სისტემური ვასკულიტი წარმოადგენს კლინიკურ-ანატომიურ სინდრომს, რომელსაც სისხლძარღვთა კედლების ანთება და ნეკროზი, დაზიანებული სისხლძარღვის აუზში შემავალი ქსოვილების იშემიური ცვლილებები ახასიათებს. ანთებითი პროცესი შეიძლება ნებისმიერი ლოკალიზაციის სისხლძარღვში განვითარდეს, ამიტომ ვასკულიტები ჰეტეროგენულია.
განასხვავებენ პირველად და მეორეულ (სხვა დაავადებასთან ასოცირებულ) ვასკულიტებს.
პირველადი ვასკულიტები დამოუკიდებელ დაავადებებს წარმოადგენს. მათი საერთო მახასიათებელია სხვადასხვა ორგანოს მკვებავ სისხლძარღვთა კედლის ანთებითი და ნეკროზული დაზიანებით განპირობებული ცვლილებები და მათთან დაკავშირებული კლინიკური ნიშნები.
სისტემური ვასკულიტებისთვის დამახასიათებელია წონის კლება, ანემია, ცხელება, ცვლილებები კანის მხრივ, ართრიტი, მუცლის ტკივილი, ნევრიტები, გულის კუნთის ინფარქტის ნიშნები, პულმონური ინფილტრატები, ბრონქოსპასტიკური სინდრომი, სისხლიანი ხველა, ელენთის ინფარქტის ნიშნები, მიოპია, პანკრეატიტი, სათესლე ჯირკვლების ტკივილი, ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების ნიშნები.
პირველადი სისტემური ვასკულიტების რიცხვს მიეკუთვნება ჰიპერსენსიტიური ანგიიტი, რევმატული არტერიიტი, კვანძოვანი პოლიარტერიიტი, გიგანტურუჯრედოვანი არტერიიტი, ვეგენერის გრანულომატოზი, ლიმფომატოიდური გრენულომატოზი, მაობლიტირებელი თრომბანგიტი.
კვანძოვანი პოლიარტერიიტი. მისი სინონიმებია ნოდოზური პოლიარტერიიტი, კლასიკური პოლიარტერიიტი, მაკროსკოპული პოლიარტერიიტი, კუსმაულის დაავადება. დამახასიათებელია პოლიართრალგია, წონის კლება, მუცლის ტკივილი, კანის იშემიური დაზიანება (წყლულები, ნეკროზი), ცხელება, პერიფერიული ნეიროპათია. მამაკაცები ქალებთან შედარებით ორჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან და არცთუ იშვიათად აწუხებთ სათესლე ჯირკვლის ტკივილი. ასევე ხშირია სხვადასხვა ორგანოს (გულის კუნთის, წვრილი ნაწლავის, თირკმლის) ინფარქტი. შედარებით იშვიათია ისეთი კანისმხრივი ცვლილებები, როგორიც არის ურტიკარია, კანქვეშა კვანძები, წყლულები.
დაავადებულთა 80-90%-ს თირკმელების დაზიანება აღენიშნება. თავდაპირველად ნეფროპათია ვლინდება ჰემატურიით (სისხლიანი შარდით). ნეფროზული სინდრომი (არტერიული ჰიპერტენზია, შეშუპება და ცილები შარდში) იშვიათია. მოგვიანებით შესაძლოა თირკმელების უკმარისობაც განვითარდეს (იხ. კვანძოვანი პერიარტერიიტი).
ალერგიული გრანულომატოზური ანგიიტი. წინათ ის ცნობილი იყო როგორც კვანძოვანი პოლიარტერიიტების ასთმური ვარიანტი, მაგრამ ახლა დამოუკიდებელ დაავადებად განიხილავენ.
დაავადების მიზეზი უცნობია. კვანძოვანი პოლიარტერიიტის მსგავსად, მის პათოგენეზში წამყვანი ადგილი უკავია იმუნურ ფაქტორებს. ალერგიული გრანულომატოზური ანგიიტის დროს ზიანდება წვრილი და საშუალო კალიბრის არტერიები, კაპილარები, ვენები და ვენულები. დამახასიათებელია ინტრა და ექსტრავასკულარული (სისხლძარღვშიგა და სისხლძარღვგარეთა) გრანულომები, ასევე - ქსოვილების ინფილტრაცია ეოზინოფილებით. პათოლოგიურმა პროცესმა შეიძლება მოიცვას ყველა ორგანო. განსაკუთრებით ხშირია ფილტვების დაზიანება.
ალერგიული გრანულომატოზური ანგიიტი კლინიკურად სისტემური ვასკულიტის ნიშნებით მიმდინარეობს. გარდა ამისა, ახასიათებს ტიპური ბრონქული ასთმის მძიმე შეტევები, ინფილტრატები ფილტვებში. პაციენტთა 70%-ს აღენიშნება კანის დაზიანება არათრომბოციტოპენიური პურპურის (წერტილოვანი სისხლჩაქცევების), კანშიგა და კანქვეშა კვანძების სახით.
კვანძოვანი პოლიარტერიიტისგან ალერგიული გრანულომატოზური ანგიიტის განმასხვავებელი ძირითადი ნიშნებია ინტრა და ექსტრავასკულარული გრანულომები, ქსოვილების ინფილტრაცია ეოზინოფილებით, მძიმე ბრონქული ასთმა, ეოზინოფილია.
დაავადება მეტად მძიმეა და სათანადო მკურნალობას მოითხოვს. სწრაფად პროგრესირებადი ფორმების შემთხვევაში ინიშნება გლუკოკორტიკოსტეროიდებისა და ციკლოფოსფამიდის კომბინაცია.
ჰემორაგიული ვასკულიტი (ჰენოხ-შენლაინის დაავადება) წარმოადგენს წვრილი სისხლძარღვების სისტემურ დაავადებას, რომელსაც ახასიათებს კანის, სახსრების, კუჭ-ნაწლავისა და თირკმელების წვრილ სისხლძარღვთა ერთდროული დაზიანება. მიმდინარეობს კანსა და ლორწოვან გარსში მრავალრიცხოვანი სისხლჩაქცევით. ჰემორაგიული ვასკულიტი უმეტესად 14 წლამდე ასაკში გვხვდება (იხ. ჰემორაგიული დიათეზი).
ვეგენერის გრანულომატოზი. ამ დაავადების მიზეზები უცნობია. სავარაუდოა გენეტიკური განწყობა. დაავადება შეიძლება შეგვხვდეს ნებისმიერ ასაკში. ზიანდება წვრილი არტერიები და ვენები. აღმოცენდება ექსტრა- და ინტრავასკულარული გრანულომები. ეს ცვლილებები ნებისმიერ ორგანოში შეიძლება განვითარდეს, მაგრამ ყველაზე მკვეთრია სასუნთქ გზებსა და თირკმელებში.
ვეგენერის დაავადება, ჩვეულებრივ, ზედა სასუნთქი გზების, უფრო იშვიათად - ფილტვების დაზიანების ნიშნებით იწყება. ტიპური სიმპტომია ტკივილი პარანაზალური სინუსების არეში, სისხლიანი ან ჩირქოვანი გამონადენი ცხვირიდან. ზოგჯერ ცხვირის ღრუში წყლულები წარმოიქმნება, რასაც შეიძლება ცხვირის ძგიდის პერფორაცია მოჰყვეს. ცხვირი ამ დროს უნაგირის ფორმას იღებს. არ არის გამორიცხული შუა ყურის ანთება და სმენის გაუარესება. ავადმყოფთა 95%-ს აღენიშნება ხველა, ზოგჯერ - სისხლიანი, სუნთქვის გაძნელება, ინფილტრატები ფილტვებში.
დაავადებულთა 85-90%-ს თირკმლის დაზიანების სიმპტომები აქვს. ნეფროპათია დომინირებს დაავადების კლინიკურ სურათში და განსაზღვრავს მის შედეგს. თავდაპირველად შარდში ჩნდება ცილა და სისხლი, შემდეგ კი თირკმელების უკმარისობა ყალიბდება.
დაავადებულთა 60%-ს აღენიშნება თვალების დაზიანება: კონიუნქტივიტი, ეპისკლერიტი, სკლერიტი, გრანულომატიზური სკლეროუვეიტი. ხშირია თვალის კაკლის გამოდრეკა.
დაავადებულთა 45%-ს უჩნდება პაპულები, ვეზიკულები, პურპურა, წყლულები, კანქვეშა კვანძები.
შემთხვევათა 12%-ში აღინიშნება პერიკარდიტისა და კორონარიტის სიმპტომები. იშვიათად შეიძლება განვითარდეს კარდიომიოპათია.
დაავადებულთა 22%-ს ნევრიტი უვითარდება. იშვითია ცერებრული ვასკულიტის ან გრანულომისთვის დამახასიათებელი ნიშნები.
დიაგნოზი, გარდა ზემოთ ჩამოთვლილი კლინიკური მონაცემებისა, ეფუძნება დაზიანებული ორგანოს ბიოფსიის შედეგს.
ვეგენერის გრანულომატოზის ძირითადი სამკურნალო საშუალებაა ციკლოფოსფამიდი. მკურნალობის შედეგად ვითარდება ხანგრძლივი რემისია, თუმცა დაავადების პროგნოზს ამძიმებს თირკმელების უკმარისობა. ზოგჯერ საჭიროა თირკმლის ტრანსპლანტაცია.
ლიმფომატოიდური გრანულომატოზი იშვიათი დაავადებაა. ახასიათებს უპირატესად ფილტვების დაზიანების ნიშნები. ხშირია კანისა და ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება. ზოგიერთ პაციენტს გლომერულოპათია უვითარდება, დაავადებულთა ნახევარს კი - ავთვისებიანი ლიმფომა.
სამკურნალოდ გამოიყენება გლუკოკორტიკოსტეროიდები და ციკლოფოსფამიდი. სიკვდილიანობა მაღალია.
მეორეული ვასკულიტი. მეორეული ვასკულიტი ვითარდება როგორც სხვა დაავადების ელემენტი და შეიძლება განხილულ იქნეს როგორც ძირითადი დაავადების ფაკულტატიური, არააუცილებელი გამოვლინება ან გართულება. მაგალითად გამოგვადგება მრავალი ინფექციური დაავადება: ქუნთრუშა, პარტახტიანი ტიფი, მენინგიტი, სეფსისი, ასევე - კანის დაავადება ფსორიაზი და სხვა. ზოგჯერ ვასკულიტი ამა თუ იმ ორგანოს ავთვისებიანი სიმსივნის გამოვლინებას წარმოადგენს. სიმსივნის წარმატებული ქირურგიული, სხივური თუ ქიმიოთერაპიული მკურნალობის შემდეგ მისი თანმხლები ვასკულიტი, წესისამებრ, ყოველგვარი სპეციფიკური მკურნალობის გარეშე გაივლის.
ვასკულიტის პირველივე ნიშნების შემჩნევისას აუცილებელია რევმატოლოგთან ვიზიტი. ტარდება სისხლის, შარდის ანალიზი, ანგიოგრაფია, გულმკერდის ღრუს რენტგენოგრაფია.
მკურნალობა დამოკიდებულია ვასკულიტის სახეობაზე. უმთავრესად ინიშნება ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები, იმუნოდეპრესანტები და სისხლის მიმოქცევის გამაუმჯობესებელი საშუალებები. აუცილებელია თერაპევტის, ნეფროლოგის, ოტოლარინგოლოგის, ნევროლოგის, ქირურგის, ოკულისტის და სხვა სპეციალისტების კონსულტაცია.
