კვანძოვანი პერიარტერიიტი წარმოადგენს სისტემურ მანეკროზებელ ვასკულიტს, რომელსაც ახასიათებს საშუალო და წვრილი კალიბრის არტერიათა დაზიანება და ორგანოებსა და სისტემებში მეორეული ცვლილების განვითარება. კვანძოვანი პერიარტერიიტით უპირატესად 30-დან 60 წლამდე ასაკის მამაკაცები ავადდებიან. დაავადების უშუალო მიზეზი უცნობია, თუმცა უდავოა მის განვითარებაში ვირუსების (კერძოდ, B ჰეპატიტის ვირუსის) როლი (დაავადებულთა სისხლში პოულობენ HBSAg-ს და მის ანტისხეულებს).
კვანძოვანი პერიარტერიიტის რისკფაქტორებია გადატანილი ინფარქტი, ინტოქსიკაცია, ორგანიზმში ვაქცინის ან შრატის შეყვანა, წამლის მიღება, გაციება, ინსოლაცია.
კვანძოვანი პერიარტერიიტის განვითარებაში დიდ როლს ასრულებს სისხლძარღვის კედელზე ფიქსირებული HBSAg-სა და სხვა ანტიგენების შემცველი იმუნური კომპლექსი. სისხლძარღვის კედლების იმუნურკომპლექსური დაზიანება იწვევს ფორმიანი ელემენტების აგრეგაციას, სისხლის რეოლოგიური თვისებების გაუარესებას და სისხლძარღვშიგა შედედების სინდრომის განვითარებას, ყოველივე ამის შედეგად კი ორგანოებსა და ქსოვილებში მიკროცირკულაცია ირღვევა და შესაბამისი კლინიკური სიმპტომები აღმოცენდება.
დაავადების სიმპტომებია:
1. სხვადასხვა ტიპის ხანგრძლივი ცხელება, რომელიც ანტიბიოტიკოთერაპიას არ ექვემდებარება;
2. გახდომა, სისუსტე, ადინამია;
3. სიფითრე, კიდურებსა და ტანზე - მარმარილოსებრი ელფერი, გამონაყარი (ერითემული, ლაქოვან-პაპულური, ჰემორაგიული, ურტიკარიული, იშვითად - ნეკროზული წყლულები); დაავადებულთა 20%-ს წვივის, წინამხრისა და თეძოს არეში კანში ან კანქვეშ, სისხლძარღვების გასწვრივ, ესინჯება მცირე ზომის კვანძები (სისხლძარღვთა ანევრიზმა ან გრანულები);
4. კუნთოვან-სახსროვანი სინდრომი: კუნთების ინტენსიური ტკივილი, სისუსტე და ატროფია; პოლიართრალგია, იშვიათად - მიგრირებადი არამადეფორმირებელი პოლიართრიტი, რომლის დროსაც უპირატესად ერთი ან რამდენიმე მსხვილი (მუხლის, ტერფ-წვივის, მხრის, იდაყვის) სახსარი ზიანდება;
5. კარდიული სინდრომი: კორონარიტები, რომელთაც მიოკარდიუმის ინფარქტამდე ან სტენოკარდიამდე მივყავართ; მოსალოდნელია მიოკარდიტი, კარდიოსკლეროზი, გულის რიტმის დარღვევა, ბლოკადა; დაავადებულთა 10%-ს უვითარდება მიტრალური სარქვლის ნაკლოვანება; დამახასიათებელია არტერიული ჰიპერტენზიის სიმპტომები;
6. თირკმელების დაზიანება სისხლძარღვოვანი ნეფროპათიის სახით (დაავადებულთა 70-97%), პროტეინურია, მიკროჰემატურია (იშვიათად - მაკროჰემატურია), ცილინდრურია, თირკმლის უკმარისობის სწრაფი განვითარება; თირკმლის არტერიის თრომბოზის გამო მოსალოდნელია თირკმლის ინფარქტი, რომელსაც ახასიათებს წელის არეში ძლიერი ტკივილი, ჰემატურია, ტემპერატურის მატება; იშვიათად შესაძლოა განვითარდეს სისხლძარღვების ანევრიზმაც;
7. ფილტვების დაზიანება ფილტვების ვასკულიტის ან ინტერსტიციური პნევმონიის სახით: ხველა, ქოშინი, გულმკერდის ტკივილი, სისხლიანი ხველა, ფილტვების ინფარქტი;
8. კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანება: მკვეთრი ტკივილი მუცლის სხვადასხვა ნაწილში, მუცლის ფარის დაჭიმულობა, გულისრევა, ღებინება, თხიერი, სისხლიანი და ლორწოიანი განავალი, კუჭ-ნაწლავიდან სისხლდენა, პანკრეატიტი, ნაწლავებისა და კუჭის წყლულის პერფორაცია, ღვიძლის დაზიანება;
9. ნერვული სისტემის დაზიანება: ასიმეტრიული მონო- და პოლინევრიტი (კიდურების ძლიერი ტკივილი, მგრძნობელობის დაქვეითება და დამბლა), ინსულტი, მენინგოენცეფალიტი, ეპილეფსიური გულყრები;
10. თვალის დაზიანება: ავთვისებიანი რეტინოპათია, თვალის ფსკერის სისხლძარღვთა ანევრიზმული გაგანიერება ან გასქელება;
11. კიდურთა პერიფერიული არტერიების დაზიანება, რაც თითების იშემიას და განგრენასაც კი იწვევს; შესაძლოა, განვითარდეს ფეხის არტერიების ანევრიზმა, საფეთქლის არტერიების ზედაპირული ტოტების ანთება;
12. ენდოკრინული სისტემის დაზიანება: დაავადებულთა 80%-ს აღენიშნება სათესლე ჯირკვლების დაზიანება (ორქიტი, ეპიდიდიმიტი), რომელიც ხშირია B ჰეპატიტით დაავადების ფონზე; ფარისებრი და თირკმელზედა ჯირკვლების დაზიანება;
13. B ჰეპატიტით ინფიცირების ფონზე კვანძოვან პერიარტერიტს ახასიათებს სათესლე ჯირკვლებისა და თირკმელების დაზიანება და არტერიული ჰიპერტენზია, C ჰეპატიტით ინფიცირებისას კი მეტწილად კანი და ღვიძლი ზიანდება.
კლინიკური გამოვლინების კვალობაზე, კვანძოვანი პერიარტერიიტი შეიძლება იყოს:
- კლასიკური. მისი პირველი სიმპტომებია ცხელება, კუნთებისა და სახსრების ტკივილი, კანზე გამონაყარი და წონის კლება. ამ ფორმის ძირითად კლინიკურ სინდრომებს წარმოადგენს: თირკმელების დაზიანება (იზოლირებული შარდის სინდრომი, მერყევ არტერიულ ჰიპერტენზიასთან შერწყმული შარდის სინდრომი, მყარი არტერიული ჰიპერტენზია, ავთვისებიანი არტერიული ჰიპერტენზია, თირკმლის ვენის თრომბოზის შემთხვევაში - ნეფროზული სინდრომი); აბდომინალური სინდრომი (სისხლძარღვოვანი წყლული, იშემია, არტერიების თრომბოზი); პერიფერიული ნერვული სისტემის დაზიანება (ნევრიტი, მიალგია, ჰიპერტენზია, მოძრაობის დარღვევა, კუნთების ატროფია); გულის დაზიანება (კორონარიტი, მიოკარდიუმის ინფარქტი, გულის პროგრესული უკმარისობა, არითმია); ფილტვების დაზიანება (ვასკულიტი, პროგრესული ფიბროზი, ფილტვების ინფარქტი, პლევრიტი); ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება (ფსიქიკური აშლილობანი, გულყრები, ჰემიპარეზი).
- კან-თრომბანგიური. ვლინდება კვანძებით, ლივედო რეტიცულარის-ით, ჰემორაგიული პურპურებით. კვანძები ლოკალიზებულია კანზე ან კანქვეშ, კიდურთა სისხლძარღვების გასწვრივ. დამახასიათებელია ცხელება, მიალგია, სისუსტე, ოფლიანობა, წონის კლება.
- მონოორგანული, ახასიათებს ორგანოთა სისხლძარღვების კვანძოვანი პერიარტერიიტისთვის ტიპობრივი ცვლილებები.
მიმდინარეობის მიხედვით კვანძოვანი პერიარტერიიტი შეიძლება იყოს: - კეთილთვისებიანი. ასეთია კვანძოვანი პერიარტერიიტის კანის ფორმა. შესაძლოა 3-5-წლიანი რემისია.
- ნელა პროგრესირებადი. აღენიშნება კვანძოვანი პერიარტერიიტის თრომბანგიური ფორმით დაავადებულთა ნახევარს. მათ მრავალი წლის განმავლობაში აქვთ გამოხატული პერიფერიული ნევრიტის ნარჩენი მოვლენები და კიდურებში სისხლის მიმოქცევის დარღვევა. დაავადება გაურთულებელ შემთხვევაში 10 წელსა და მეტხანს გრძელდება.
- რეციდიული. მწვავდება გლუკოკორტიკოსტეროიდებისა და ციტოსტატიკების მოხსნის ან მათი დოზის შემცირების, ინფექციის, წამლისმიერი ალერგიის, გაციების შემთხვევაში. ახალ-ახალი ორგანული დაზიანებები დაავადებას ამძიმებს.
- სწრაფად პროგრესირებადი. აღინიშნება თირკმელების მძიმე დაზიანებისა და ავთვისებიანი ჰიპერტენზიის შემთხვევაში. პროგნოზი სისხლძარღვოვან გართულებებზეა დამოკიდებული.
- მწვავე ანუ ელვისებური. იშვიათია. სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა 5-12 თვეს შეადგენს. სიკვდილის მიზეზია თირკმელების უკმარისობა, მძიმე არტერიული ჰიპერტენზია, ცერებრული დარღვევები, გულის უკმარისობა, წყლულის პერფორაცია და მეზენტერიული არტერიის თრომბოზი.
გართულებები:
- ამა თუ იმ ორგანოს ინფარქტი და სკლეროზი;
- ჰემორაგია (ანევრიზმის გაგლეჯა);
- წყლულის პერფორაცია;
- ნაწლავების განგრენა;
- ურემია;
- ტვინის სისხლის მიმოქცევის დარღვევა;
- ენცეფალოპათია.
დიაგნოსტიკა და მკურნალობა. კვანძოვანი პერიარტერიტის სადიაგნოზო კრიტერიუმებია:
1. თირკმელების დაზიანება, რომელიც არტერიულ ჰიპერტენზიასთან არის შერწყმული;
2. აბდომინალური სინდრომის შერწყმა დისპეფსიურ დარღვევებთან;
3. პნევმონიტი ან ბრონქული ასთმა მაღალი ეოზინოფილიით;
4. კარდიული სინდრომი კორონიტის სახით;
5. პოლინევრიტი.
დაავადების სადიაგნოზოდ აუცილებელია, ხუთი კრიტერიუმიდან სამი მაინც არსებობდეს. დიაგნოზის დასაზუსტებლად მიმართავენ კანქვეშა კვანძების ბიოფსიას და ჰისტოლოგიურ გამოკვლევას.
კვანძოვანი პერიარტერიიტის სამკურნალო ძირითად საშუალებას წარმოადგენს იმუნოდეპრესანტები, კერძოდ, პრედნიზოლონი, აზატიოპრინი, ციკლოფოსფანი. სხვა მეთოდებიდან გამოიყენება პლაზმოფერეზი და ჰემადსორბცია.
სისხლძარღვშიგა შედედების სინდრომის საკორექციოდ და სისხლის რეოლოგიური თვისებების გასაუმჯობესებლად გამოიყენება ჰეპარინი, ტრენტალი, კურანტილი.
კვანძოვანი პერიარტერიიტით დაავადებულები უნდა ერიდონ ვაქცინისა და შრატის გაკეთებას, ინსოლაციას, გაციებას, B ჯგუფის ვიტამინების მიღებას. ანტიბიოტიკების, სულფანილამიდებისა და სხვა წამლების მიღება შეიძლება მხოლოდ ექიმთან შეთანხმებით.
იმუნოდეპრესანტებით მკურნალობამ შესაძლოა შეაფერხოს დაავადების პროგრესი და პროცესის სტაბილიზება გამოიწვიოს. ათიდან ხუთ შემთხვევაში შესაძლებელია რემისიის მიღწევა და გამოჯანმრთელებაც კი, თუმცა შრომის უნარი დაქვეითებული რჩება.
