გულის თანდაყოლილი მანკი ემბრიონული განვითარების ანომალიის შედეგია. ის ჩანასახის განვითარების მეორედან მერვე კვირამდე წარმოიშობა და ახალშობილთა დაახლოებით 1%-ს აქვს. გულის თანდაყოლილი მანკი ზოგჯერ პირველსავე წელს ვლინდება, ზოგჯერ კი სიცოცხლის ბოლომდე ფარული რჩება.
გულის ანომალიების მქონე მოზრდილები შეიძლება სამ ჯგუფად დაიყონ:
- მოზრდილები, რომელთაც გულის თანდაყოლილი მანკი კლინიკურად არ უვლინდებათ;
- მოზრდილები, რომელთაც გულის თანდაყოლილი მანკის გამო ბავშვობაში ჩატარებული აქვთ შედეგიანი ქირურგიული მკურნალობა;
- მოზრდილები, რომელთაც ბავშვობაში სუსტად ჰქონდათ გამოხატული გულის თანდაყოლილი მანკის ნიშნები, მაგრამ ასაკის მატების კვალდაკვალ დაავადებას მიმდინარეობა უმძიმდებათ.
წარმოშობის მიზეზები
გულ-სისხლძარღვთა თანდაყოლილი მანკების უმრავლესობის მიზეზი დღემდე უცნობია. მათ განვითარებაში მრავალი ფაქტორი ასრულებს როლს. ამათგან უმნიშვნელოვნესია გენეტიკური განწყობა და გარეგანი ზემოქმედება.
ცნობილია, რომ როდესაც ოჯახში მანკით დაბადებული ერთი ბავშვია, მეორე შვილის იმავე პათოლოგიით დაბადების ალბათობა 5%-მდე იზრდება. გულის თანდაყოლილი ანომალიის მქონე ქალებს, რომელთაც გაკეთებული აქვთ ოპერაცია და მიაღწიეს შვილოსნობის ასაკს, ასიდან 3-16 შემთხვევაში უჩნდებათ გულისმანკიანი შვილი, ხოლო გულის მანკით დაავადებულ მამებს - გაცილებით იშვიათად (ასიდან 1-3 შემთხვევა).
გულის თანდაყოლილი მანკი შეიძლება გამოიწვიოს დედის ორგანიზმზე რადიაციის გავლენამ, ორსულის მიერ ალკოჰოლის, ნარკოტიკების, ზოგიერთი სამკურნალწამლო საშუალების მოხმარებამ. ასევე საშიშია ორსულობის პირველ ტრიმესტრში გადატანილი ვირუსული და სხვა ინფექციები (წითურა, გრიპი, B ჰეპატიტი, ჰერპესი, ციტომეგალოვირუსული ინფექცია, კოქსაკის ვირუსი). უკანასკნელმა გამოკვლევებმა აჩვენა, რომ ჭარბწონიან ქალებს გულის მანკით დაავადებული ბავშვის გაჩენის ალბათობა ნორმალური წონის ქალებთან შედარებით 36%-ით მეტი აქვთ, თუმცა ამის მიზეზი ჯერჯერობით უცნობია.
მანკების კლასიფიკაცია
ფილტვის სისხლის მიმოქცევაზე ზემოქმედების მიხედვით გამოყოფენ მანკების 4 ჯგუფს:
I. მანკები, რომელთა დროსაც არ (ან ოდნავ) იცვლება ფილტვის სისხლის მიმოქცევა: გულის მდებარეობის ანომალია, აორტის რკალის ანომალია, მისი კოარქტაცია, აორტის სტენოზი, აორტის სარქვლის ატრეზია, ფილტვის ღეროს სარქვლის უკმარისობა, მიტრალური სტენოზი, სარქვლის ატრეზია და უკმარისობა, სამწინაგულოვანი გული, გვირგვინოვანი არტერიებისა და გულის გამტარი სისტემის მანკები;
II. ა) ადრეული ციანოზის გარეშე მიმდინარე მანკები: ღია არტერიული ხვრელი, წინაგულთაშუა და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი, ლუტამბაშეს სინდრომი, ფილტვ-აორტის ხვრელი, აორტის კოარქტაცია;
ბ) ციანოზით მიმდინარე მანკები: ტრიკუსპიდალური ატრეზია პარკუჭთაშუა ძგიდის დიდი დეფექტით, ღია ატერიული ხვრელი გამოხატული ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიითა და სისხლის დინებით ფილტვის ღეროდან აორტაში.
I-II ჯგუფის მანკებიდან მოზრდილებს შორის ხშირია გულის მდებარეობის ანომალიები (უწინარესად - დექსტროკარდია), აორტის რკალის ანომალია, მისი კოარქტაცია, აორტული სტენოზი, ღია არტერიული ხვრელი, წინაგულთაშუა და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტები.
III. მანკები მცირე წრის ჰიპოვოლემიით:
ა) ციანოზის გარეშე მიმდინარე - ფილტვის ღეროს იზოლირებული სტენოზი;
ბ) ციანოზით მიმდინარე - ფალოს ტრიადა, ტეტრადა და პენტადა, ტრიკუსპიდალური ატრეზია ფილტვის ღეროს შევიწროებით ან პარკუჭთაშუა ძგიდის მცირე დეფექტით, ებშტეინის ანომალია (ტრიკუსპიდალური სარქვლის გადანაცვლება მარჯვენა პარკუჭში), მარჯვენა პარკუჭის ჰიპოპლაზია. ამ ჯგუფის მანკებიდან ხშირია ფილტვის ღეროს იზოლირებული სტენოზი, ფალოს ტრიადა და ტეტრადა.
IV. კომბინირებული მანკები გულის სხვადასხვა ნაწილისა და მსხვილი სისხლძარღვების ურთიერთმდებარეობის დარღვევით: აორტისა და ფილტვის ღეროს ტრანსპოზიცია (სრული ან კორეგირებული), მათი გასვლა ერთ-ერთი პარკუჭიდან, საერთო არტერიული ღერო, სამსაკნიანი გული საერთო პარკუჭით და სხვა. ამ ჯგუფის მანკები იშვიათია და მხოლოდ ბავშვებში გვხვდება.
თანდაყოლილი მანკის სიმპტომები და მიმდინარეობა დამოკიდებულია მის სახეობაზე, ჰემოდინამიკური დარღვევების ხასიათსა და სისხლის მიმოქცევის დეკომპენსაციის განვითარების ვადაზე. ადრეული ციანოზით მიმდინარე მანკები (ე. წ. ლურჯი მანკები) ბავშვის დაბადებისთანავე ვლინდება. მრავალი მანკი, განსაკუთრებით - პირველი და მეორე ჯგუფისა, წლობით უსიმპტომოდ მიმდინარეობს და შემთხვევით ვლინდება პროფილაქტიკური გასინჯვისას ან უკვე მოზრდილ ასაკში ჰემოდინამიკის დარღვევების პირველი კლინიკური ნიშნების გაჩენის შემდეგ. III და IV ჯგუფის მანკები შესაძლოა შედარებით ადრე გართულეს გულის უკმარისობით, რასაც ლეტალურ შედეგამდე მივყავართ.
დიაგნოსტიკა. დიაგნოზს სვამენ გულის კომპლექსური გამოკვლევის შედეგად. მანკების დიაგნოსტიკასა და მკურნალობას აწარმოებს კარდიოქირურგი. გულის მდგომარეობის დასაზუსტებლად მიმართავენ რენტგენულ კვლევას (გულმკერდის რენტგენოგრაფია) და ვენტრიკულოგრაფიას - რენტგენოგრაფიას სპეციალური საკონტრასტო ნივთიერების გამოყენებით. გულის შუილების გამოსაკვლევად იყენებენ ფონოკარდიოგრაფიის მეთოდს, ექოკარდიოგრაფიით იკვლევენ გულის კუნთისა და სარქვლების მდგომარეობას, გულში სისხლის დენის სიჩქარეს. გულის მუშაობის გამოსაკვლევად აუცილებელი მეთოდია ელექტროკარდიოგრაფია (ეკგ) - ეკგ-ის ჩაწერა ფიზიკური დატვირთვის დროს, ეკგ მთელი დღის განმავლობაში.
თანდაყოლილი მანკების მკურნალობა
სადღეისოდ გულის მანკის არაერთი ნაირსახეობა ექვემდებარება ქირურგიულ მკურნალობას, რაც მომავალში ნორმალური ცხოვრების საწინდარია.
ბრიტანელმა მეცნიერებმა საზოგადოებას ერთ-ერთი გავრცელებული მანკის - შეუხორცებელი ოვალური სარკმლის - მკურნალობის ახალი მეთოდი შესთავაზეს: გამწოვი პლასტირის საშუალებით ასტიმულირებენ რეგენერაციას, რომლის უნარიც ბუნებრივად შესწევს ორგანიზმს.
ოვალური ფანჯარა - ეს არის მარჯვენა და მარცხენა წინაგულებს შორის მოთავსებულ ტიხარში არსებული ხვრელი, რომელიც მუცლადყოფნის პერიოდში ფუნქციონირებს. წესით, ის სიცოცხლის პირველ თვეებში უნდა დაიხუროს, მაგრამ ოთხიდან ერთ შემთხვევაში ღია რჩება.
დღესდღეობით ამ მანკის კორექციისთვის იყენებენ გრაფტის მუდმივ საკერებელს, რომელიც იმით არის ცუდი, რომ ირგვლივ მდებარე ქსოვილების ანთებას იწვევს. ლონდონის ბრომპტონის სამეფო საავადმყოფოში გრაფტის ნაცვლად გამწოვი პლასტირი გამოიყენეს. ის ასრულებს დროებითი საკერებლის როლს, ახდენს რეგენერაციის სტიმულირებას და 30 დღის განმავლობაში, დეფექტის დახურვის შემდეგ, გაიწოვება. BიოშთAღ (ასე ეწოდება პლასტირს) ოვალურ სარკმელში კათეტერით შეჰყავთ. კათეტერი თეძოს ვენიდან შედის და მარჯვენა წინაგულში ხვდება. მას მიმაგრებული აქვს ორმხრივ წებოვანი პლასტირი, რომელიც იხსნება ქოლგისმაგვარად და ხურავს წინაგულებს შორის სივრცეს. 30 დღეში ხვრელი მთლიანად ივსება ორგანიზმის საკუთარი ქსოვილით. პლასტირი კი გაიწოვება.
ამ ტიპის მანკი, წესისამებრ, უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, მაგრამ გულმკერდის ღრუში წნევის მკვეთრი მომატებისას (მაგალითად, ხველისას) ხვრელი იხსნება და არტერიული და ვენური სისხლი ორივე წინაგულიდან ერთმანეთში ირევა. ტვინის სისხლით არასრულფასოვანი მომარაგება იწვევს შაკიკს. გარდა ამისა, ეს დაავადება ინსულტის განვითარების რისკფაქტორია.
პროფილაქტიკური ღონისძიებები, რომელიც გულის მანკის თავიდან აცილების გარანტიას მოგვცემდა, არ არსებობს, მაგრამ არსებობს მეთოდები, რომლებიც საშუალებას იძლევა, დროულად იქნეს შემჩნეული დარღვევა გულ-სისხლძარღვთა სისტემის მუშაობაში. ასე რომ, 40 წლის შემდეგ, თუნდაც თავს სავსებით ჯანმრთელად გრძნობდეთ, წელიწადში ერთხელ მაინც აუცილებელია ეკგ-ს გადაღება.
მშობლების საყურადღებოდ
გულის თანდაყოლილი მანკის დროს ახალშობილი შესაძლოა სამ წლამდე ჯანმრთელად გამოიყურებოდეს, მერე კი თავს იჩენს დარღვევები: ფიზიკური განვითარებით ჩამორჩენა, ქოშინი ფიზიკური დატვირთვის დროს, სიფითრე ან სილურჯე.
ე. წ. ლურჯი მანკის დროს შეტევები ერთბაშად და მოულოდნელად ვითარდება. ბავშვი აგზნებულია, წრიალებს, უძლიერდება ქოშინი და კანის სილურჯე. შესაძლოა, გონებაც კი დაკარგოს. ასეთი შეტევები ხშირად აქვთ ადრეული (2 წლამდე) ასაკის ბავშვებს. მათთვის დამახასიათებელია აგრეთვე დასვენების თავისებური პოზა - ჩაცუცქვა.
ფერმკრთალი მანკის დროს განვითარებით უპირატესად სხეულის ქვედა ნაწილი ჩამორჩება. 8-12 წლის ასაკში ავადმყოფი უჩივის თავის ტკივილს, ქოშინს, თავბრუხვევას, გულის მიდამოს, მუცლისა და ფეხების ტკივილს.
ცალ-ცალკე მოკლედ დავახასიათებთ ზოგიერთ გულის თანდაყოლილ მანკს:
დექსტროკარდია
ამ შემთხვევაში გულის მნიშვნელოვანი ნაწილი სხეულის შუა ხაზიდან მარჯვნივ მდებარეობს. გულის მდებარეობის ამგვარ ანომალიას მისი ღრუების ინვერსიის გარეშე დექსტროვერსიას უწოდებენ. ეს პათოლოგია შეუღლებულია გულის სხვა მანკებთან. განსაკუთრებით ხშირად გვხვდება დექსტროკარდია წინაგულებისა და პარკუჭების ინვერსიით (მას ჭეშმარიტს, ანუ სარკისებრს უწოდებენ), რომელიც შესაძლოა შინაგანი ორგანოების სრული უკუმდებარეობის ერთ-ერთი გამოვლინება იყოს. სარკისებრი დექსტროკარდია შერწყმული არ არის გულის სხვა მანკებთან, მის დროს ჰემოდინამიკის დარღვევები არ აღინიშნება. ეჭვი მანკის არსებობაზე ჩნდება გულის საძგერის მარჯვნივ მდებარეობისა და გულის შედარებითი მოყრუების პერკუტორული საზღვრების შესაბამისი ცვლილებების არსებობის დროს. დიაგნოზი ზუსტდება ელექტოკარდიოგრაფიული და რენტგენოლოგიური გამოკვლევებით. ორგანოების სრული უკუმდებარების დროს ღვიძლი პალპატორულად, პერკუტორულად და რენტგენოლოგიურად მარცხნივ არის გადანაცვლებული. საყურადღებოა, რომ ამგვარი ანომალიის დროს აპენდიქსი მარცხნივ მდებარეობს.
დექსტროკარდიას, თუ იგი შერწყმული არ არის სხვა მანკებთან, წესისამებრ, არ მკურნალობენ.
პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი
პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი, ნაპრალი მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭებს შორის, ყველაზე მეტად გავრცელებული თანდაყოლილი გულის მანკია. იგი ლოკალიზებულია ძგიდის აპკისებრ ან კუნთოვან შრეში, ზოგჯერ კი ძგიდე საერთოდ არ არსებობს. როდესაც დეფექტი პარკუჭზედა ქედის ზევით, აორტის ფესვთან ან უშუალოდ მასში მდებარეობს, მანკს თან ახლავს აორტის სარქვლის უკმარისობაც. ძგიდის დეფექტთან დაკავშირებული ჰემოდინამიკური დარღვევები განისაზღვრება მისი ზომით და სისხლის მიმოქცევის დიდ და მცირე წრეებში წნევათა შეფარდებით.
მცირე დეფექტის დროს ხდება მცირე მოცულობის სისხლის გადასროლა მარცხნიდან მარჯვნივ, რაც პრაქტიკულად არ ცვლის ჰემოდინამიკას და, შესაბამისად, არც კლინიკურ სურათს აყალიბებს. ის შესაძლოა სპონტანურად დაიხუროს როგორც ბავშვობისა და მოზარდობის, ისე მოწიფულ ასაკში.
რაც უფრო დიდი ზომისაა დეფექტი და მისგან გადასროლილი სისხლის მოცულობა, მით უფრო ადრე წარმოიშობა ჰიპერვოლემია და ჰიპერტენზია მცირე წრეში, ფილტვის სისხლძარღვების სკლეროზი, გულის მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების გადატვირთვა და შედეგად - გულის უკმარისობა.
მანკი განსაკუთრებით მძიმედ მიმდინარეობს მაღალი ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის დროს (ეიზენმენგერის კომპლექსი). მას თან ახლავს დეფექტის საშუალებით მარჯვნიდან მარცხნივ სისხლის გადასროლა, რაც გამოხატული არტერიული ჰიპოქსემიით მიმდინარეობს. დიდი ზომის დეფექტის დროს მანკების სიმპტომები სიცოცხლის პირველსავე წლებში ვლინდება: ბავშვები განვითარებით ჩამორჩებიან, ნაკლებმოძრავნი, ფერმკრთალნი არიან. ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის მომატებასთან ერთად თავს იჩენს ქოშინი, ციანოზი დატვირთვის დროს, ფორმირდება გულის კუზი. III-IV ნეკნთაშუა არეში, გულმკერდის მარცხნივ, ისმის ინტენსიური სისტოლური შუილი და მისი შესაბამისი სისტოლური კანკალი. ვლინდება გულის მეორე ტონის გაძლიერება და აქცენტი ფილტვის ღეროზე. ძგიდის დიდი დეფექტების არსებობისას ავადმყოფთა ნახევარი წლამდეც ვერ ცოცხლობს გულის მძიმე უკმარისობის განვითარების ან ინფექციური ენდოკარდიტის თანდართვის გამო.
ძგიდის კუნთოვანი შრის მცირე ზომის დეფექტის დროს (ტოლოჩინოვ-როჟეს დაავადება) შესაძლოა მანკი მრავალი წლის განმავლობაში უსიმპტომოდ მიმდინარეობდეს (ბავშვები როგორც ფიზიკურად, ასევე გონებრივადაც ნორმალურად ვითარდებიან) ან მჟღავნდებოდეს ხშირი პნევმონიებით. სიცოცხლის პირველი ათი წლის განმავლობაში შესაძლებელია მცირე დეფექტის სპონტანური დახურვა. თუკი დეფექტი დარჩა, შემდგომ წლებში თანდათანობით იმატებს ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია, რაც გულის უკმარისობას იწვევს. სისტოლური შუილის ინტენსივობა დეფექტიდან სისხლის გადასროლის მოცულობით სიჩქარეზეა დამოკიდებული. ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის მომატებასთან ერთად შუილი სუსტდება (შესაძლოა, გაქრეს კიდეც), მაშინ როდესაც მეორე ტონის გაძლიერება და აქცენტი ფილტვის ღეროზე იმატებს. ზოგიერთ ავადმყოფს უვლინდება გრემ-სტილის დიასტოლური შუილი ფილტვის ღეროს სარქვლის შეფარდებითი უკმარისობის შედეგად. დიასტოლური შუილი შესაძლოა განპირობებული იყოს ასევე დეფექტის შესაბამისი აორტული სარქვლის უკმარისობით, რომლის არსებობა უნდა ვივარაუდოთ დიასტოლური წნევის მნიშვნელოვანი დაქვეითებისა და პულსური არტერიული წნევის მომატების დროს, მარცხენა პარკუჭის გამოხატული ჰიპერტროფიის ნიშნების ადრეული გამოვლინებისას.
მცირე დეფექტების დროს მკურნალობა არ ტარდება. ქირურგიული მკურნალობა ნაჩვენებია იმ ავადმყოფებისთვის, რომლებთანაც დეფექტიდან სისხლის გადასროლა შეადგენს ფილტვისმიერი სისხლმიმოქცევის მოცულობის 1/3-ზე მეტს. ოპერაციის ჩატარება უმჯობესია 4-12 წლის ასაკში, თუკი ის უკვე არ ჩატარებულა გადაუდებელი ჩვენების გამო. უმნიშვნელო დეფექტებს კერავენ, მსხვილ დეფექტებს პლასტიკურად ხურავენ. გამოჯანმრთელება ასიდან 95 შემთხვევაში აღინიშნება. აორტული სარქვლის უკმარისობის დროს მისი პროთეზირება ტარდება.
წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი
წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი (მარჯვენა და მარცხენა წინაგულებს შორის ხვრელის შენარჩუნება დაბადების მომენტისათვის) ხშირია ქალებში. დეფექტი უმეტესად ძგიდის შუაშია ლოკალიზებული. მაღლა მდებარეობის შემთხვევაში მას ზოგჯერ თანდაყოლილი მიტრალური სტენოზიც ახლავს (ლუტამბაშეს სინდრომი). დეფექტის საშუალებით ხდება სისხლის გადასროლა მარცხენა წინაგულიდან მარჯვენაში, რაც იწვევს მარჯვენა პარკუჭისა და სისხლის მიმოქცევის მცირე წრის გადატვირთვას. თუმცაღა ფილტვის სისხლძარღვების წინაღობის შემგუებლობითი დაქვეითების გამო წნევა მათში ნაკლებად იცვლება, მაგრამ გვიან სტადიაში (სკლეროზის სტადია) ფილტვისმიერმა ჰიპერტენზიამ შესაძლოა სწრაფად მოიმატოს და გამოიწვიოს დეფექტიდან შუნტის რევერსია - სისხლის გადასროლა მარჯვნიდან მარცხნივ.
უმნიშვნელო დეფექტის დროს მანკის სიმპტომები შესაძლოა ათწლეულობითაც კი არ გამოვლინდეს. დამახასიათებელია ძლიერი ფიზიკური დატვირთვის შეზღუდვა ქოშინის, გულის არეში სიმძიმის შეგრძნების ან რიტმის დარღვევის გამო, ასევე - მომატებული მიდრეკილება რესპირატორული ინფექციებისადმი. ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის ზრდასთან ერთად ძირითადი ჩივილია ქოშინი, ხოლო შუნტის რევერსიის დროს - ციანოზი, რასაც მარჯვენაპარკუჭოვანი გულის უკმარისობის მატება მოჰყვება.
დიდი დეფექტის დროს შესაძლოა ჩამოყალიბდეს გულის კუზი. აუსკულტაციით ისმის მეორე ტონის გახლეჩა და აქცენტი ფილტვის ღეროზე, ზოგიერთ ავადმყოფს მეორე-მესამე ნეკნთაშუა არეში, გულმკერდის მარცხნივ, აქვს სისტოლური შუილი, რომელიც ძლიერდება ამოსუნთქვის ფაზაში სუნთქვის შეჩერებისას. შესაძლოა, განვითარდეს მოციმციმე არითმიაც, რაც გულის სხვა თანდაყოლილი მანკებისთვის დამახასიათებელი არ არის.
დაავადებაზე ეჭვის გაჩენის საფუძველს იძლევა მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის გამოხატული ნიშნები, მცირე წრის ჰიპერვოლემიის ნიშნები და ფილტვის ფესვების დამახასიათებელი პულსაცია. არსებითი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს ფერად დოპლერექოკარდიოგრაფიას. პირველ ყოვლისა, დიფერენცირება ხდება ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიისა და მიტრალური სტენოზისგან. ამ უკანასკნელისგან განსხვავებით, წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტის დროს მარცხენა წინაგულის არსებითი დილატაცია არ აღინიშნება. გარდა ამისა, მიტრალური სტენოზის არსებობას გამორიცხავს ექოკარდიოგრაფია. დიაგნოზს ადასტურებს წინაგულების კათეტერიზაცია, ასევე - ანგიოკარდიოგრაფია კონტრასტული ნივთიერების მარცხენა წინაგულში შეყვანით.
მკურნალობა დეფექტის გაკერვას ან ფირფიტის ჩადგმას გულისხმობს. არაოპერირებული ავადმყოფები ცოცხლობენ საშუალოდ 40 წლამდე.
აორტის კოარქტაცია
აორტა შესაძლოა ერთ ან რამდენიმე ადგილას იყოს შევიწროებული. ყველაზე ხშირად იზოლირებული კონსტრიქცია აორტიდან მარცხენა ლავიწქვეშა არტერიის გამოსავლის დისტალურად, ამ არტერიის გამოსავლის ახლოს აღინიშნება. აორტის კოარქტაცია უფრო ხშირად აქვთ მამაკაცებს. ეს პათოლოგია უმეტესად გულის სხვადასხვა მანკთან, კერძოდ აორტის ბიკუსპიდურ სარქველთან, თანდაყოლილ აორტულ სტენოზთან, პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტთან ან მიტრალური სარქვლის დაზიანებასთან ასოცირდება.
გამოყოფენ მანკის ორ ძირითად ტიპს: მოზრდილთას (აორტის იზოლირებული კოარქტაცია) და ბავშვთას (ღია არტერიული ხვრელით). მოზრდილთა ტიპის მანკის დროს ჰემოდინამიკური დარღვევები გამოიხატება გულის მარცხენა პარკუჭის გაძლიერებული მუშაობით აორტაში წინააღმდეგობის გადასალახავად, არტერიული წნევის გაზრდით დისტალურ არტერიებში, მათ შორის - თირკმლისაში, მის დაქვეითებასთან ერთად. ასაკთან ერთად მანკის სიმპტომები სულ უფრო აშკარა ხდება. ავადმყოფები უჩივიან ტერფების გაცივებას, ფეხების დაღლას სიარულის, სირბილის დროს, ხშირად - თავის ტკივილს, გულის ფრიალს ძლიერი დარტყმების სახით, ზოგჯერ - ცხვირიდან სისხლდენას. 12 წელს გადაცილებულებს შორის ხშირია მხრის სარტყლის ფიზიკური განვითარების სიჭარბე თხელი ფეხების, ვიწრო მენჯის ფონზე (ათლეტური აგებულება). პალპატორულად ვლინდება გულის საძგერის გაძლიერება, ზოგჯერ - ნეკნთაშუა არტერიების პულსაციის გაძლიერებაც. მრავალ შემთხვევაში გულის ფუძესთან შესაძლებელია მოსმენილ იქნეს სისტოლური შუილი, რომლის დამახასიათებელი ნიშანია გულის პირველი ტონის დაშორება.
მანკის ძირითადი სიმპტომია ხელებთან შედარებით დაბალი არტერიული წნევა ფეხებზე. ეკგ-ზე აღბეჭდილი ცვლილებები შეესაბამება მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიას, ხოლო მანკის ბავშვთა ტიპის დროს გულის ელექტრული ღერძი მარჯვნივაა გადახრილი. კარდიოქირურგიულ განყოფილებაში დიაგნოზს აზუსტებენ აორტოგრაფიითა და არტერიული წნევის განსხვავებათა გამოკვლევით ასწვრივ და დასწვრივ ნაწილებში მათი კათეტერიზაციის გზით.
მკურნალობა: აორტის შევიწროებული ნაწილი ამოიკვეთება და იცვლება პროთეზით. შესაძლოა, ამის ნაცვლად შეიქმნას ანასტომოზი ან შუნტი. მანკის კეთილსაიმედო მიმდინარეობის დროს ოპტიმალური ასაკი ოპერაციის ჩასატარებლად 8-დან 14 წლამდეა.
ღია არტერიული ხვრელი (ბოტალოს მანკი)
ბოტალოს ღია სადინარი უმეტესად ქალებში გვხვდება. მანკის სიხშირე შედარებით მაღალია დღენაკლულ ახალშობილებში, ზღვის დონიდან დიდ სიმაღლეზე დაბადებულ ბავშვებში, აგრეთვე - იმ ახალშობილებში, რომელთა მუცლადყოფნის პერიოდში დედა წითურას ვირუსით იყოს ინფიცირებული.
მანკი განპირობებულია დაბადების შემდეგ იმ სისხლძარღვის შეუხორცებლობით, რომელიც ნაყოფის აორტას ფილტვის ღეროსთან აერთებს. ზოგჯერ იგი ერწყმის სხვა თანდაყოლილ მანკებს, ყველაზე ხშირად - პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტს. ჰემოდინამიკური დარღვევები გამოიხატება აორტიდან ფილტვის ღეროში სისხლის გადასროლით, რაც ზრდის დატვირთვას გულის ორივე პარკუჭზე. მცირე ზომის დეფექტის დროს სიმპტომები შესაძლოა არც კი არსებობდეს და ბავშვი ნორმალურად ვითარდებოდეს. რაც უფრო დიდია ხვრელის განაკვეთი, მით უფრო ადრე ვლინდება ბავშვის განვითარების ჩამორჩენა, დაღლილობა, რესპირატორული ინფექციებისადმი მიდრეკილება, ქოშინი დატვირთვის დროს. ბავშვებში, რომელთაც ხვრელიდან დიდი მოცულობის სისხლის გადასროლა აღენიშნებათ, ადრე უვითარდებათ ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია და გულის უკმარისობა. ტიპური შემთხვევებში შესამჩნევად იზრდება პულსური არტერიული წნევა როგორც სისტოლური წნევის მომატების, ასევე (და უმთავრესად) დიასტოლური არტერიული წნევის დაქვეითების ხარჯზე. ძირითადი სიმპტომია მეორე ნეკნთაშუა არეში, მარცხნივ, უწყვეტი სისტოლურ-დიასტოლური შუილი, რომელიც ღრმა ჩასუნთქვის დროს სუსტდება, ხოლო სუნთქვის შეჩერებისას და ამოსუნთქვის ფაზაში ძლიერდება. დიაგნოზი ზუსტდება აორტოგრაფიითა და გულისა და ფილტვის ღეროს კათეტერიზაციით.
მკურნალობა ღია არტერიული ხვრელის გადაკვანძვას გულისხმობს.
აორტის სტენოზი
აორტის სტენოზები ლოკალიზაციის მიხედვით სარქველზედა, სარქვლოვან (განსაკუთრებით ხშირია) და სარქველქვედა სტენოზებად იყოფა. ჰემოდინამიკური დარღვევები ფორმირდება მარცხენა პარკუჭიდან აორტაში სისხლის დინების წინაღობით, რაც მათ შორის წნევის გრადიენტს ქმნის. სტენოზის ხარისხზეა დამოკიდებული მარცხენა პარკუჭის გადატვირთვის დონე. ჭარბი გადატვირთვა იწვევს მის ჰიპერტროფიას, მანკის გვიან სტადიებზე კი დეკომპენსაციას. სარქველზედა სტენოზი მიმდინარეობს აორტის ინტიმას (შიგნითა გარსის) ცვლილებებით და იწვევს სისხლდინების დარღვევას.
სარქვლოვანი სტენოზის სიმპტომები, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის პრინციპები ისეთივეა, როგორიც შეძენილი აორტული სტენოზისა. იშვიათი სარქველქვედა სტენოზის დროს აღწერილია ავადმყოფთა დამახასიათებელი გარეგნობა - დაბლა დაწეული ყურები, წინ წამოწეული ტუჩები, სიელმე - და გონებრივი ჩამორჩენილობის ნიშნები.
ბიკუსპიდური აორტის სარქველი
ბიკუსპიდური აორტის სარქველი საკმაოდ გავრცელებული ანომალიაა. ამ დროს აორტის სარქვლები სამის ნაცვლად ორი აფრისგან შედგება, რომელთაგან ერთი, ჩვეულებრივ, დანარჩენ ორზე დიდია. ბიკუსპიდური სარქველი შესაძლოა მთელი სიცოცხლის მანძილზე ნორმალურად ფუნქციობდეს. სარქვლის ფუნქციის დარღვევისას აუსკულტაცია ავლენს დამახასიათებელ სისტოლურ ტკაცუნს.
ბიკუსპიდური აორტის სარქვლის კლინიკური სურათი ვარიაბელურია, ზოგჯერ საერთოდ არ ვლინდება და პაციენტი ათეულობით წლის განმავლობაში თავს კარგად გრძნობს. ზოგ შემთხვევაში აორტის აფრები გასქელებულია, განიცდის ფიბროზულ ცვლილებასა და კალციფიკაციას, რის გამოც ვითარდება აორტის სტენოზის შესაბამისი კლინიკური ნიშნები.
ბიკუსპიდური აორტის სარქვლის ფონზე ხშირად ვითარდება ინფექციური ენდოკარდიტი, რომელიც ძალიან ართულებს დაავდების პროგნოზს.
ფალოს ტრიადა
ფილტვის ღეროს სტენოზი ხშირად იზოლირებულია, თუმცა შესაძლოა, შერწყმული იყოს სხვა ანომალიებთან, კერძოდ, ძგიდეების დეფექტებთან. წინაგულთაშუა ხვრელთან ფილტვის ღეროს სტენოზის შერწყმას ფალოს ტრიადას უწოდებენ (ტრიადის მესამე კომპონენტია მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია). ფილტვის ღეროს იზოლირებული სტენოზი უმეტესად სარქვლოვანია. საკმაოდ იშვიათია სარქველქვედა იზოლირებული სტენოზი და სტენოზი, განპირობებული სარქვლის რგოლის ჰიპოპლაზიით. ჰემოდინამიკური დარღვევები განისაზღვრება სტენოზის ზონაში სისხლის დინების მაღალი წინააღმდეგობით, რაც იწვევს გულის მარჯვენა პარკუჭის გადატვირთვას, ჰიპერტროფიას, შემდეგ კი დისტროფიასა და დეკომპენსაციას. მარჯვენა წინაგულში წნევის ზრდასთან ერთად შესაძლოა ოვალური ხვრელის გახსნა წინაგულთაშუა ხვრელის ფორმირებით, მაგრამ უფრო ხშირად ეს უკანასკნელი განპირობებულია ძგიდის თანმხლები დეფექტით ან თანდაყოლილი ოვალური ფანჯრით. ზომიერი იზოლირებული სტენოზის სიმპტომები ვლინდება წლების შემდეგ, რომელთა განმავლობაში ბავშვები ნორმალურად ვითარდებიან. შედარებით ადრეულ ნიშნებს წარმოადგენს ქოშინი ფიზიკური დატვირთვის დროს, დაღლილობა, ზოგჯერ თავბრუხვევა, გულის წასვლისადმი მიდრეკილება. შემდგომ ვლინდება მკერდის ტკივილი, გულის ფრიალი, ძლიერდება ქოშინი. მკვეთრად გამოხატული სტენოზის დროს ბავშვებს ადრე უვითარდებათ მარჯვენაპარკუჭოვანი გულის უკმარისობა პერიფერიული ციანოზით. დიფუზური ციანოზი წინაგულებს შორის კავშირის არსებობას მოწმობს. ობიექტურად ვლინდება მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნები (გულის საძგერი, ხშირად - გულის კუზი, პარკუჭის პალპირებადი პულსაცია ფერდქვეშა არეში), უხეში სისტოლური შუილი და სისტოლური კანკალი მეორე ნეკნთაშუა არეში მარცხნივ, მეორე ტონის გახლეჩა ფილტვის არტერიაზე შესუსტებით. ეკგ-ზე ჩანს მარჯვენა პარკუჭისა და წინაგულის ჰიპერტროფიისა და გადატვირთვის ნიშნები. რენტგენოლოგიურად ვლინდება მათი გადიდება, ასევე - ფილტვის სურათის შესუსტება, ზოგჯერ - ფილტვის ღეროს პოსტსტენოზური გაფართოება. დიაგნოზი ზუსტდება კარდიოქირურგიულ სტაციონარში გულის კათეტერიზაციით, მარჯვენა პარკუჭსა და ფილტვის ღეროს შორის წნევის გრადიენტის გაზომვით და მარჯვენა ვენტრიკულოგრაფიით.
მკურნალობა ქირურგიულია. ტარდება ვალვულოპლასტიკა. ვალვულოტომია ნაკლებეფექტურია.
ფალოს ტეტრადა
ეს არის გულის რთული თანდაყოლილი მანკი, რომელსაც ახასიათებს ფილტვის ღეროს სტენოზის შერწყმა პარკუჭთაშუა ძგიდის დიდ დეფექტსა და აორტის დექსტრაპოზიციასთან, ასევე - მარჯვენა პარკუჭის გამოხატულ ჰიპერტროფიასთან. ზოგჯერ მანკი შერწყმულია წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტთან (ფალოს პენტადა) ან ღია არტერიულ ხვრელთან. ჰემოდინამიკური დარღვევები განისაზღვრება ფილტვის ღეროს სტენოზითა და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტით. დამახასიათებელია ჰიპოვოლემია და ვენური სისხლის გადასროლა დეფექტიდან აორტაში, რაც წარმოადგენს დიფუზური ციანოზის მიზეზს. იშვიათად, ღეროს უმნიშვნელო სტენოზის დროს, სისხლი დეფექტიდან გადაისროლება მარცხნიდან მარჯვნივ (ფალოს ტეტრადას მკრთალი ფორმა).
ფალოს ტეტრადა მიეკუთვნება ლურჯი (ციანოზით მიმდინარე) მანკების რიცხვს. სიმპტომები ადრეული ბავშვობის ასაკში ფორმირდება. მძიმე ფორმის დროს დიფუზური ციანოზი ვლინდება სიცოცხლის პირველსავე თვეებში, თავდაპირველად - მხოლოდ ტირილისა და ყვირილის დროს, შემდეგ კი მუდმივად. ზოგჯერ ციანოზი პირველად იმ პერიოდში იჩენს თავს, როდესაც ბავშვი ფეხს იდგამს, ზოგჯერ - 6-10 წლის ასაკში (გვიანი გამოვლინება). მძიმე მიმდინარეობის დროს ქოშინი და ციანოზის შეტევები მკვეთრად ძლიერდება, შესაძლოა, ტვინის სისხლმიმოქცევის დარღვევის გამო განვითარდეს კომა და ავადმყოფი მოკვდეს.
ავადმყოფი უჩივის ქოშინს, ტკივილს მკერდის არეში. გასინჯვისას ვლინდება დიფუზური ციანოზი, ფრჩხილები საათის მინისებრია, თითები - დოლის ჩხირისებრი. ფიზიკური განვითარება ფერხდება. მეორე ნეკნთაშუა არეში, მარცხნივ, შესაძლებელია ჩვეულებრივი უხეში სისტოლური შუილის მოსმენა. ზოგჯერ იქვე ისმის სისტოლური კანკალი. მეორე ტონი ფილტვის ღეროზე შესუსტებულია. ეკგ-ზე ჩანს ელექტრული ღერძის გადახრა მარჯვნივ. რენტგენოლოგიური გამოკვლევა ავლენს ფილტვის სურათის შესუსტებას, ფილტვის ღეროს რკალის შემცირებას ან არარსებობას, გულის ჩრდილების დამახასიათებელ ცვლილებებს. დიაგნოზის დასმისას ითვალისწინებენ დამახასიათებელ ჩივილებსა და ავადმყოფის გარეგნობას. დიაგნოზი ზუსტდება ანგიოკარდიოგრაფიული მონაცემებით და გულის კათეტერიზაციით.
შესაძლებელია პალიატიური მკურნალობა - აორტა-ფილტვის ანასტომოზების დადება. მანკის რადიკალური კორექცია გულისხმობს სტენოზის აღმოფხვრას და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის დახურვას.
