კურვაზიეს სინდრომი ანუ პანკრეასულ-ბილიარული სინდრომი (სინონიმები: კურვაზიე-ტერიეს სინდრომი, ბარ-პიკის სინდრომი, პიკის სინდრომი). ახასიათებს პანკრეასის კიბოს ნიშნების (ტკივილი ეპიგასტრიუმში, ნივთიერებათა ცვლის დარღვევა და სხვა) შეუღლება სანაღვლე გზების სადინართა ზეწოლასთან, სიყვითლე, ღვიძლისა და ნაღვლის ბუშტის გადიდება და სხვა. განპირობებულია სიმსივნის ლოკალიზაციით ფატერის დვრილთან.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
კურთ-ოლენდორფის
სინდრომი
კურთ-ოლენდორფის სინდრომი შავი აკანთოზის კეთილთვისებიანი ნაირსახეობაა. გვხვდება სიმსუქნით დაავადებულ ქალებში. მისთვის დამახასიათებელია კანის ცვლილებები, რომლებიც იღლიისქვეშა ფოსოებში, საზარდულისა და კისრის მიდამოში ლოკალიზდება. ეტიოლოგია, სავარაუდოდ, ენდოკრინულია.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
კურტუსის სინდრომი
(იხ. კურციუსის სინდრომი II)
კურციუსის სინდრომი I
კურციუსის სინდრომი I წარმოადგენს განვითარების ანომალიას, რომლისთვისაც დამახასიათებელია სახის ნახევრის (უპირატესად - ზედა ყბის) ჰიპერტროფია, დისპლაზია და კბილების ცვენა, სახეზე ნევუსების არსებობა, ფეხებზე ვენების გაფართოება, სინდაქტილია, კანის დისტროფია, ჰიპოგენიტალიზმი, ინტელექტის დარღვევა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
კურციუსის სინდრომი II
კურციუსის სინდრომი II გულ-სისხლძარღვთა ნევროზია, აღმოცენებული სასქესო ჯირკვლების ჰიპოფუნქციის ნაიდაგზე. მისთვის დამახასიათებელია სისხლძარღვოვანი სიმპტომები, კიდურის გაცივება და დაბუჟება, აკროციანოზი, მარმარილოსებრი კანი, გულყრები, თავის ტკივილი, სტენოკარდია, საკვერცხეების ჰიპოფუნქცია - ამენორეა, დისმენორეა, ჰიპერმენორეა, ნაადრევი ან ნაგვიანევი სქესობრივი მომწიფება, ჰიპოგენიტალიზმი, ყაბზობა და ფსიქიკური ლაბილობა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
კუსკოკვიმის სინდრომი
კუსკოკვიმის დაავადება ანუ სინდრომი წარმოადგენს სახსრების მემკვიდრეობითი ანომალიების კომპლექსს გადაცემის აუტოსომურ-რეცესიული ტიპით. მისთვის დამახასიათებელია სახსრების მრავლობითი კონტრაქტურა უპირატესად იდაყვებისა და მუხლების კუნთების შესაბამისი ჯგუფების ატროფიითა და ჰიპერტროფიით.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
კუსმაულის სინდრომი
კუსმაულის დაავადება ანუ სინდრომი (სინონიმები: ჰოლცკნეხტ-იაკობსონის სინდრომი, ფერანდ-ტალბოლტის დაავადება, კუსმაულ-მეიერის დაავადება, კვანძოვანი პოლიარტერიიტი, ნოდოზური არტერიიტი) წარმოადგენს კვანძოვან პერიარტერიიტს. იგი მწვავე პათოლოგიაა, რომელიც გამოიხატება არტერიის, იშვიათად - ვენის, უპირატესად გარეთა და შუა გარსის კეროვანი ანთებით. კუსმაულის სინდრომის კლინიკური სურათი მრავალფეროვანია და პროცესის ლოკალიზაციასა და გავრცელებაზეა დამოკიდებული. ახასიათებს: პოლინევრიტი, მიოზიტი, ნევრიტი, კუჭ-ნაწლავისა და თირკმელებისმხრივი დარღვევები, ოფლიანობა, სიფითრე, სისუსტე, სუბფებრილიტეტი, პატარა კვანძები სისხლძარღვთა გასწვრივ, ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი, ეოზინოფილია. განეკუთვნება კოლაგენოზების ჯგუფს. ხშირია 30-40 წლის ასაკის მამაკაცებში. პროგნოზი მძიმეა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
კუფს-სეიტელბერგერის
სინდრომი
კუფს-სეიტელბერგერის სინდრომი წარმოადგენს ტეი-საქსის სინდრომის მოზრდილთა ფორმას. გენის გადაცემა შეიძლება იყოს როგორც აუტოსომურ-რეცესიული, ასევე დომინანტური ტიპისა. დამახასიათებელია ნევროლოგიური სიმპტომატიკა. ლიპიდები უპირატესად გროვდება სისხლის უჯრედებსა და ქერქქვეშა ბირთვებში. პათოლოგიური პროცესი უფრო ხანგრძლივია, ვიდრე ტეი-საქსის სინდრომისა და მისი პირველი ფორმის დროს (ბატენ-მეიო-ვოგტ-შპილმაიერის, იუვენილურ-ახალგაზრდული ფორმა).
მკურნალობის ეფექტური საშუალება არ არსებობს.
კუშინგის სინდრომი
კუშინგის სინდრომს (რუსულენოვან ლიტერატურაში - იცენკო-კუშინგის სინდრომს, ჰიპერკორტიზოლიზმს) ახასიათებს თირკმელზედა ჯირკვლის მიერ გლუკოკორტიკოსტეროიდების ჭარბი გამოყოფა, რაც იწვევს დამახასიათებელ სიმსუქნეს, არტერიული წნევის მატებას, კუნთების განლევას, ოსტეოპოროზს, ჰიპერგლიკემიას და სხვ. ეს დაავადება გასული საუკუნის 30-იან წლებში აღწერა ამერიკელმა ნეიროქირურგმა ჰარვეი კუშინგმა, ამიტომ მისი სახელი ეწოდა.
სინდრომის მიზეზი თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მიერ ჰორმონ კორტიზოლის ჭარბი გამომუშავებაა, თავად კორტიზოლის ჭარბ წარმოქმნას კი მრავალი მიზეზი შეიძლება ჰქონდეს. მათ შორის მნიშვნელოვანია ჰიპოთალამუს-ჰიპოფიზური სისტემის ფუნქციის დარღვევა ანუ ტვინის იმ სტრუქტურების არაკოორდინირებული მუშაობა, რომლებიც ნერვული და ენდოკრინული სისტემების ურთიერთქმედებასა და ენდოკრინული სისტემის ფუნქციობას უზრუნველყოფს. ამის კვალობაზე, კუშინგის სინდრომი შეიძლება გამოიწვიოს: ჰიპოფიზის ადენომამ, სხვადასხვა ლოკალიზაციის (ბრონქის, პანკრეასის, თიმუსის) სიმსივნემ, თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზიამ ან სიმსივნემ, გლუკოკორტიკოიდების ხანგრძლივმა მიღებამ.
სიმპტომები და მიმდინარეობა. თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონები ნივთიერებათა ცვლის ყველა პროცესზე ახდენს გავლენას. აქედან გამომდინარე, ადვილი წარმოსადგენია, რა ქაოსს გამოიწვევს მათი სიჭარბე.
კუშინგის სინდრომის კლინიკური სურათი თვალსაჩინოა: ავადმყოფი უჩივის საერთო სისუსტეს, ადვილად დაღლას, თავის, ზურგის ტკივილს, ეცვლება გარეგნობა, კერძოდ, უვითარდება დამახასიათებელი სიმსუქნე - მთვარისებური სახე და ტანზე ცხიმის დაგროვება. ცხიმი უპირატესად გროვდება კისრის უკანა ქვედა მიდამოში (მას ბიზონის კუზსაც კი ადარებენ), მუცელზე, თეძოებზე, მხრის სარტყელზე. კიდურები გამხდარია არა მარტო ცხიმის თავისებური გადანაწილების, არამედ კუნთების ატროფიის გამოც. ვითარდება კანის ატროფია, მუცლის, მკერდისა და თეძოების კანზე (ანუ ცხიმის დაგროვების არეში) ჩნდება მოწითალო-მოვარდისფრო ზოლები (სტრიები), რომლებიც კანის დაჭიმვის შედეგია და არასოდეს თეთრდება. კანი გამომშრალია, გათხელებული, მარმარილოსებრი, აქვს უხვი ჩირქოვანი გამონაყარი (აკნე). აღინიშნება თმის ცვენაც. ამასთანავე, ქალებს სახესა და ტანზე მამაკაცივით ეზრდებათ თმა, მამაკაცებს კი აღენიშნებათ სარძევე ჯირკვლების გადიდება, წვერის შეთხელება და ცვენა, სათესლე ჯირკვლების ატროფია. ხშირია კანქვეშა წერტილოვანი სისხლჩაქცევები და სისხლნაჟღენთები. ზოგჯერ აღინიშნება კანის ჰიპერპიგმენტაციაც. გარდა ამისა, კუშინგის სინდრომის დროს იწყება ოსტეოპოროზის განვითარება, რაც სახსრებისა და ძვლების ტკივილით გამოიხატება. ზოგჯერ ვითარდება ძვლის სპონტანური მოტეხილობაც. არ არის გამორიცხული ბარძაყის ძვლის თავის ასეპტიკური ნეკროზი.
სინდრომისთვის დამახასიათებელია წყურვილის შეგრძნება, ძილის დარღვევა, თავის ტკივილი, სქესობრივი ლტოლვის დაქვეითება, მენსტრუალური ციკლის დარღვევა.
ზიანდება შინაგანი ორგანოებიც:
- გულ-სისხლძარღვთა სისტემა - არტერიული წნევის მატება კუშინგის სინდრომის ერთ-ერთი ნიშანია, რომლის მიზეზსაც წარმოადგენს გლუკოკორტიკოიდების სიჭარბე და ორგანიზმში ნატრიუმის შეკავება. მასაც, ისევე როგორც სხვა მიზეზებით გამოწვეულ ჰიპერტენზიას, წნევის მაღალი ციფრები ახასიათებს, რის გამოც ზიანდება გული, თირკმელი, ნერვული სისტემა. გულის დაზიანებას უშუალოდ კუშინგის სინდრომიც იწვევს გლუკოკორტიკოიდების სიჭარბისა და კალიუმის დეფიციტის გამო.
- სასუნთქი სისტემა - პაციენტები მიდრეკილნი არიან ინფექციებისა და ტუბერკულოზისადმი;
- საჭმლის მომნელებელი სისტემა - გლუკოკორტიკოიდების სიჭარბე წყლულს იწვევს;
- საშარდე სისტემა - ყალიბდება თირკმლის კენჭები, რაც პიელონეფრიტის მიზეზად იქცევა;
- ძვალ-სახსართა სისტემა - მთავარი ნიშანია სტეროიდული ოსტეოპოროზი. უპირველეს ყოვლისა, ზიანდება ხერხემალი, რაც ტკივილს, პათოლოგიურ მოტეხილობებს, ზრდის შეფერხებას იწვევს. ტკივილი აღინიშნება სხვა ძვლებსა და სახსრებშიც.
დიაგნოსტიკა.
დიაგნოზის დასადგენად ტარდება:
- სისხლის ჰორმონული კვლევა;
- ჰორმონული სინჯები - განსაზღვრული პრეპარატების მიღებამდე და მიღების შემდეგ სისხლსა და შარდში ჰორმონებისა და მათი მეტაბოლიტების (გარდაქმნის პროდუქტების) შემცველობის განსაზღვრა;
- თავის ქალასა და თურქული კეხის არის რენტგენოგრაფია;
- ჰიპოფიზისა და მის ირგვლივ მდებარე სტრუქტურების დეტალური შესწავლა (კომპიუტერული ტომოგრაფიისა და ბირთვულ-მაგნიტური რეზონანსის მეშვეობით);
- ჩონჩხის ძვლების რენტგენოგრაფია (ავლენს ოსტეოპოროზს).
მკურნალობა.
არსებობს კუშინგის სინდრომის მკურნალობის 3 მეთოდი:
- მედიკამენტური მკურნალობა, რაც გულისხმობს იმ პრეპარატების დანიშვნას, რომლებიც კორტიკოსტეროიდების ჭარბ გამომუშავებას თრგუნავს;
- სხივური თერაპია, რომელიც ჰიპოფიზის ჭარბ აქტივობას ახშობს;
- ქირურგიული მკურნალობა ანუ სიმსივნის ამოკვეთა.
- ხშირად ორ მეთოდს, მაგალითად, მედიკამენტურსა და ქირურგიულს, მედიკამენტურსა და სხივურს, ერთდროულად იყენებენ.
ჰორმონების შემცველობის დაქვეითებასთან ერთად ექიმები დაავადების გამოვლინებებსაც მკურნალობენ. მაგალითად, მაღალი წნევის სამკურნალოდ წნევის დამწევ საშუალებებს ნიშნავენ, არეგულირებენ სისხლში შაქრის შემცველობას, მკურნალობენ წყლულს.
