ტერმინი კარდიომიოპათია აერთიანებს დაავადებათა ჯგუფს, რომლებსაც ახასიათებს გულის კუნთის პირველადი, არაანთებითი დაზიანება და მისი ფუნქციის მოშლა.
ცნობილია კარდიომიოპათიის სამი ნაირსახეობა:
- დილატაციური კარდიომიოპათია;
- ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია;
- რესტრიქციული კარდიომიოპათია.
კარდიომიოპათიის სამივე ნაირსახეობას აქვს სხვადასხვაგვარი კლინიკური გამოვლინება და პროგნოზი, მაგრამ აქვთ საერთო ნიშნებიც, კერძოდ:
- მიზეზი უმეტესად უცნობია;
- ორგანიზმში ანთებითი რეაქციის ნიშნები არ არსებობს;
- გულის ზომები იმატებს;
- არსებობს მიდრეკილება თრომბების წარმოქმნისკენ;
- კარდიომიოპათიებით განპირობებული გულის უკმარისობის მკურნალობა ძალიან ძნელია.
დილატაციური კარდიომიოპათია
დილატაციური კარიომიოპათიის დროს ირღვევა გულის ძირითადი ფუნქცია - კუმშვადობა. იგი სუსტდება. ამასთანავე, დიფუზიურად დიდდება გულის პარკუჭები. მხოლოდ ერთი პარკუჭის დაზიანება იშვიათია. გულის უკმარისობის ასიდან 9 შემთხვევაში მიზეზი დილატაციური კარდიომიოპათიაა.
დილატაციური კარიომიოპათიის მიზეზები ბოლომდე არ არის შესწავლილი. სავარაუდოდ, მას მემკვიდრეობითი ბუნება აქვს, ვინაიდან ხშირად გვხვდება ნათესავებს შორის. დილატაციური კარიომიოპათიის განვითარებას შეიძლება ხელს უწყობდეს იმუნური დარღვევები, მაგრამ ამის დამადასტურებელი ნიშნები ყველა დაავადებულს არ აღენიშნება. მრავალი მკვლევარი დარწმუნებულია, რომ დილატაციური კარდიომიოპათია ვირუსული ბუნებისაა, თუმცა გამომწვევ ვირუსს ჯერჯერობით ვერავინ მიაგნო.
დილატაციური კარდიომიოპათიის სავარაუდო მიზეზებიდან აღსანიშნავია რევმატული დაავადებები (მაგალითად, სისტემური წითელი მგლურა), ტოქსიკური ნივთიერებები (ეთილის სპირტი), საკვები პროდუქტების ზოგიერთი დანამატი (კობალტი, რომელსაც გერმანიაში ლუდს ამატებდნენ ქაფის შესანარჩუნებლად), კატექოლამინების ჭარბი ცირკულაცია სისხლში, რასაც იწვევს ონკოლოგიური დაავადებების სამკურნალო ზოგიერთი პრეპარატი, ასევე - ნივთიერებათა ცვლის დარღვევა, კალციუმის, მაგნიუმის, ფოსფორის და კალიუმის დეფიციტი.
სიმპტომები და მიმდინარეობა. დილატაციური კარდიომიოპათია, ჩვეულებრივ, თანდათანობით ვითარდება. ზოგჯერ ადამიანი წლობით ვერ ამჩნევს, რომ დაავადებულია და გულის მარცხენა პარკუჭის საზღვრების გადიდება ვლინდება შემთხვევით, რენტგენოლოგიური კვლევის დროს.
დაავადების პირველი ნიშნები არ არის სპეციფიკური - მათ მიხედვით კარდიომიოპათიაზე ეჭვის მიტანა ძნელია. ეს ნიშნებია სწრაფად დაღლა ფიზიკური დატვირთვის დროს და სისუსტე. თავდაპირველად თავს იჩენს ქოშინი, რომელიც თანდათან ძლიერდება და საბოლოოდ კარდიულ ასთმაში გადაიზრდება. ხშირად აღმოცენდება გულის არეში სხვადასხვა ხასიათის (ყრუ, მჩხვლეტავი, მოჭერითი) ტკივილი, მაგრამ სტენოკარდია იშვიათია. გულის შიდა ღრუების გადიდებისა და სხვა, ჯერ კიდევ გაურკვეველი მიზეზების გამო გულის ღრუსა და დიდ ვენებში ხშირად ჩნდება თრომბები, რომლებიც შეიძლება მოწყდეს და სისხლის ნაკადთან ერთად ფილტვებში მოხვდეს. ასეთ შემთხვევაში ვითარდება მეტად საშიში გართულება - ფილტვის არტერიის თრომბოემბოლია. დილატაციური კარდიომიოპათიის შემთხვევათა მესამედში სიკვდილის მიზეზი სწორედ ეს გართულებაა.
ავადმყოფის გასინჯვისას ექიმი ამჩნევს კანის სიცივეს და გულის საზღვრების გადიდებას. მოსმენისას ვლინდება სისტოლური შუილი და სხვადასხვა სახის არითმია. გულის მარცხენა პარკუჭის მნიშვნელოვანი გადიდებისა და დასუსტებული გულის კუნთის მიერ გადასროლილი სისხლის მოცულობის შემცირების გამო პროგნოზი არაკეთილსაიმედოა.
დიაგნოსტირება. დილატაციური კარდიომიოპათიის დიაგნოზს ადასტურებს რენტგენული, ექოკარდიოგრაფიული და ანგიოგრაფიული კვლევების მონაცემები, თუმცა ამ დაავადების დიაგნოსტირების ძირითადი მეთოდი ექოკარდიოგრაფიაა. მისი მეშვეობით ვლინდება გულის მარცხენა პარკუჭის გადიდება, გულის სხვა ღრუების გაფართოება, განისაზღვრება მარცხენა პარკუჭის კედლის სისქე (ნორმალურია თუ შემცირებული).
დილატაციური კარდიომიოპათიის ეჭვის შემთხვევაში ექოკარდიოგრაფია აუცილებელია. დიაგნოზი პირველივე გამოკვლევისას დაისმის. მომდევნო გამოკვლევები საჭიროა მკურნალობის ეფექტიანობისა და გულის კუნთის მდგომარეობის საკონტროლოდ. აუცილებელია, შემოწმდეს გულის კუნთში მკვდარი უჯრედების არსებობა-არარსებობა, გულის კუნთოვანი ქსოვილის შემაერთებელი ქსოვილით ჩანაცვლება (გულის კუნთის სკლეროზი).
მკურნალობა. კარდიომიოპათიის სპეციფიკური მკურნალობა არ არსებობს. სამკურნალო ღონისძიებები მიზნად ისახავს გართულებათა პროფილაქტიკას. პირველ რიგში - გულის უკმარისობის თავიდან აცილებას, რომელიც დროთა განმავლობაში ყველა პაციენტს უყალიბდება.
ავადმყოფს ეძლევა რეკომენდაცია, შეიცვალოს ცხოვრების წესი: შეამციროს ფიზიკური აქტიურობა, შეზღუდოს მარილისა და ცხიმის მოხმარება, თავი დაანებოს სმასა და მოწევას. ეს აუცილებელია, რათა შემცირდეს გულის დატვირთვა და ხელი შეეშალოს გულის უკმარისობის განვითარებას.
მედიკამენტური მკურნალობის მიზანი არტერიული წნევის დაქვეითებაა. საამისოდ გამოიყენება ენალაპრილი, ბერლი პრილი, ლიზინოპრილი და სხ¬ვა. ეს პრეპარატები ამცირებენ სისტოლურ წნევას, აქვეითებენ წნევას მარცხენა პარკუჭში და ამცირებენ გულის დატვირთვას. დადასტურებულია, რომ მათი მიღება ზრდის დილატაციური კარდიომიოპათიით დაავადებულების სიცოცხლის ხანგრძლივობას.
ზოგჯერ ინიშნება საგულე გლიკ¬ოზიდები და ბეტა-ადრენობლოკატორები. თითქმის ყველა პაციენტს სისხლძარღვებში მოცირკულირე სისხლის მოცულობის შესამცირებლად ენიშნება შარდმდენი საშუალებები.
გულის რიტმის მოშლის შემთხვევაში ინიშნება რიტმის მომწესრიგებელი საშუალებები.
ვინაიდან ასეთ ავადმყოფებს ხშირად უვითარდებათ თრომბი, პროფილაქტიკისთვის ინიშნება თრომბის წარმოქმნის შემფერხებელი საშუალებებიც (ასპირინი, ვარფარინი).
არის შემთხვევები, როდესაც გულის უკმარისობა მკურნალობას არ ემორჩილება. ასეთ შემთხვევაში ერთადერთი გამოსავალი გულის ტრანსპლანტაციაა.
დილატაციური კარდიომიოპათიის პროგნოზი მძიმეა, ვინაიდან, მკურნალობის მიუხედავად, გულის ფუნქცია თანდათანობით მაინც უარესდება.
ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათაია
ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას ახასიათებს გულის მარცხენა პარკუჭის კედლის მნიშვნელოვანი ჰიპერტროფია - გასქელება და ზომაში მატება. უმეტესად სქელდება პარკუჭთაშორისი ძგიდეც.
დილატაციურისგან განსხვავებით, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს პარკუჭის ღრუ არ ფართოვდება.
ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიხშირე 0,2%-ს შეადგენს. დაავადება უფრო მეტად ახალგაზრდებს შორის არის გავრცელებული და ნელი პროგრესი ახასიათებს. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს არსებობს უეცარი სიკვდილის საშიშროება. სიკვდილიანობა 2-4%-ს უტოლდება.
დადასტურებულია კარდიომიოპათიის ამ ნაირსახეობის მემკვიდრეობითი ბუნება, მაგრამ არის ისეთი შემთხვევებიც, როცა დაავადების მემკვიდრეობითობა არ დასტურდება. თუ პაციენტის ახლო ნათესავებიდან ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიით არავინ არის დაავადებული, მაშინ დაავადების მიზეზად მიიჩნევენ გულის კუნთის ცილების მაკოორდინირებელი გენების მუტაციას.
ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს გულის კუნთი ზოგჯერ თანაბრად სქელდება, ზოგჯერ კი აღინიშნება მისი რომელიმე ნაწილის უპირატესი გასქელება. ამაზეა დამოკიდებული დაავადების გამოვლინებაც:
- თუ გულის კუნთი ჰიპერტროფირებულია უპირატესად პარკუჭთაშორისი ძგიდის მიდამოში, შესაძლოა შევიწროვდეს მარცხენა პარკუჭიდან გამოსასვლელი. ამას თან სდევს გულის შიდა გარსის (რომლისგანაც შედგება სარქვლები) გასქელება და მიტრალური და აორტული სარქვლების ფუნქციის მოშლა. ასეთი რამ ხშირად ხდება პარკუჭთაშორისი ძგიდის არათანაბარი გასქელების დროს.
- შესაძლოა, ადგილი ჰქონდეს პარკუჭთაშორისი ძგიდის არასიმეტრიულ გასქელებას, მაგრამ შეცვლილი არ იყოს გულის სარქვლოვანი აპარატი და არც მარცხენა პარკუჭის გამოსასვლელი იყოს შევიწროებული.
- თუ გულის კუნთი გადიდებულია მწვერვალის არეში, მაშინ აღმოცენდება მწვერვალოვანი ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია.
- სიმეტრიული ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს ადგილი აქვს მიოკარდის ჰიპერტროფიას მარცხენა პარკუჭის ირგვლივ.
დაავადება სხვადასხვაგვარად მიმდინარეობს. ზოგი დიდხანს არაფერს უჩივის, ზოგს თავიდანვე უმძიმდება მდგომარეობა. ასეთ შემთხვევებში დიდია უეცარი სიკვდილის ალბათობა.
ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ყველაზე ხშირი გამოვლინებაა გულის არეში აღმოცენებული სხვადასხვა ხასიათის (მჩხვლეტი ან ყრუ შეგრძნებიდან სტენოკარდიულ შეტევამდე) ტკივილი. დაავადებულებს ხშირად ემართებათ სტენოკარდია. საქმე ის არის, რომ ჰიპერტროფიის დროს კორონარული სისხლძარღვები იჭყლიტება, გადიდებული გულის კუნთი კი მეტ ჟანგბადსა და საკვებ ნივთიერებას ითხოვს. ამის გამო აღმოცენდება შეუსაბამობა ჟანგბადზე მიოკარდის მოთხოვნილებასა და მის მიწოდებას შორის.
ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია ხშირად ვლინდება გულის რიტმის დარღვევით. გულის გამტარი სისტემა იჭყლიტება, ელექტრული იმპულსების გავრცელების პროცესი ირღვევა და თავს იჩენს გულის რიტმის სხვადასხვაგვარი დარღვევა. ავადმყოფი უჩივის გულისცემის შეგრძნებას, ამოვარდნებს. გულის რიტმის დარღვევის გამო მცირდება ტვინის სისხლით მომარაგება, რაც გულის წასვლას იწვევს. ზოგს სიცოცხლეში ერთხელ მისდის გული, ზოგს - დღეში რამდენიმეჯერაც კი. ზოგჯერ დაავადების პირველი სიმპტომია ქოშინი, რომელიც ფიზიკური დატვირთვის დროს ძლიერდება. ავადმყოფის გასინჯვისას ვლინდება გულის საზღვრების გაფართოება და სისტოლური შუილი, რენტგენოგრამა გულის მარცხენა საზღვრის გადიდებას ავლენს, ელექტროკარდიოგრამაზე ჩანს სპეციფიკური ცვლილებები, რომლებიც ექიმს ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოზის დასმაში ეხმარება, მაგრამ დიაგნოსტირების ძირითად მეთოდს წარმოადგენს ექოკარდიოგრაფია. მისი მეშვეობით ვლინდება გულის მარცხენა პარკუჭის გასქელება, პარკუჭთაშორისი ძგიდის გასქელება, მიოკარდიუმის მოძრაობითი აქტიურობის დაქვეითება. ზოგჯერ საჭირო ხდება გულის კუნთის ბიოფსიის ჩატარება.
ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობა მიმართული უნდა იყოს გულ-სისხლძარღვთა სისტემის მხრივ აღმოცენებული სიმპტომების აღკვეთისკენ. ინიშნება ბეტა-ბლოკერები და ვერაპამილი, რომლებსაც იყენებენ როგორც მანიფესტირებული, ისე უსიმპტომო (ჯერ გამოუვლენელი) ფორმების შემთხვევაში. მედიკამენტური მკურნალობის უეფექტობისას ტარდება ქირურგიული ოპერაცია ჰიპერტროფირებული გულის კუნთის ნაწილის ამოსაკვეთად.
ჰიპერტოფიული კარდიომიოპათიის პროგნოზი უფრო საიმედოა, ვიდრე კარდიომიოპათიის სხვა სახეებისა. დაავადება შეიძლება ათეულობით წელს გაგრძელდეს და ავადმყოფმა დიდხანს შეინარჩუნოს შრომის უნარი. დილატაციური კარდიომიოპათიისგან განსხვავებით, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიით დაავადებულისთვის ორსულობა და მშობიარობა დასაშვებია.
ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს ძლიერი ფიზიკური დატვირთვა საშიშია.
რესტრიქციული კარდიომიოპათია
ტერმინი რესტრიქციული კარდიომიოპათია გულის კუნთის დაავადებათა ჯგუფს აერთიანებს. ამ დროს პარკუჭთა კედლები უხეშდება (მაგრამ არ სქელდება). ეს გულის შეკუმშვებს შორის, მოდუნების ფაზაში, პარკუჭების სისხლით ავსებას უშლის ხელს, რის შედეგადაც ვითარდება სისხლძარღვოვანი უკმარისობა. სხვაგვარად რომ ვთქვათ, გულის კუნთის ელასტიკურობის დაქვეითების გამო დარღვეულია გულის დიასტოლური ფუნქცია. ამ დროს პარკუჭთა კედლები არ სქელდება, არც ღრუები ფართოვდება, ამიტომ რესტრიქციულ კარდიომიოპათიას დილატაციისა და პიპერტროფიის გარეშე მიმდინარე კარდიომიოპათიად განიხილავენ.
რესტრიქციული კარდიომიოპათია კარდიომიოპათიის მეტად იშვიათი ნაირსახეობაა. გულის დიასტოლური ფუნქციის დარღვევის მიზეზის მიხედვით განასხვავებენ მის შემდეგ ფორმებს:
-
იდიოპათიური ხასიათის რესტრიქციული კარდიომიოპათია. მას მიოკარდიუმის რომელიმე ცნობილი დაავადება უდევს საფუძვლად. ამ დროს პარკუჭის ღრუს ზომა, კედლები, პარკუჭთაშორისი ძგიდე ნორმის ფარგლებშია. არც მიოკარდიუმის შესწავლისას ვლინდება სპეციფიკური ცვლილებები. იდიოპათიური რესტრიქციული კარდიომიოპათია ხშირად მემკვიდრეობით გადაეცემა.
-
მიოკარდიუმში სხვადასხვა ნივთიერების დაგროვებით გამოწვეული რესტრიქციული ანუ ინფილტრაციული კარდიომიოპათია. ისეთი დაავადებების დროს, როგორიც არის ამილოიდოზი, სარკოიდოზი, გოშეს დაავადება, ჰელერის დაავადება, ჰემოქრომატოზი, ფარბის დაავადება, გლიკოგენის დაგროვების დაავადება, მიოკარდიუმში ჩნდება ინფილტრატი და ვითარდება პარკუჭების დიასტოლური დისფუნქცია.
-
ენდომიოკარდიული დაავადებების (ენდომიოკარდიული ფიბროზი, ჰიპერეოზინოფილური სინდრომი, კარციდოზი, მეტასტაზირებადი სიმსივნე, რადიაციის შედეგად განვითარებული ინტოქსიკაცია) თანამდევი რესტრიქციული კარდიომიოპათია.
დაავადების საწყის ეტაპზე ავადმყოფი შეიძლება უჩიოდეს სისუსტეს, ადვილად დაღლას, ქოშინს. გულის ან გულმკერდის არეში ტკივილი იშვიათია. მოგვიანებით, იმის კვალობაზე, მარცხენა პარკუჭშია დაზიანებული მიოკარდიუმი თუ მარჯვენაში, შეიძლება განვითარდეს გულის უკმარისობა. ხშირად დაავადებას მხოლოდ მაშინ აღმოაჩენენ, როცა უკვე აშკარაა გულის უკმარისობის ნიშნები: ქვედა კიდურების შეშუპება, ასციტი (მუცლის ღრუში სითხის დაგროვება), სახის ციანოზი, კისრის ვენების დაბერვა. მოსალოდნელია, თუმცაღა იშვიათად, მოციმციმე არითმია და გულის ბლოკადაც. აუსკულტაციის დროს ისმის გულის ტონების მოყრუება, ზოგჯერ - სისტოლური შუილი. ელექტროკარდიოგრამაზე ჩანს გულის რიტმის სხვადასხვაგვარი დარღვევა. რენტგენოგრამაზე ხშირად გადიდებულია მარჯვენა წინაგული და მარცხენა პარკუჭი, ჩანს ცვლილებები ფილტვებში. ექოკარდიოგრაფია ავლენს გულის შიგნითა შრის გასქელებას, პარკუჭების ღრუს მოცულობის შემცირებას, პარკუჭთაშორისი ძგიდის არასწორ მოძრაობას. ხშირად დარღვევები შეინიშნება გულის სარქვლოვან აპარატშიც. ანგიოკარდიოგრაფიით შესაძლოა დადგენილ იქნეს პარკუჭთა ზომების შემცირება, მათი უსწორმასწორო საზღვარი და გულის მიერ სისხლის გადასროლის შემცირება. ზოგჯერ საჭირო ხდება ენდოკარდიუმის ბიოფსიის ჩატარება - გულის შიდა შრის უმცირესი ნაწილის მიკროსკოპით შესწავლა.
რესტრიქციული კარდიომიოპათიის მკურნალობის ეფექტური მეთოდი ჯერჯერობით არ არსებობს. მკურნალობა სიმპტომურია. გულის უკმარისობის აღმოცენების შემთხვევაში ინიშნება შარდმდენები და საგულე გლიკოზიდები. ყოველგვარი პრეპარატი ინიშნება სიფრთხილით. გულის გადანერგვა მეტწილად უეფექტოა, ვინაიდან გადანერგილ გულში დროთა განმავლობაში ისეთივე პროცესი ვითარდება.
