ლიმფომა ლიმფოიდური ქსოვილის ონკოლოგიური დაავადებაა, რომელსაც ახასიათებს ლიმფური კვანძების გადიდება, შინაგან ორგანოთა დაზიანება და მათში სიმსივნური ლიმფოციტების უკონტროლო დაგროვება. ავთვისებიან ლიმფომებს ლიმფური სისტემის ძვლის ტვინის გარე სიმსივნეებსაც უწოდებენ. მორფოლოგიური სუბსტრატის მიხედვით მათ ყოფენ გრანულომატოზურ და არაგრანულომატოზურ ანუ ჰოჯკინისა და არაჰოჯკინის ლიმფომებად. პირველ ჯგუფს მიეკუთვნება ლიმფოგრანულომატოზი, ხოლო მეორეს - ლიმფოსარკომები.
ლიმფოგრანულომატოზი
ლიმფოგრანულომატოზი (ჰოჯკინის დაავადება, ავთვისებიანი გრანულომა) ლიმფური ქსოვილის ავთვისებიანი დაავადებაა, რომლის დამახასიათებელ ნიშანს წარმოადგენს ბერეოზოვსკი-შტერნბერგის გიგანტური უჯრედებისგან შემდგარი გრანულომა. ამ უჯრედებს აღმოაჩენენ დაზიანებული ლიმფური კვანძის მიკროსკოპიული გამოკვლევის დროს.
ლიმფოგრანულომატოზს ავთვისებიანი ლიმფომების ჯგუფს მიაკუთვნებენ. მისი განვითარების მიზეზები ბოლომდე არ არის შესწავლილი, მაგრამ ზოგიერთი ეპიდემიოლოგიური მონაცემი, მაგალითად, ადგილისა და დროის თანხვედრა, სისხლით ნათესავებს შორის ავადობის რამდენიმე შემთხვევა, დაავადების ინფექციურ, უფრო ზუსტად, ვირუსულ ბუნებაზე (ეპშტეინ-ბარის ვირუსი) მეტყველებს. ათიდან 2-6 შემთხვევაში სპეციფიკური გამოკვლევით აღმოაჩენენ ვირუსის გენს. ვირუსულ თეორიას ადასტურებს ლიმფოგრანულომატოზის ინფექციურ მონონუკლეოზთან კავშირიც. დაავადების რისკფაქტორებად შეიძლება ჩაითვალოს გენეტიკური წინასწარგანწყობა და ქიმიური ნივთიერებების ზემოქმედება.
ლიმფოგრანულომატოზი მხოლოდ ადამიანებს ემართებათ, უმთავრესად - თეთრკანიანებს. შესაძლოა, აღმოცენდეს ნებისმიერ ასაკში, თუმცა არსებობს მისი ორი ასაკობრივი პიკი: 20-დან 29 წლამდე და 55-ის შემდეგ. ქალები და მამაკაცები თითქმის ერთნაირად ავადდებიან (მამაკაცები- ოდნავ უფრო ხშირად). გამონაკლისია 10 წლამდე ასაკი - ამ ასაკში ლიმფოგრანულომატოზი ბიჭებს გაცილებით ხშირად ემართებათ.
ლიმფოგრანულომატოზის წილად მოდის მსოფლიოში გავრცელებულ ავთვისებიან სიმსივნეთა 1% და ავთვისებიან ლიმფომათა 30%.
სიმსივნის სუბსტრატი, გრანულომა, შედგება ბერეზოვსკი-შტერნბერგის გიგანტური უჯრედებისგან, რომლებიც თავდაპირველად ლიმფურ უჯრედებში ქმნიან მცირე ზომის კვანძებს, შემდეგ კი თანდათან მთელ კვანძს ავსებენ და ნორმალურ ქსოვილს აძევებენ.
დაავადების პროგრესირებასთან ერთად გრანულომის შემადგენლობაში ლიმფოიდური ქსოვილის შემცირების კვალობაზე, განასხვავებენ ლიმფოგრანულომატოზის შემდეგ ჰისტოლოგიურ ვარიანტებს:
- ლიმფოჰიტოციტურს - გრანულომა ლიმფოციტების, ჰისტოციტების, პლაზმური უჯრედებისა და შტერნბერგის უჯრედებისგან შედგება. ამ ვარიანტის წილად მოდის ჰოჯკინის დაავადების დაახლოებით 15%. ავადდებიან უმეტესად 35 წლამდე ასაკის მამაკაცები. ვლინდება ადრეულ სტადიაში, ახასიათებს დაბალი ხარისხის ავთვისებიანობა და აქვს კარგი პროგნოზი.
- ნოდულარული სკლეროზის ვარიანტს - გრანულომა კოლაგენური ჭიმებით დაყოფილია მრგვალ უბნებად, რომლებიც მწიფე ლიმფოციტებისა და შტერნბერგის უჯრედებისგან შედგება. ეს ლიმფოგრანულომატოზის ყველაზე ხშირი ფორმაა - მის წილად შემთხვევათა 40-50% მოდის. ჩვეულებრივ, გვხვდება ახალგაზრდა ქალებში, მეტწილად ლოკალიზებულია შუასაყრის ლიმფურ კვანძებში და აქვს კარგი პროგნოზი.
- პოლიმორფულუჯრედულს - ეს ლიმფოგრანულომატოზის კლინიკური ვარიანტია, როდესაც გრანულომა ლიმფოციტების, ეოზინოფილების, პლაზმური უჯრედებისა და ბერეზოვსკი-შტერნბერგის უჯრედებისგან შედგება. ამ ვარიანტის წილად მოდის ჰოჯკინის დაავადების შემთხვევათა დაახლოებით 30%. ყველაზე ხშირი ფორმაა განვითარებად ქვეყნებში მცხოვრებ ბავშვებს, მოხუცებსა და შიდსით დაავადებულ პირებს შორის. უმეტესად მამაკაცები ავადდებიან. კლინიკურად შეესაბამება დაავადების II-III სტადიის სიმპტომებს და აქვს მიდრეკილება პროცესის გენერალიზაციისკენ.
- დიფუზური სკლეროზის ვარიანტს - გრანულომა ძირითადად წარმოდგენილია შემაერთებელი ქსოვილით, ლიმფოიდურ უჯრედთა ცალკეული უბნებითა და ბერეზოვსკი-შტერნბერგის ატიპური და ტიპური უჯრედებით. ეს ყველაზე იშვიათი ვარიანტია და შემთხვევათა 5%-ზე ნაკლებს შეადგენს. კლინიკურად შეესაბამება დაავადების IV სტადიას. ყველაზე ხშირია მოხუცებში.
სიმპტომები და მიმდინარეობა. დაავადება იწყება სრული ჯანმრთელობის ფონზე ლიმფური კვანძების გადიდებით. შემთხვევათა 70-75%-ში დიდდება კისრის ან ლავიწზედა ლიმფური კვანძები, 15-20%-ში - კუნთქვეშა და შუასაყრისა, ხოლო 10%-ში - საზარდულისა, მუცლის ღრუსი და სხვა. გადიდებული ლიმფური კვანძები უმტკივნეულო და ელასტიკურია.
ვინაიდან ხშირად ზიანდება გულმკერდის არეში განლაგებული ლიმფოიდური ქსოვილი, დაავადების პირველი სიმპტომი შეიძლება იყოს სუნთქვის გაძნელება ან ხველა გადიდებული ლიმფური კვანძების ფილტვებსა და ბრონქებზე ზეწოლის გამო, მაგრამ უმეტესად შუასაყრის დაზიანება ვლინდება შემთხვევით, გულმკერდის ყაფაზის სხვა მიზეზით ჩატარებული რენტგენოლოგიური კვლევის დროს.
გადიდებული ლიმფური კვანძები შესაძლოა სპონტანურად დაპატარავდეს და ხელახლა გადიდდეს, რაც დიაგნოსტიკას ართულებს.
პაციენტების განსაზღვრულ ნაწილს აღენიშნება ზოგადი ხასიათის სიმპტომები: ტემპერატურის მატება, ღამის ოფლიანობა, სხეულის მასის კლება და აპათია. ჩვეულებრივ, ეს ნიშნები გამოაჩნდებათ 50 წელს გადაცილებულებს პოლიმორფოლოგიური ან დიფუზური სკლეროზის ვარიანტის შემთხვევაში. ცხელება, ცნობილი ებშტაინის მარყუჟის სახელწოდებით (1-2-კვირიან სიცხის პერიოდს უსიცხო ენაცვლება), გაცილებით იშვიათია. დაავადების ადრეულ სტადიაში ამ სიმპტომების განვითარება მძიმე პროგნოზის ნიშანია.
ზოგიერთი ავადმყოფი უჩივის კანის გენერალიზებულ ქავილს და დაზიანებული ლიმფური კვანძების მტკივნეულობას. უკანასკნელი განსაკუთრებით ნიშნეულია ალკოჰოლური სასმლის მიღების შემდეგ.
ლიმფოგრანულომატოზისთვის დამახასიათებელი ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების სურათი ასეთია:
- I-II სტადიებში ასიდან 45 შემთხვევაში შეიმჩნევა შუასაყრის ლიმფური კვანძების გადიდება. ეს მეტწილად არ ახდენს გავლენას კლინიკურ სურათსა და პროგნოზზე, მაგრამ შესაძლოა, შუასაყრის ორგანოებზე ზეწოლა გამოიწვიოს. ლიმფური კვანძების საგრძნობ გადიდებაზე ლაპარაკია მაშინ, როცა რენტგენოგრამაზე წარმონაქმნის სიფართე გულმკერდის ყაფაზის სიფართის 3/10-ს შეადგენს.
- დაავადების გვიანდელ სტადიაში შემთხვევათა 35%-ში აღინიშნება სპლენომეგალია (ელენთის გადიდება).
- ტერმინალურ სტადიაში - შემთხვევათა 65%-ში, ხოლო საწყის სტადიებში - 5%-ში ზიანდება ღვიძლი და ვითარდება ჰეპატომეგალია (ღვიძლის გადიდება).
- ფილტვების დაზიანება აღინიშნება შემთხვევათა 10-15%-ში. ზოგჯერ ამას ერთვის სველი პლევრიტიც.
- ძვლის ტვინი საწყის სტადიებში იშვიათად ზიანდება, IV სტადიის დროს - 25-45%-ში.
- თირკმელების დაზიანება ძალიან იშვიათია, მაგრამ მოსალოდნელია მუცლის ღრუს ლიმფური კვანძების დაზიანების შემთხვევაში.
- ნერვული სისტემის დაზიანების ძირითად მექანიზმს წარმოადგენს გადიდებული ლიმფური კვანძების კონგლომერატთა ზურგის ტვინის ფესვებზე ზეწოლა გულმკერდის ან წელის არეში, რასაც თან სდევს ზურგისა და წელის ტკივილი.
ინფექცია. ჰოჯკინის დაავადების დროს უჯრედული იმუნიტეტის დაზიანების გამო ხშირად ვითარდება ვირუსული და პროტოზოული ინფექციები, რომლებიც კიდევ უფრო ამძიმებენ ქიმიოთერაპიას და/ან სხივურ თერაპიას. ვირუსულ ინფექციებს შორის ყველაზე ხშირია ჰერპესი (ჰერპეს-ზოსტერი - ჩუტყვავილას ვირუსი). სოკოვანი დაავადებებიდან უმეტესად ვითარდება კანდიდოზი და კრიპტოკოკული მენინგიტი. პროტოზოულ ინფექციებს შორის ყველაზე ხშირია პნევმოციტებით გამოწვეული ტოქსოპლაზმოზი და პნევმონია. ლეიკოპენიის შემთხვევაში ქიმიოთერაპიის ფონზე შესაძლოა განვითარდეს ბანალური ბაქტერიული ინფექციებიც.
დაავადების გავრცელების ხარისხის მიხედვით გამოყოფენ ლიმფოგრანულომატოზის 4 სტადიას:
I (ლოკალური) სტადია - სიმსივნური წარმონაქმნი მდებარეობს ერთი მიდამოს ლიმფურ კვანძში (I) ან ერთ არალიმფოიდურ ორგანოში (I E);
II (რეგიონული) სტადია - დაზიანებულია ლიმფური კვანძების ორი ან მეტი ჯგუფი. ისინი დიაფრაგმის ცალ მხარეს (ზემოთ ან ქვემოთ) არიან განლაგებულნი (II). შესაძლოა, ამას დაერთოს ორგანოს დაზიანება დიაფრაგმის იმავე მხარეს (IIE);
IIIO (გენერალიზებული) სტადია - დაზიანებულია დიაფრაგმის ორივე მხარეს განლაგებული ლიმფური კვანძების ნებისმიერი ჯგუფი (III), რასაც თან სდევს ერთი არალიმფოიდური ორგანოს (III E), ელენთის (III S) ან ორივეს დაზიანება (III ES);
III სტადია (1) - სიმსივნური პროცესი ლოკალიზებულია მუცლის ღრუს ზედა ნაწილში;
III სტადია (2) - დაზიანებულია მენჯის ღრუსა და აორტის გასწვრივ არსებული ლიმფური კვანძები;
IV (დისემინირებული) სტადია - ერთი ან ორი ორგანოს დიფუზური დაზიანება ლიმფური კვანძების დაზიანებით ან უამისოდ. შესაძლოა დაზიანდეს: ღვიძლი (H), ფილტვები (L), პლევრა (P) ნაწლავები, ძვლები (O), ძვლის ტვინი (M) და სხვა ორგანოები.
თითოეული სტადია იყოფა A და B კატეგორიებად.
A ასო აღნიშნავს, რომ პაციენტს არ აწუხებს დაავადების სიმპტომები.
B ასო მიუთითებს, რომ პაციენტს აღენიშება ერთი ან რამდენიმე ქვემოთ ჩამოთვლილი ნიშნებიდან:
- ბოლო 6 თვის განმავლობაში წონის მკვეთრი (10%) კლება გაურკვეველი მიზეზით;
- შეუქცევადი ცხელება (>380C-ზე);
- ჭარბი ოფლიანობა.
დიაგნოსტიკა და მკურნალობა. საბოლოო დიაგნოზი დაისმის ლიმფური კვანძებიდან აღებულ ბიოპტატში ბერეზოვსკი-შტერნბერგის გიგანტური უჯრედების ან ჰოჯკინის უჯრედების აღმოჩენის შემდეგ. თანამედროვე მეთოდებიდან საკვლევად იყენებენ მუცლის ღრუს ორგანოთა ექოსკოპიას, გულმკერდის ღრუს ორგანოთა კომპიუტერულ რენტგენულ ან მაგნიტურ-რეზონანსულ ტომოგრაფიას. ლიმფურ კვანძებში ცვლილებათა აღმოჩენის შემთხვევაში აუცილებელია დიაგნოზის ჰისტოლოგიური დადასტურება.
აუცილებელია: ქირურგიული ბიოფსია; ანამნეზის გულდასმით შეკრება, განსაკუთრებით - უსიმპტომო მიმდინარეობის სტადიაში; სრული ფიზიკური კვლევა და ლიმფადენოპათიის შეფასება; სრული ჰემოგრამა (ჰემატოკრიტი, ერთითროციტები, ედსი, ლეიკოციტები, გლობულინები, კუმბსის სინჯი, ღვიძლის ფუნქციონალური სინჯი და სხვა.
შესაძლოა, საჭირო გახდეს კომპიუტერული ტომოგრაფია, სტადიის დასადგენად - ლაპაროტომია და სპლენექტომია, ასევე - თორაკოტომია და შუასაყრის ლიმფური კვანძების ბიოფსია, სცინტიგრაფია.
პერიფერიული სისხლის ანალიზი აჩვენებს: ედსის მატებას, ლიმფოციტოპენიას, ამა თუ იმ ხარისხის ანემიას, უმნიშვნელო ნეიტროპენიას, თრომბოციტოპენიას, ეოზინოფილიას (განსაკუთრებით მაშინ, როცა დაავადება კანის ქავილით მიმდინარეობს).
ლიმფოგრანულომატოზის სამკურნალოდ მიმართავენ:
- ქირურგიულ ჩარევას;
- სხივურ თერაპიას;
- ქიმიოთერაპიას;
- მათ კომბინაციას;
- ქიმიოთერაპიას პრეპარატების მაღალი დოზით, ხოლო შემდგომ - ძვლის ტვინის გადანერგვას.
ლიმფური კვანძების ლოკალური დაზიანებისას (I სტადია) ნაჩვენებია ამ ჯგუფის ლიმფური კვანძების ამოღება და შემდგომი დასხივება. I, II, III სტადიებში რადიკალური სხივური თერაპია ხშირად იძლევა ხანგრძლივ რემისიას, ზოგ შემთხვევაში კი დაავადება სავსებით იკურნება.
ლოკალური ფორმების დროს რადიკალური სხივური თერაპია არჩევითია, რადგან შესაძლებელია ლოკალური სხივური თერაპიის გამოყენება. ლოკალური სხივური თერაპია დაავადების IV სტადიაშიც გამოიყენება.
I სტადიაში სხივური თერაპია ასიდან 90 შემთხვევაში იწვევს რემისიას.
დაავადების II, III და IV სტადიებში ყველაზე ეფექტურია პოლიქიმიოთერაპიისა და სხივური თერაპიის კომბინაცია. ეს მეთოდი შემთხვევათა 90%-ში 10-20-წლიან რემისიას იძლევა, რაც სრული განკურნების ტოლფასია.
ლიმფოგრანულომატოზით დაავადებულებს მკურნალობის პირველი კურსი, წეისსამებრ, სტაციონარში უტარდებათ. წამლის კარგად გადატანის შემთხვევაში შეიძლება მკურნალობის ამბულატორიულ პირობებში გაგრძელება.
