ქრონიკული მიელობლასტური ლეიკემია არ არის ასი პროცენტით მემკვიდრეობითი დაავადება, მაგრამ შეიძლება ითქვას, რომ მემკვიდრეობით გადაეცემა მისდამი განწყობა. დაავადება ვითარდება PH-ქრომოსომის (ფილადელფიის ქრომოსომის) არსებობისას. მის არსებობას თან სდევს ძვლის ტვინის ცვლილებები, რაც ლეიკოციტების ჭარბ წარმოქმნას იწვევს.
ტერმინი "ქრონიკული" ხაზს უსვამს დაავადების ნელ განვითარებას, თუმცა არ არის გამორიცხული, პროცესი სწრაფად განვითარებად ფორმაში (ბლასტური კრიზი) გადაიზარდოს.
ქრონიკული მიელოლეიკოზი არის მიელოპროლიფერაციული დაავადება, რომლის დროსაც ხდება გრანულოციტების (სიმსივნის სუბსტრაქტის) ჭარბი გამომუშავება. შეიძლება ითქვას, რომ სიმსივნის საფუძველს წარმოადგენს გაზრდილი, მაგრამ არასწორად დიფერენცირებული მიელოპოეზის წინამორბედი უჯრედები.
განასხვავებენ ქრონიკული მიელოლეიკოზის შემდეგ კლინიკურ ფორმებს:
ქრონიკული მიელოლეიკოზის კეთილთვისებიან ანუ საწყის სტადიას. ქრონიკული მიელოლეიკოზი ამ სტადიაში პრაქტიკულად არასოდეს დიაგნოსტირდება, ან ვლინდება შემთხვევით, სისხლის გამოკვლევისას, ვინაიდან ამ პერიოდში სიმპტომები თითქმის არ არსებობს. ყურადღებას იქცევს მხოლოდ ლეიკოციტების მუდმივი და არამოტივირებული მატება. დიდდება ელენთა, რაც მარცხენა ფერდქვეშა არეში იწვევს უსიამოვნო შეგრძნებას და სიმძიმეს, განსაკუთრებით - ჭამის შემდეგ. მნიშვნელოვან ჰემატოგენურ ნიშანს წარმოადგენს სხვადასხვა სიმწიფის ბაზოფილებისა და ეოზინოფილების რაოდენობის მატება. ამ პერიოდში ანემია არ შეიმჩნევა. ამ სტადიის გამოყოფა პრაქტიკულად შეუძლებელია.
ქრონიკული მიელოლეიკემიის გარდამავალ ანუ გაშლილ სტადიას ახასიათებს შემდეგი სიმპტომები:
- სწრაფად დაღლა, ოფლიანობა, ტემპერატურის მატება და სხეულის მასის კლება;
- მარცხენა ფერდქვეშა არეში თავს იჩენს სიმძიმის შეგრძნება და ტკივილი, განსაკუთრებით - სიარულის დროს. ამ პერიოდში თითქმის მუდმივი სიმპტომია ელენთის გადიდება. ელენთა ზოგჯერ შთამბეჭდავ ზომას აღწევს (5 კგ-მდე იწონის, მაშინ, როცა ნორმაში მისი წონა 150-200 გრამია), თუმცა ხელით გასინჯვისას უმტკივნეულოა. დაავადებულთა ნახევარს უვითარდება ელენთის ინფარქტი. იგი ვლინდება მარჯვენა ფერდქვეშა არეში ძლიერი ტკივილით, რომელიც გადაეცემა მარცხენა გვერდსა და ბეჭში და ძლიერდება ღრმა ჩასუნთქვის დროს.
- გადიდებულია ღვიძლიც, მაგრამ მისი ფუნქცია უმნიშვნელოდ არის დარღვეული. ჰეპატიტი ვლინდება საჭმლის მონელების დარღვევით, სიყვითლით, ღვიძლის გადიდებით, სისხლში პირდაპირი ბილირუბინის მატებით.
- შესაძლოა, თავი იჩინოს დარღვევებმა გულ-სისხლძარღვთა სისტემის მხრივ (გულის ტკივილი, არითმია). ეს ცვლილებები განპირობებულია ორგანიზმის ინტოქსიკაციით და პროგრესირებადი ანემიით.
წესისამებრ, სწორედ ამ პერიოდში ჩნდება დაავადებაზე ეჭვი და ხდება მისი დიაგნოსტირება. ქიმიოთერაპიით მიიღწევა რემისია - მცირდება ელენთისა და ღვიძლის ზომები, ნორმას უბრუნდება სისხლის ფორმულა. ციტოსტატიკებით მკურნალობისას ასეთი მდგომარეობა 5-6 წელს და უფრო მეტხანსაც ნარჩუნდება.
ქრონიკული მიელოლეიკემიის ინფანტილური და იუვენილური ფორმები
ბავშვებში ქრონიკული მიელოლეიკემიის ორი ფორმაა გავრცელებული: ინფანტილური, რომელიც ემართებათ სამ წელზე უმცროსი ასაკის ბავშვებს და იუვენილური, რომელიც უმეტესად ხუთ წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში გვხვდება. ლეიკემიის ეს ნაირსახეობა შედარებით იშვიათია. მისი განვითარების სიხშირე დაახლოებით 1,5-3%-ს შეადგენს.
ქრონიკული მიელოლეიკემიის ინფანტილური ფორმა ზრდასრულთა მიელოლეიკემიისგან რამდენიმე ნიშნით განსხვავდება. მთავარი თავისებურებაა ფილადელფიის ქრომოსომის არარსებობა, რაც პრაქტიკულად ყოველთვის ახლავს თან ზრდასრულთა ფორმას. მეორე დამახასიათებელ ნიშანს წარმოადგენს დაავადების ადრეულ სტადიაშივე განვითარებული თრომბოციტოპენია, რომელიც სისხლდენებსა და სილურჯეებს იწვევს. გასინჯვისას ხშირად ვლინდება ლიმფური კვანძების გადიდება და მტკივნეულობა. ელენთა ამ დროს ნორმალური ზომისა ან ოდნავ გადიდებულია. ასევე ხშირია სახეზე გამონაყარი, მომატებულია ინფექციებისადმი მგრძნობლობა. პროგნოზი საკმაოდ მძიმეა.
ქრონიკული მიელოლეიკემიის იუვენილური ფორმა ინფანტილურისგან ფილადელფიის ქრომოსომების არსებობით განსხვავდება და გაცილებით მეტად ჰგავს მოზრდილთა მიელოლეიკოზს. ახასიათებს ასთენიური სინდრომი, ოფლიანობა, ედსისა და ტემპერატურის მატება, ბრტყელ ძვლებში სიმსივნური უჯრედების გავრცელება და სხვა. ჩვეულებრივ, მკურნალობენ მიელოსანით (მილერანი, ბუსულფანი) სპეციალური სქემის მიხედვით. გარდა ამისა, იყენებენ ისეთ პრეპარატებს, როგორიც არის მიელობრომოლი, 6-მერკაპტოპურინი, ჰიდროქსიშარდოვანა. ეფექტი მალევე ხდება შესამჩნევი, მაგრამ საჭიროებს სისხლის მუდმივ კონტროლს. თუ ლეიკოციტების დონის ნორმალიზების შემდეგ შემანარჩუნებელი თერაპია არ დაინიშნა, შესაძლოა, ლეიკოციტების რაოდენობამ მალევე მოიმატოს.
დასხივება და ელენთის ამოკვეთა ნაკლებეფექტიანია და ქიმიოთერაპიაზე იშვიათად გამოიყენება.
ქრონიკული მიელოლეიკოზის დიაგნოსტიკა და მკურნალობა
ქრონიკული მიელოლეიკოზის კვლევისა და დიაგნოსტიკის ძირითადი მეთოდებია:
- სისხლის ანალიზი;
- ძვლის ტვინის ბიოფსია და ციტოლოგიური გამოკვლევა;
- პერიფერიული სისხლისა და ძვლის ტვინის უჯრედების ციტოლოგიური გამოკვლევა (შეძლებისდაგვარად -სპეციფიკური სინჯების დახმარებით);
- მუცლის ღრუს ორგანოების (ღვიძლი, ელენთა, თირკმელები) ექოსკოპია, კანის დაზიანების შემთხვევაში -ბიოფსია და იმუნოჰისტოქიმიური გამოკვლევა, რაც სიმსივნის გავრცელებისა და ზომის დადგენის საშუალებას იძლევა.
ქრონიკული მიელოლეიკოზის დროს ქიმიოთერაპია, ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციისგან განსხვავებით, არ იძლევა განკურნების გარანტიას, მაგრამ შეუძლია გამოიწვიოს ხანგრძლივი რემისია.
ქიმიოთერაპია მკურნალობის ერთადერთი მეთოდია, როდესაც:
- აშკარაა, რომ ავადმყოფი ვერ გაუძლებს ტრანსპლანტაციას ან გადანერგვამდე ჩასატარებელ მაღალდოზირებულ ქიმიოთერაპიასა და სხივურ თერაპიას;
- ავადმყოფი მხოლოდ იმიტომ ირჩევს ქიმიოთერაპიას, რომ ტრანსპლანტაციასთან დაკავშირებული საფრთხე აშინებს (უნდა ითქვას, რომ ინტერფერონით თერაპია იწვევს გვერდით ეფექტებს, თუმცა ჯამში მკურნალობის აგრესიულ მეთოდს არ წარმოადგენს და შეუძლია, ავადმყოფს საგრძნობლად გაუხანგრძლივოს სიცოცხლე).
- როცა ვერ ხერხდება შეთავსებადი დონორის პოვნა.
ქრონიკული მიელოლეიკოზის მკურნალობა დიაგნოზის დასმისთანავე იწყება და, წესისამებრ, ამბულატორიულად ხორციელდება. დაავადების ქრონიკულ ფაზაში მკურნალობის მიზანია ლეიკოციტების ოდენობის შემცირება. არჩევითი პრეპარატებია ჰიდროქსილშარდოვანა და ბუსულფანი/მიელოსანი. ბუსულფანის უეფექტობის შემთხვევაში შეიძლება მისი კომბინირება ჰიდროქსილშარდოვანასთან ან ციტარაბინთან, თუმცა, წესისამებრ, არც ეს არის მაინცდამაინც ეფექტიანი. ელენთის ძლიერი გადიდების შემთხვევაში შესაძლებელია მისი დასხივება.
ქრონიკული მიელოლეიკოზის სამკურნალო ერთ-ერთი ახალი პრეპარატია ალფა-ინტერფერონი, რომელიც ათიდან 7-8 შემთხვევაში სრულ ჰემატოლოგიურ რემისიას იწვევს, 6 შემთხვევაში კი ციტოგენეტიკურ რემისიას. პროცესის ტერმინალურ სტადიაში გამოიყენება მწვავე ლეიკოზების სამკურნალო კომბინირებული ციტოსტატიკური პრეპარატები: ვინკრისტინი, ციტოზარი, პრედნიზოლონი და რუბომიცინი. ტერმინალური სტადიის დასაწყისში ზოგჯერ ეფექტურია მიელობრომოლი. ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია უტარდებათ 50 წელზე ახალგაზრდა პაციენტებს დაავადების I სტადიაში. გამოჯანმრთელების ალბათობა 79%-ია.
ქრონიკული მიელოლეიკოზის მკურნალობის შედეგზე გავლენას ახდენს ფილადელფიის ქრომოსომის არსებობა-არარსებობა და თერაპიისადმი დაავადების მგრძნობელობა. ალფა-ინტერფერონის გამოყენებამ დაავადების პროგნოზი უკეთესობისკენ შეცვალა.
