ადრენოგენიტალური სინდრომი (იგივე კუკ-აპერ-გალეს სინდრომი) განპირობებულია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰიპერფუნქციით და ანდროგენების ჭარბი სეკრეციით.
1. არასიმსივნური გენეზის ანდროგენული სინდრომი (თირკმელზედა ჯირკვლის თანდაყოლილი დისფუნქცია, თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰიპერპლაზია, რომელიც ვირილიზაციას იწვევს) არის გენეტიკური (მემკვიდრეობით-აუტოსომურ-რეცესიული) დაავადება, რომელიც ვლინდება კორტიკოსტეროიდების (კორტიზოლის, ანდროგენების) სინთეზში მონაწილე ფერმენტული სისტემის უკმარისობით. მათი დეფიციტის გამო ძლიერდება ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონის გამომუშავება, თირკმელზედა ჯირკვლის სტიმულაცია (ანდროგენების ჭარბი გამოყოფა) და სქესობრივი მომწიფების დარღვევა. ეს ქალებში ჰერმაფროდიტიზმის ყველაზე გავრცელებული მიზეზია.
კლინიკური სურათის მიხედვით განასხვავებენ შემდეგ ფორმებს:
ა. ვირილურ (გაურთულებელ) ფორმას. 21-ჰიდროქსილაზის ნაწილობრივი დეფიციტის გამო ირღვევა მხოლოდ გლუკოკორტიკოიდების სინთეზი, რაც ნაწილობრივ კომპენსირდება თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზიით და მუცლადყოფნის პერიოდში მეორეული სასქესო ნიშნების გაჩენას იწვევს. გოგონები იბადებიან ცრუ ჰერმაფროდიტიზმის ნიშნებით, ბიჭები კი დიდ ზომის სასქესო ასოთი. გარეთა სასქესო ორგანოები, კანის ნაკეცები, ძუძუს დვრილები და ანალური ხვრელის გარშემო არე ჰიპერპიგმენტირებულია. პროგრესული ხასიათის ვირილიზაცია იწვევს ნაადრევ ფიზიკურ და სექსობრივ მომწიფებას გოგონებში ჰეტეროსექსუალური, ბიჭებში კი იზოსექსუალური ტიპით. ზრდის ზონების ადრე დახურვის გამო ბავშვები დაბლები რჩებიან.
საჭიროა დიფერენცირება თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობისგან, სხვა გენეზის ჰერმაფროდიტიზმისგან, ნაადრევი სქესობრივი მომწიფების ვარიანტებისგან, თირკმელზედა ჯირკვლის ანდროგენმაპროდუცირებელი სიმსივნისგან.
ბ. მარილმკარგავი ფორმა (დებრე-ფებიგერის სინდრომი). ადრენოგენიტალური სინდრომის ეს იშვიათი ფორმა 21-ჰიდროქსილაზის სრული ბლოკადით არის განპირობებული. ამ დროს ირღვევა არა მარტო გლუკოკორტიკოიდების (კორტიზოლის), არამედ მინერალკორტიკოიდების პროდუქციაც, რაც იწვევს ორგანიზმიდან ნატრიუმისა და ქლორის გამოძევებას და ჰიპერკალიემიას.
გარდა ანდროგენიზაციის მოვლენებისა, დაბადებიდან შეინიშნება შადრევნისებრი ღებინება საკვების მიღებისგან დამოუკიდებლად და თხიერი განავალი. ვითარდება ექსიკოზი, მოსალოდნელია კრუნჩხვებიც.
ვირილური ფორმის დროს, ზემოხსენებული დაავადებების გარდა, უნდა მოხდეს დიფერენცირება პილოროსტენოზისგან, ნაწლავური ინფექციებისგან, ტოქსიკური სინდრომისგან.
გ. ჰიპერტონიული ფორმა. იგი განპირობებულია ფერმენტ 11-ჰიდროქსილაზის დეფიციტით. გოგონებში ვირილიზაციასა და ბიჭებში მაკროგენიტოსომიასთან ერთად შეინიშნება მყარი ჰიპერტენზია, ადრეულ ასაკში თირკმლის სისხლძარღვებისა და თვალის ფსკერის ცვლილებები და მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია.
2. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვან ნივთიერებაში სიმსივნის არსებობით განპირობებული ადრენოგენიტალური სინდრომი. იგი ნებისმიერ ასაკში შეიძლება განვითარდეს, მაგრამ, წესისამებრ, პოსტპუბერტატულ პერიოდში უფრო ხშირია.
სიმპტომები
ქალებში შეინიშნება ვირილიზაცია: დაბალი ხმა, სხეულის ზედმეტად განვითარებული მუსკულატურა, ბოქვენზე მამაკაცის ტიპის თმიანობა, ჰიპერტრიქოზი (ჭარბთმიანობა), ასევე - კლიტორის ჰიპერტროფია და მენსტრუაციის შეწყვეტა. მამაკაცებში დარღვევები უმეტესად სუსტად არის გამოხატული. თუU ეს სინდრომი ბავშვობაშივე განვითარდა, ავადმყოფი ტანდაბალი რჩება, სქესობრივად ნაადრევად მწიფდება.
მკურნალობა
თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნის შემთხვევაში მკურნალობა ოპერაციულია.
თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერების თანდაყოლილი ჰიპერპლაზიის დროს ტარდება ჩანაცვლებითი თერაპია კორტიკოსტეროიდებით, მაგრამ ამ დროს ითვალისწინებენ ავადმყოფის ასაკს, დაავადების მიმდინარეობას და აკონტროლებენ შარდში 17-კეტოსტეროიდების შემცველობას.
მარილმკარგავი ფრომის დროს ინიშნება გლუკოკორტიკოსტეროიდები მინერალოკორტიკოიდებთან ერთად.
აიერსის სინდრომი
აიერსის სინდრომი (სინონიმები: შავი გული; ფილტვის არტერიის პირველადი სკლეროზი; ფილტვის იდიოპათიური ანუ ესენციური ჰიპერტენზია და მარჯვენა პარკუჭის იდიოპათიური ჰიპერტროფია; ფილტვისმიერი რეინოს დაავადება; მაობლიტირებელი ალერგიული ენდოვასკულიტი).
სიმპტომები
აიერსის სინდრომი მოიცავს ფილტვის არტერიის ღეროსა და ტოტების გამოხატულ სკლეროზს (ამ დროს ფილტვის პარენქიმა შესამჩნევად არ არის დაზიანებული), გულის მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიას, ქოშინსა და პოლიციტემიას.
აიერსის სინდრომის ეტიოლოგია ბოლომდე არ არის შესწავლილი. მისი განვითარების რისკფაქტორებს მიეკუთვნება ვასკულიტები, ფილტვის წვრილი სისხლძარღვების კედლების თანდაყოლილი არასრულფასოვნება, ტყვიით, ფთორირებული ბერილიუმით, აირებით ინტოქსიკაცია. არ არის გამორიცხული სისხლის მიმოქცევის მცირე და დიდი წრის ესენციური ჰიპერტენზიის განვითარება.
აიერსის სინდრომის სიმპტომატიკა დამოკიდებულია მის სიმძიმეზე, ხანგრძლივობაზე, ფილტვის, ფილტვ-გულისა და საერთო ცირკულაციის უკმარისობის განვითარებაზე. ფიზიკური დატვირთვის დროს აღმოცენდება ქოშინი, რომელიც შემდგომ მუდმივ ხასიათს იღებს (შესაძლოა თან ახლდეს ხველა, ზოგჯერ - სისხლიანი ნახველი). დამახასიათებელია გულის არეში ტკივილი (მოჭერითი და ზეწოლითი ხასიათისა, ანუ ისეთი, როგორიც სტენოკარდიის დროს), სისუსტე, ადვილად დაღლა, კიდურების გაცივება, ხმის ჩახლეჩა. ზოგჯერ შეინიშნება ქოშინის პაროქსიზმული შეტევები, რომლებსაც თან ახლავს გონების დაკარგვა, მაგრამ არ ვითარდება კრუნჩხვები და უნებლიე შარდვა. ამ შეტევას შესაძლოა თან ახლდეს გულისცემის გაძლიერება და დიფუზური ციანოზი (ლურჯი გულის ანგინა). გაფართოებული ფილტვის არტერიის შებრუნებით ნერვზე ზეწოლის გამო მოსალოდნელია ხმის ჩახლეჩა.
ობიექტურად ვლინდება ციანოზი, პულსაცია II-III ნეკნთაშუა არეში, გულის შედარებითი საზღვრები გადახრილია მარჯვნივ (იშვითად - მარცხნივ), ფილტვის არტერიაზე გაძლიერებული ტონალობაა, II ნეკნის მარცხნივ ისმინება სისტოლური ხმაური, ტაქიკარდია. მძიმე შემთხვევაში ისმინება მარჯვენაპარკუჭოვანი გალოპის რიტმი. ფილტვებში ისმინება მძიმე სუნთქვა, მშრალი და სველი ხიხინი, შესუსტებული სუნთქვა, ქვედა წილებში - პერკუტორული ხმიანობის შესუსტება.
რენტგენოლოგიურად და ეკგ-ზე არის დამახასიათებელი ცვლილებები.
განასხვავებენ აიერსის სინდრომის ელვისებურ და ნელა პროგრესირებად (ქრონიკულ) ფორმებს.
დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა გატარდეს გულის თანდაყოლილი მანკების, გულის იშემიური დაავადებების, პნევმისკლეროზის, ინფექციურ-ალერგიული მიოკარდიტისა და შუასაყრის კვანძების ლიმფადენიტის მიმართ.
მკურნალობა
მკურნალობა სიმპტომურია - ბრონქოლიზური საშუალებები, განგლიობლოკატორები, სიმპათოლიზური საშუალებები. იშვიათად ინიშნება ანტიკოაგულანტები და კორტიკოსტეროიდები.
აკინეტიკო-რიგიდული სინდრომი
აკინეტიკო-რიგიდული სინდრომისთვის (სინონიმები: აკინეტიკური, ამიოსტატიკური, ჰიპერტონიკო-ჰიპოკინეტიკური, სტრიალური, სტრიოპალიდარული, ექსტრაპირამიდული სინდრომი) დამახასიათებელია აქტიური მოძრაობების მკვეთრი შემცირება (მოძრაობის მოცულობის შემცირება, მოძრაობების შენელება, გამომხატველობითი მოძრაობების არქონა, ამიმია და სხვა) და ექსტრაპირამიდული რიგიდულობა.
აკინეტიკო-რიგიდული სინდრომი ვითარდება პარკინსონის დაავადების, სხვადასხვა გენეზის პარკინსონიზმის, ზოგიერთი მოწამვლის (მათ შორის - რეზერპინის, ამინაზინის ზედოზირების) დროს.
სიმპტომები
ავადმყოფი იღებს ამა თუ იმ პოზას, თითქოს ამ მდგომარეობაში შეშდება და დიდხანს რჩება ასე. სახე მოკლებულია მიმიკას, ხდება ნიღბისებური.
მკურნალობა ძირითადი პათოლოგიის მკურნალობას გულისხმობს.
ალვარესის სინდრომი
ალვარესის სინდრომი - ეს არის პერიოდული ხასიათისა და ნეიროგენული ბუნების მუცლის შებერილობა, რომელსაც თან ახლავს ხმამაღალი ბოყინი.
ალვარესის სინდრომის ეტიოლოგია უცნობია, თუმცა ხშირად შეიმჩნევა ისტერიკული და ფსიქოპათიური ტიპის ქალებში, რაც დაკავშირებულია აეროფაგიასთან (ჰაერის ყლაპვა). ალვარესის სინდრომის ხელშემწყობი ფაქტორებია: კვების პროცესის დარღვევა (სწრაფი ჭამა და ჭამის დროს ლაპარაკი), ჭარბი ნერწყვდენა, რასაც თან ახლავს ნერწყვის ხშირი ყლაპვა, კუჭის მოტორული ფუნქციისა და ტონუსის დარღვევა (პილოროდუოდენალური სტენოზი, ქრონიკული გასტრიტი, წყლულოვანი დაავადება), ხანგრძლივი ქვითინი.
სიმპტომები
ალვარესის სინდრომისთვის დამახასიათებელია მუცლის მოულოდნელი შებერვა, რომელიც შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე წუთიდან რამდენიმე დღემდე და თან ახლავს ხმამაღალი ბოყინი, იშვითად - წამოყვირება. პერკუტორულად ისმინება ტიმპანიტი (დოლზე დარტყმის ხმა), მუცლის ფარის გაღიზიანების სიმპტომები არ შეინიშნება. ხანში შესულ ქალბატონებს შესაძლოა განუვითარდეთ გულის არეში ზეწოლითი ხასიათის ტკივილი, ექსტრასისტოლები და სუნთქვის გაძნელება.
რენტგენოლოგიურად კუჭი ჩანს, როგორც დიდი აირის ბუშტი, აღინიშნება ნაწლავებში აირების დაგროვება, დიაფრაგმის მაღლა დგომა, განსაკუთრებით - მარცხნივ.
ანამნეზში დასტურდება ემოციური აღგზნება.
მკურნალობა
გულისხმობს ფსიქოთერაპიას, კუჭის ამორეცხვას (როგორც ფსიქოთერაპიის ელემენტს), დამამშვიდებელი პრეპარატების მიღებას. რეკომენდებულია საკვების მცირე ულუფებით მიღება, იკრძალება უჯრედისით მდიდარი პროდუქტები და გაზიანი სასმელები.
ალპორტის სინდრომი
ალპორტის სინდრომი (სინონიმები: ოჯახური გლომერულონეფრიტი სიყრუით, ოტოოკულორენალური სინდრომი, მემკვიდრეობითი ნეფრიტის ჰემატურიული ფორმა, ოჯახური ჰემორაგიული ნეფრიტი) მემკვიდრეობითი ხასიათის პათოლოგიაა, რომელსაც ახასიათებს თირკმლის ფუნქციის დაქვეითება, შარდში სისხლის არსებობა, ზოგჯერ თან ახლავს სიყრუე და თვალის დაზიანება.
ალპორტის სინდრომის მიზეზია დეფექტი X ქრომოსომის გენში, თუმცა ასეთი გენის მატარებელ ადამიანებში სინდრომის სირთულის ხარისხზე სხვა ფაქტორებიც ახდენს გავლენას. ქალებს, რომელთაც აქვთ ორი X ქრომოსომის გენიდან ერთ-ერთის დეფექტი, როგორც წესი, არ უვლინდებათ სიმპტომები, თუმცა შესაძლოა მათი თირკმელი ნორმალურთან შედარებით ნაკლებეფექტიანად მუშაობდეს. დეფექტური გენის მატარებელ მამაკაცებს (მამაკაცებს არ აქვთ მეორე X ქრომოსომა და, შესაბამისად, დეფექტის კომპენსირება ვერ ხერხდება), როგორც წესი, თირკმლის უკმარისობა 20-30 წლისთვის უვითარდებათ. ბევრს, შარდში სისხლის უჯრედების არსებობის გარდა, არავითარი სიმპტომი არ აქვს. ხშირად შარდში ასევე აღმოაჩენენ ცილას, ლეიკოციტებსა და სხვადასხვა ტიპის ცილინდრებს (ცილის მკვდარი უჯრედების პატარა გროვას).
ალპორტის სინდრომმა თირკმელებთან ერთად შეიძლება სხვა ორგანოებიც დააზიანოს. ხშირად ირღვევა სმენა. ასევე შეიძლება აღმოცენდეს კატარაქტა, თუმცა სმენის დარღვევაზე გაცილებით იშვიათად. რქოვანას, ბროლის ან ბადურა გარსის დაზიანება ზოგჯერ სიბრმავეს იწვევს. სხვა შესაძლო გართულებებს მიეკუთვნება ნერვის დაზიანება (პოლინევროპათია) და სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის კლება (თრომბოციტოპენია).
მიმდინარეობა
ალპორტის სინდრომს ნელი მიმდინარეობა ახასიათებს. მისი ადრეული ნიშანია ჰემატურია (სისხლი შარდში), რომელიც ხშირად შემთხვევით ვლინდება 7-10 წლის ასაკში. ბავშვები ჩამორჩებიან ზრდაში. დაავადება ბიჭებში იმდენად პროგრესირებს, რომ თირკმლის უკმარისობაც კი ვითარდება. გოგონებსა და ქალებში კი სინდრომი შედარებით კეთილსაიმედოდ მიმდინარეობს, თუმცა თან ახლავს ძლიერი ჰემატურია. მხოლოდ ორსულობის დროს არის მოსალოდნელი თირკმელების უკმარისობის განვითარება. უფრო გვიან ასაკში კი ვითარდება სიყრუე, იშვიათად - თვალის დაზიანება (კატარაქტა, სფეროფაკია ანუ თვალის ბროლის სფეროსებრი ფორმა მეორეული მიოპიით, პიგმენტური რეტინიტი).
რენტგენოლოგიურად ავადმყოფების უმრავლესობას უვლინდება ცალმხრივი ან ორმხრივი პიელოექტაზია. დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა გატარდეს გლომერულონეფრიტისა და კეთილთვისებიანი ოჯახური ჰემატურიის მიმართ.
მკურნალობა
ალპორტის სინდრომის მკურნალობა ძირითადად სიმპტომურია. აუცილებელია ინფექციის ქრონიკული კერების სანაცია. გლუკოკორტიკოიდებით მკურნალობა არ არის ნაჩვენები. 20-30 წლის ასაკში თირკმლის უკმარისობის განვითარების შემთხვევაში ინიშნება დიალიზი და თირკმლის ტრანსპლანტაციაც კი ხდება საჭირო.
ალსტრემ-ჰალგრენის სინდრომი
ალსტრემ-ჰალგრენის სინდრომი თანდაყოლილი პათოლოგიაა (დამემკვიდრება ხდება აუტოსომურ-რეცესიული ტიპით).
სიმპტომები
კლინიკურ სურათში ერთმანეთს ერწყმის: სიმსუქნე, შაქრიანი დიაბეტი (მეტწილად - ინსულინდამოუკიდებელი), ჰიპერურემია, ნისტაგმი, სიელმე, პიგმენტური რეტინიტი, სმენის დაქვეითება. აღსანიშნავია, რომ ეს სინდრომი ინტელექტზე გავლენას არ ახდენს.
დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება მუნ-ლორენს-ბარდე-ბიდლის სინდრომის მიმართ.
მკურნალობა
ალსტრემ-ჰალგრენის სინდრომის დროს ინიშნება ნახშირწყლებით ღარიბი დიეტა, პრეპარატებიდან - შინაგანად მისაღები ჰიპოგლიკემიური საშუალებები და სიმპტომური მკურნალობა.
ალტჰაუზენ-საროკინის სინდრომი
ალტჰაუზენ-საროკინის სინდრომი (სინონიმები: ჰემატორენული სინდრომი) უვლინდებათ შაქრიანი დიაბეტით (მეტწილად - ტიპი I, ინსულინდამოკიდებული) დაავადებულებს კეტოაციდოზისა და დიაბეტური კომის დროს.
სიმპტომები
ალტჰაუზენ-საროკინის სინდრომს ახასიათებს ჰიპერგლიკემია, ლეიკოციტოზი, ჰემოგლობინის შემცველობის მატება, სისხლის შედედება და დეჰიდრატაცია, გლუკოზურია, აციდოზი, ჰიპერკეტონურია. ჩნდება ტოქსიკური გლომერულონეფრიტის ნიშნები - პროტეინურია (შარდში ცილა), ლეიკოციტურია, ცილინდრურია. სისხლის შრატში ზოგჯერ მომატებულია კრეატინინი და შარდოვანა.
მკურნალობა
ალტჰაუზენ-საროკინის სინდრომის დროს ხდება მისი გამომწვევი ძირითადი დაავადების მკურნალობა, რაც გულისხმობს შაქრიანი დიაბეტის კომპენსაციას, დეზინტოქსიკაციას და დეზაგრეგაციულ თერაპიას.
ამენციური სინდრომი
ამენციური სინდრომისთვის (ჭკუასუსტობა) დამახასიათებელია ცნობიერების დაბინდვა, რომლის დროსაც ჭარბობს დაბნეულობა, არათანამიმდევრული აზროვნება, მეტყველება და მოძრაობები. XIX საუკუნეში ამენციურ სინდრომს დამოუკიდებელ დაავადებად განიხილავდნენ. ზოგიერთი ავტორი ახლაც ამ მოსაზრებას უჭერს მხარს, მაგრამ უმეტესობა მას ეგზოგენური ტიპის რეაქციას მიაკუთვნებს.
ამენციური სინდრომი შეიძლება აღმოცენდეს მწვავე ინფექციური ფსიქოზების (ტიფის, სეფსისის, წითელი ქარის და სხვა), ენდოგენური ფსიქოზის მწვავე შეტევების (შიზოფრენია, მანიაკურ-დეპრესიული სინდრომი), პრესენილურ (მოხუცებულობისწინა) და სენილურ (მოხუცებულობის) ასაკში სისხლძარღვოვანი პროცესების შემთხვევაში.
სიმპტომები
კლინიკური სურათის მიხედვით განასხვავებენ ამენციური სიდრომის ჰალუცინაციურ, კატატონიურ (მეტწილად - ფსიქომოტორული დარღვევები) და მანიფორმულ (ჭარბობს არათანამიმდევრული მეტყველება და განდიდების მანია) ფორმებს. ამენციური სინდრომის კლინიკურ სურათში ჭარბობს არათანმიმდევრული აზროვნება და მეტყველება, დამახასიათებელი ნიშანია დაბნეულობა. ასევე შეიმჩნევა ჰიპერმეტამორფოზის სიმპტომი (ყურადღების ძლიერი გაფანტულობა), მეტყველებითი აგზნების პერიოდში გამონათქვამები შეიძლება შედგებოდეს ცალკეული სიტყვებისგან, წამოყვირებისგან ან ერთმანეთთან დაუკავშირებელი მარცვლებისგან. ავადმყოფები ვერ ახდენენ დროში, სიტუაციაში და არცთუ იშვიათად საკუთარ პიროვნებაში ორიენტაციას. ყურადღების ფიქსირება გაძნელებულია, აღქმა და რეაქცია - შენელებული. შეიმჩნევა ფსიქომოტორული აღგზნება, რომელიც ხშირად ერთფეროვანია და საწოლის ფარგლებში ხდება. აღგზნებისას ზოგჯერ შეინიშნება ქაოსური მოძრაობები და ქორეისმაგვარი რწევა (ასევე საწოლის ფარგლებში), დროდადრო კი ავადმყოფები შეშდებიან (სტუპორი).
ხშირად ამენციური სინდრომი დელირიოზულ (ბოდვით) მდგომარეობას მოსდევს, ანდა ხდება ამენციური და დელირიოზული სინდრომების მონაცვლეობა. დელირიისგან (ბოდვისგან) განსხვავებით, ჰალუცინაციური დარღვევები (ძირითადად - მხედველობითი და სმენითი) ნაკლებად გამოხატულია და მეტად ფრაგმენტული. არათანამიმდევრული, ფრაგმენტული და შედარებით ღარიბია ბოდვითი იდეები. მდგომარეობიდან გამოსვლის შემდეგ ავადმყოფს ახსოვს მწვავე დარღვევები.
ეგზოგენურ და ენდოგენურ ამენციურ სინდრომებს შორის დიფერენციალური დიაგნოზის გატარება რთულია და ანამნეზისა და ავადმყოფის სომატური მდგომარეობის კარგად გაანალიზებას მოითხოვს.
მკურნალობა
სომატური დაავადებით განპირობებული მწვავე ამენციური სინდრომის დროს ტარდება დეზინტოქსიკაციური თერაპია, ზოგადი სისუსტისა და გულ-სისხლძარღვთა სისუსტის საწინააღმდეგო თერაპია. ენდოგენური დაავადებების დროს ხდება ძირითადი დაავადების მკურნალობა. ხშირად ინიშნება ნეიროლეპტიკები.
ანგიოდისტონიური სინდრომი
ნევროგენული ხასიათის ჰემოდინამიკური დარღვევები მრავალი პროფესიული დაავადებისა და მოწამვლების დროს გვხვდება. ასეთ დარღვევებს თერაპევტები ნეიროცირკულარულ დისტონიას უწოდებენ. განასხვავებენ მის სამ ტიპს: ჰიპერტონიულს, ჰიპოტონიურსა და კარდიალურს. მაგრამ პროფესიული დაავადებების დროს აღმოცენებული დისცირკულაციური მოვლენები ამ სქემაში არ ჯდება: ზოგჯერ არტერიული წნევა სხვადასხვა უბანში სხვადასხვანაირია, შესაძლოა ერთსა და იმავე დროს შეინიშნებოდეს ჰიპერტენზიაც და ჰიპოტენზიაც, ჰემოდინამიკურ დარღვევებს სხვადასხვა ავადმყოფთან სხვადასხვა ლოკალიზაცია აქვს, მაგალითად, ცვლილებები შეიძლება განვითარდეს ცერებრალურ, კარდიალურ ან პერიფერიულ სისხლძარღებში. ამიტომ პროფესიული პათოლოგიების აღსანიშნავად იყენებენ ტერმინ `ანგიოდისტონიური სინდრომს~, რომელიც კარდიალურ, ცერებრალურ და პერიფერიულ ფორმებად იყოფა.
ანგიოდისტონიური სინდრომი გვხვდება ვიბრაციის, ხმაურის, რადიოსიხშირის ელექტრომაგნიტური ტალღების ზემოქმედებით გამოწვეული დაავადებების, ინტოქსიკაციების, მაგალითად, მძიმე მეტალებით (ვერცხლისწყალი, ტყვია, მანგანუმი), არამეტალებით (ფთორი), ორგანული ნაერთებით (ვინილის ქლორიდი) მოწამვლის დროს. შეიძლება განუვითარდეთ მათაც, ვისი სამუშაოც დიდ ნერვულ დაძაბულობასთანაა დაკავშირებული.
სიმპტომები
ანგიოდისტონიურ სინდრომს ახასიათებს ჩივილების სიმკვეთრე და პოლიმორფიზმი. აღინიშნება თავის ტკივილი, ხშირად - დიფუზური ხასიათისა, თავისებური პარესთეზიებით (`თავში რაღაც წაიქცა~, `თავში რაღაც დაძვრება~), გულისრევა, ღებინება. სიმპტომები მრავალფეროვანია და განსაკუთრებით მკვეთრი ვიბრაციული დაავადებისა და ნახშირმჟავათი მოწამვლის დროს, სახელდობრ, შეინიშნება უსისტემო თავბრუხვევა, თვალების წინ მუქი ან ბრჭყვიალა წერტილების ნათება, კოორდინაციის მცირედი დარღვევა, ფეხებქვეშ ნიადაგის გამოცლის შეგრძნება, ხელებში ტკივილი და პარესთეზია, თითების გაფითრება, რაც განსაკუთრებით სპეციფიკურ ხასიათს იღებს ვიბრაციული დაავადებისა და ვინილის ქლორიდით მოწამვლის დროს. ასევე დამახასიათებელია ძილის დარღვევები, გაღიზიანებადობა, ადვილად დაღლა და მოთენთილობა. გულისმხრივ ჩივილებს შორის დომინირებს ტკივილი.
სუბიექტური შეგრძნებების არსებობა მოწმობს ტვინის, გულის ან პერიფერიულ სისხლძარღვებში დისცირკულაციური მოვლენების არსებობას.
ანგიოცირკულაცური მოვლენები ძირითადად შერწყმული სახით აღმოცენდება (ცერებროკარდიალური სინდრომი).
ანგიოდისტონიური სინდრომისთვის დამახასიათებელია ვეგეტოსისხლძარღვოვანი პაროქსიზმი, რომლის დროსაც ზოგადტვინოვანი ან კეროვანი ცერებრალური დარღვევები არ არის მყარი და ტვინის სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა გარდამავალი ხასიათისაა. რეგიონული ანგიოდისტონიური მოვლენების (შაკიკი, გულის წასვლა და სხვა) პარალელურად შეიმჩნევა გენერალიზებული სისხლძარღვოვანი კრიზი.
ჭარბობს ჰიპერტონიული ტიპის სისხლძარღვოვანი რეაქცია, შედარებით იშვიათია ჰიპოტონიური ტიპი. ჰიპერტონიული ტიპის დროს აღინიშნება გულის სისხლძარღების სპაზმი, ლაბილური არტერიული წნევა, პულსის გახშირება და არცთუ იშვიათად - სუბფებრილური ტემპერატურა.
ანგიოდისტონიური სინდრომი მიზეზის აღმოფხვრის შემდეგაც კი დიდხანს გრძელდება. მისი პროვოცირება შეიძლება მოახდინოს სხვადასხვა ეგზოგენურმა და ენდოგენურმა ფაქტორმა (ორსულობა, კლიმაქსი, ფიზიკური და ფსიქიკური გადაძაბვა, გაციება, ფიზიკური და ფსიქიკური ტრავმა, ინფექციები და სხვა).
მკურნალობა
კომპლექსურია, გულისხმობს ძირითადი დაავადების მკურნალობას და სიმპტომოთერაპიას.
ანდრენ-ბიერსინგ-უილიამსის სინდრომი
ანდრენ-ბიერსინგ-უილიამსის სინდრომი თანდაყოლილი პათოლოგიაა. ავადდებიან მამაკაცები. დამემკვიდრება ხდება აუტოსომურ-დომინანტური ტიპით.
სიმპტომები
ახასიათებს სიმპტომთა ტრიადა:
- მუცლის წინა კედლის მუსკულატურის დეფექტი;
- ორმხრივი კრიპტორქიზმი;
- თირკმლის ფიალებისა და შარდსაწვეთის გაფართოება და თირკმლის დისპლაზია.
- ამ ტრიადას შესაძლოა დაემატოს განვითარების სხვა თანდაყოლილი ანომალიაც.
დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სხვა ფორმების კრიპტორქიზმის მიმართ.
მკურნალობა სიმპტომურია.
ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი
ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი (აფს) ფართოდ გავრცელებული აუტოიმუნური თრომბოფილიაა, რომელსაც კლინიკურ გამოვლინებათა მრავალფეროვნება ახასიათებს, იქიდან გამომდინარე, რომ სინდრომს საფუძვლად უდევს ასეპტიკური თრომბოზული ვასკულოპათია, რომელმაც შეიძლება დააზიანოს ნებისმიერი კალიბრისა და ლოკალიზაციის სისხლძარღვი. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის განვითარების საფუძველს წარმოადგენს აუტოიმუნური რეაქცია ფართოდ გავრცელებულ ფოსფოლიპიდურ დეტერმინანტებზე, რომლებიც თრომბოციტების მემბრანაზე, სისხლძარღვთა ენდოთელიუმის უჯრედებში, ნერვული ქსოვილის უჯრედებში მდებარეობს. ეს სინდრომი პირველად აღწერილ იქნა სისტემური წითელი მგლურათი დაავადებულებში, როდესაც მათ სისხლის შრატში აღმოაჩინეს მგლურას ანტიკოაგულანტები ანუ ანტისხეულების პოპულაცია, რომლებიც მიეკუთვნება იმუნოგლობულინების სხვადასხვა იზოტიპს და სპეციფიკურად რეაგირებენ პროთრომბინაზის გამააქტიურებელი კომპლექსის ფოსფილიპიდურ კომპონენტებზე ანუ სისხლის შედედების ინჰიბიტორებს წარმოადგენენ.
ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების კონცენტრაცია მკვეთრად იმატებს სისტემური წითელი მგლურას დროს, იშვიათად - სხვა რევმატული დაავადების (რევმატოიდული ართრიტის, სისტემური სკლეროდერმიის, შეგრენის სინდრომის), ასევე - ავთვისებიანი სიმსივნის, ლიმფოპროლიფერაციული სინდრომის, აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურას, მწვავე და ქრონიკული ვირუსული, ბაქტერიული და პარაზიტული ინფექციების, ცენტრალური ნერვული სისტემის ზოგიერთი დაავადების, ზოგიერთი მეანური პათოლოგიის, მგლურასმაგვარი სინდრომის გამომწვევი პრეპარატების მიღების შემთხვევაში და მოხუცებულ ასაკში.
სიმპტომები
ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომისთვის დამახასიათებელია:
- რეციდიული ხასიათის ვენოზური თრომბოზი. თრომბოზი უმთავრესად ლოკალიზდება ქვედა და ზედა კიდურების ვენებში, თირკმელების ვენებში (ნეფროზული სინდრომის განვითარებასაც კი იწვევს), ღვიძლის ვენაში (ბად-კიარის სინდრომი), თვალის ბადურა გარსში, რასაც ერწყმის ფილტვის არტერიის თრომბოზი.
- გულის არტერიების თრომბოზი (ვითარდება მიოკარდიუმის ინფარქტი), ასევე - ნაწლავებისა და ფილტვის არტერიის თრომბოზი;
- სამეანო პათოლოგიების დროს აღინიშნება ჩვეული აბორტი, ნაყოფის სიკვდილი მუცლადყოფნის პერიოდში, პლაცენტის სისხლძარღვების თრომბოზი, პრეეკლამფსია.
ძირითად სიმპტომებს ერთვის:
- ნერვული სისტემის დაზიანება: რეციდიული ხასიათის იშემიური ინსულტი ახალგაზრდებში (ერწყმის შაკიკი, ქორეა, ეპილეფსიური გულყრები), რაც განპირობებულია თავის ტვინის არტერიების თრომბოზით;
- ბარძაყის ძვლის თავის ასეპტიკური ნეკროზი;
- კანისმხრივი გამოვლინებები: წვივებზე, ტერფებზე, თეძოებზე, მტევნებზე ლურჯი ლაქების სახით გამოხატულია სისხლძარღვოვანი ქსელი, რომელიც განსაკუთრებით შესამჩნევია კანის გაცივების დროს. ხშირად ერწყმის ლაბილური არტერიული ჰიპერტენზია; წვივებზე ჩნდება ქრონიკული ხასიათის წყლულები და ნეკროზული უბნები;
- ენდოკარდიტი, რომელსაც ზოგჯერ თან ახლავს აორტის სარქვლის უკმარისობა.
ლაბორატორიული მონაცემებიდან დამახასიათებელია:
- თრომბოციტოპენია, რომელიც ვითარდება ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების თრომბოციტებზე ზემოქმედებისა და მათი დაშლის შედეგად;
- თრომბოპლასტინისა და პროთრომბინის დროის მატება;
- მგლურას ანტიკოაგულანტები;
- IgG, IgM ჯგუფის ანტიკარდიოლიპიდები;
- კუმბსის დადებითი რეაქცია.
დიაგნოზს სვამენ ძირითადი კლინიკური და ლაბორატორიული ნიშნების შერწყმის საფუძველზე.
მკურნალობა
სინდრომის გამომწვევი დაავადების მკურნალობას გულისხმობს.
