ლიდეს სინდრომი ეწოდება არტერიული ჰიპერტენზიის შეუღლებას ჰიპოკალციემიასთან, ჰიპორენინემიასთან, პლაზმაში ალდოსტერონის კონცენტრაციის შემცირებასა და ნატრიუმის შეკავებასთან. ვლინდება ადრეულ ბავშვობაში, დაკავშირებულია თირკმლის მილაკებში კალიუმისა და ნატრიუმის იონების ტრანსმემბრანული ტრანსპორტიორების მემკვიდრეობით ცვლილებასთან.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიდლის სინდრომი
ლიდლის სინდრომი ფსევდოალდოსტერონიზმია, მემკვიდრეობითი ტუბულოპათიის ნაირსახეობა, გადაცემის, სავარაუდოდ, აუტოსომურ-დომინანტური ან რეცესიული ტიპით. მისთვის დამახასიათებელია: სისტოლურ-დიასტოლური ჰიპერტენზია, რომელიც ბავშვობაშივე ვლინდება, სისხლის პლაზმაში რენინის, ანგიოტენზინისა და ალდესტერონის დონის დაქვეითება, ნატრიუმის შეკავება, ჰიპოკალიემია. პათოლოგიის არსია მილაკებში კალიუმისა და ნატრიუმის მემბრანული ტრანსპორტირების დარღვევა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლინიაკის სინდრომი
ლინიაკის სინდრომი (სინონიმები: აბდერჰალდენ-კაუფმან-ლინიაკის სინდრომი, აბდერჰალდენ-ფანკონის სინდრომი, ლინიაკ-ფანკონის სინდრომი) მემკვიდრეობითი პათოლოგიაა გადაცემის რეცესიული ტიპით. გამოწვეულია ცისტინის ცვლის დარღვევით და მისი კრისტალების ჩალაგებით ძვლის ტვინის რეტიკულურ უჯრედებში, ღვიძლში, ელენთასა და ლიმფურ სისტემაში, რქოვანას უჯრედებსა და კონიუნქტივაში. დამახასითებელია ზრდაში ჩამორჩენა, ძვლებში რაქიტისებური ცვლილებები, მხედველობის დარღვევა, ამინოაციდურია, გლიკოზურია, ჰიპოფოსფატემია და ანემია.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლინჩის სინდრომი
ლინჩის სინდრომი (სინონიმი: ლინჩ-ვირსმის სინდრომი) წარმოადგენს მემკვიდრეობითი ანომალიების კომპლექსს გადაცემის რეცესიული, X ქრომოსომასთან შეკავშირებული ტიპით. დამახასიათებელია: გამშლელი ზედაპირის კიდურთა კანის უპირატესი დაზიანება - იქთიოზი, ევნუქოიდიზმი, მაღალი ტანი, სასქესო ასოს ჰიპოპლაზია, კრიპტორქიზმი, სტერილურობა, მაღალი, ინფანტილური ხმა, ზომიერი სიმსუქნე, კიფოზი. სათესლე ჯირკვლების ბიოფსიით - საერთო ატროფია, სპერმატოგენეზის დარღვევა, ლეიდიგის უჯრედების აპლაზია.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიონეს სინდრომი
ლიონეს სინდრომი წარმოადგენს ვირუსული ენცეფალიტისა და მიელიტის მწვავე ფორმას. იწყება ფსიქიკური მოვლენებით, გონების დაბინდვით, ჰალუცინაციებითა და სუბფიბრილიტეტით; შემდეგ ყალიბდება მხედველობის ნერვის ანთება, დვრილის შეშუპება, მხედველობის დაქვეითება, 4-5 კვირაში ტვინისმხრივი სიმპტომები ნელდება და ქრება, მაგრამ მხედველობა არ უმჯობესდება და შესაძლოა უსინათლობამდეც მივიდეს.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლისაუერის სინდრომი
ლისაუერის სინდრომი წარმოადგენს სულიერ სიბრმავეს, საგნების შეცნობის უნარის დაკარგვას მხედველობის სიმახვილის, სინათლისა და ფერების შეგრძნების შენარჩუნებით. შენარჩუნებულია შეხებით საგნების შეცნობის უნარიც. გვხვდება პათოლოგიური, უმეტესად - სისხლძარღვოვანი, პროცესის კეფის წილში ლოკალიცაზიისას ან კეფისა და საფეთქლის წილებს შორის კავშირის დარღვევის დროს.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიტლ-სლოუპერ-დე
ვორდენერის სინდრომი
ლიტლ-სლოუპერ-დე ვორდენერის სინდრომი წარმოადგენს თირკმლის პერიფერიული არტერიების ანომალიის მქონე ავადმყოფებისთვის დამახასიათებელ სიმპტომოკომპლექსს. შესაძლოა იყოს თანდაყოლილიც. გამოიხატება წელის არეში შეტევითი ტკივილით, ჰემატურიით, გარდამავალი ცხელებით. თირკმლის ფუნქციური სინჯები, ინტრავენური უროგრაფია და იზოტოპური ნეფროგრაფია ნორმიდან გადახრას არ აჩვენებს. თირკმელების ანგიოგრაფია ავლენს შედარებით მცირე ზომის არტერიების სისხლსავსეობის ნაკლოვანებას. მორფოლოგიურად დასტურდება არტერიოლების ინტიმის პროლიფერაცია და ინტერსტიციული ფიბროზის მცირე უბნები.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიუისის სინდრომი
ლიუისის სინდრომი (იგივე ვაზოვაგალური სინდრომი, ბრადიკარდიულ-ჰიპოტონიური სინდრომი) წარმოადგენს ბრადიკარდიის შერწყმას კანის სიფერმკრთალესთან, არტერიულ ჰიპერტენზიასთან, გულის დარტყმითი მოცულობის შემცირებასთან. გამოწვეულია ცდომილი ნერვის ტონუსის რეფლექტორული მომატებით და ვითარდება როგორც პირველი ხანმოკლე ფაზა ორგანიზმის რეაქციისა სისხლის მწვავე მასიურ დაკარგვაზე.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიქვორული ბლოკადის
სინდრომი
ლიქვორული ბლოკადის სინდრომი (სინონიმები: ფრუენის სინდრომი, ფრუენი-ნონეს სინდრომი, ნონეს კომპრესული სინდრომი) წარმოადგენს ზურგტვინის სითხეში ცილის სიჭარბის შეუღლებას უმნიშვნელო ციტოზთან ან ქსანტიქრომიასთან. გამოწვეულია ზურგის ტვინის სუბარაქნოიდულ სივრცეში გამტარობის დარღვევით. ვითარდება, მაგალითად, ექსტრამედულარული სიმსივნეების, პაქიმენინგიტის დროს.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიხტენშტაინის სინდრომი
ლიხტენშტაინის სინდრომი წარმოადგენს მემკვიდრეობითი ანომალიების კომპლექსს გადაცემის, სავარაუდოდ, აუტოსომურ-რეცესიული ტიპით. დამახასიათებელია იმუნიტეტის დეფექტები - ნეიტროფილოპენია, იმუნოგლობულინ A-ს პროდუქციის დაქვეითება, ინფექციით ხშირი ავადობა, ძვლების ანომალიები - პერიფერიული ოსტეოპოროზი, მიდრეკილება მოტეხილობებისადმი, სახის სხვადასხვა ანომალია, კისტები ფილტვებში.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიხტენშტერნის სინდრომი
ლიხტენშტერნის სინდრომი (სინონიმი: სტრიუმპელ-ლიხტენშტერნის ენცეფალიტი) წამოადგენს ჰემორაგიულ მენინგოენცეფალიტს, პირველად ჰემორაგიულ მწვავე ენცეფალიტს, ინფექციურ მენინგოენცეფალიტს. ინფექციურ-ალერგიული ბუნებისაა, ახასიათებს მრავლობითი სისხლჩაქცევა თავის ტვინსა და მის გარსებში, მძაფრი დასაწყისი და მიმდინარეობა კომატოზური მდგომარეობით, თავის ტვინის ღეროს დაზიანების ნიშნებით, ცერებროსპინალურ სითხეში - სისხლი. უმეტესად იწვევს გრიპის ვირუსი.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიხტჰაიმის სინდრომი
ლიხტჰაიმის სინდრომი (სინონიმები: დეინეს სინდრომი, პუტნამ-დეინეს სინდრომი), იგივე ფუნიკულური მიელოზი, წარმოადგენს ნევროლოგიურ და ფსიქიკურ დარღვევათა მძიმედ მიმდინარე კომპლექსს B12 ვიტამინდეფიციტური ანემიის დროს (იხ. ადისონ-ბირმერის დაავადება). დამახასიათებელია პარესთეზიები, ღრმა მგრძნობელობის მოშლა სპინალური ატაქსიით, ჰიპოტონია, მყესთა რეფლექსების და მოტორიკის ზოგადი დაქვეითება, პათოლოგიური რეფლექსები (ბაბინსკის, როსოლიმოს). მოსალოდნელია მანიაკური ან დეპრესიული მდგომარეობა, პარანოიდული ან დელირიოზული ნიშნები.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლობშტეინის
არასრულყოფილი
ოსტეოგენეზი ანუ
სინდრომი
ლობშტეინის არასრულყოფილი ოსტეოგენეზი ანუ სინდრომი (სინონიმი: ლობშტეინ-ეკმანის სინდრომი) გამოიხატება არასრულყოფილი შენელებული ოსტეოგენეზით. გამოვლინდება პოსტნატალურ პერიოდში, ხშირად მოზრდილებშიც.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლონუა-კლერეტ-ლანჟერონის სინდრომი
ლონუა-კლერეტ-ლანჟერონის სინდრომი (სინონიმები: ბაბინსკი-ფრელიხის სინდრომი, ფრელიხის სინდრომი) წარმოადგენს ადიპოგენიტალურ დისტროფიას, ჰიპოფიზურ ადიპოგენიტალურ სინდრომს. მისთვის დამახასიათებელია მეზენცეფალონის დაზიანება და ჰიპოფიზის ჰორმონული დარღვევები. სიმპტომებიდან აღსანიშნავია სიმსუქნე მენჯის მიდამოში და სასქესო ორგანოების განუვითარებლობა. გვხვდება უმეტესად სქესობრივი მომწიფების პერიოდში, უპირატესად - ვაჟებში. მოზრდილებში აღინიშნება მესამეული სასქესო ნიშნების განუვითარებლობა, ამენორეა, სქესობრივი სისუსტე. მიზეზი უმეტესად სიმსივნეა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლორენ-ლევის სინდრომი
ლორენ-ლევის სინდრომი (სინონიმი: ბერგმანის სინდრომი) გამოიხატება სქესობრივი მომწიფების შენელებით, ჯუჯისებრი სიმაღლითა და კანის პიგმენტაციის დარღვევით, იღლიებში და ბოქვენზე თმიანობის არარსებობით, ფრჩხილებისა და კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის დისტროფიით და სხვ. მიზეზია პუბერტატულ პერიოდში ჰიპოფიზის წინა ნაწილის უკმარისობა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლორენსის სინდრომი I
ლორენსის სინდრომი I წარმოადგენს ნივთიერებათა ცვლის დარღვევათა კომპლექსს. მისთვის დამახასიათებელია: ლიპოდისტროფია, ღვიძლის ციროზი, ზრდის აჩქარება, ბავშვობაში იწყება კანქვეშა ცხიმის გაქრობა, ვითარდება ინსულინრეზისტენტული დიაბეტი კეტოზისადმი მიდრეკილების გარეშე, ჰეპატომეგალია, მუცლის გადიდება, პორტული ციროზი, საერთო კუნთოვანი ჰიპერტროფია, ძირითადი ცვლის მომატება ჰიპერთირეოზის ნიშნების გარეშე.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლორენსის სინდრომი II
ლორენსის სინდრომი II (სინონიმები: ლორენს-მუნ-ბიდლ-ბარდეტის სინდრომი, ლორენს-მუნ-როზაბალ-ბიდლის სინდრომი, ბიდლის სინდრომი, ლორენსის სინდრომი II, ჰეტჩინსონის სინდრომი, ბომონდის სინდრომი, ბარდეს სინდრომი, მუნის სინდრომი, ლორენს-მუნ-ჰეტჩინსონის სინდრომი, ლორენს-მუნ-ბიდლ-კალმან-ბარდეს სინდრომი) წარმოადგენს მემკვიდრეობით დიენცეფალურ-რეთინულ დეგენერაციას, რომელიც გამოიხატება ოლიგოფრენიით, თანდაყოლილი სიმსუქნით, ჰიპოტროფიული გენიტალიებით, ტანმაღლობით. თან ახლავს მხედველობის დაქვეითება ან სიბრმავე, სმენის დაქვეითება ან სიყრუე, პოლისინდაქტილია, თავის ქალას ანომალიები.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
კანის მრავლობითი პიგმენტური ლაქითა და ჰიპერგლიკემიით. უვითარდებათ ასთენიური კონსტიტუციისა და ჰიპერგლიკემიის მქონე პირებს.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლეშ-ნაიაჰანის სინდრომი
ლეშ-ნაიაჰანის სინდრომი წარმოადგენს ჰიპერურიკემიას, ნივთიერებათა ცვლის მემკვიდრეობით მოშლას გადაცემის აუტოსომურ-რეცესიული ტიპით. განპირობებულია ფერმენტ ჰიპოქსანტინფოსფორიბოზილტრანსფერაზის დეფიციტით. გამოიხატება გონებრივი ჩამორჩენილობით, ქორეოატეტოზით, აგრესიული თვითდაზიანების შეტევებით, შარდში შარდმჟავას შემცველობის მომატებით.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიან-სიგიე-ველტის
სინდრომი
ლიან-სიგიე-ველტის სინდრომი წარმოადგენს დიაფრაგმული თიაქრის, რეფლუქსეზოფაგიტის, ოთხივე კიდურის მორეციდივე თრომბოფლებიტის, სისხლძარღვთა თრომბოზის და არცთუ იშვიათად რკინადეფიციტური ანემიის შერწყმას. პათოგენეზი უცნობია.
ლიბოვის სინდრომი
ლიბოვის სინდრომი (სინონიმები: როზენის სინდრომი, როზენ-კასტლმენ-ლაბოვის სინდრომი) წარმოადგენს ფილტვის ალვეოლების პროტეინოზს, პნევმოფსევდოფიბროზის გამოხატულებას. მისთვის დამახასიათებელია: ხველა, ლორწოვანი ნახველი, ქოშინი, ჰემაპტოე, დოლის ჯოხების მაგვარი თითები, ფილტვის ქვედა წილებში კრეპიტაცია ან სველი ხიხინი, რენტგენოლოგიურად - ორმხრივი სიმეტრიული დაჩრდილვა. დამახასიათებელია პროცესის მიგრაცია.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიდეს სინდრომი
ლიდეს სინდრომი ეწოდება არტერიული ჰიპერტენზიის შეუღლებას ჰიპოკალციემიასთან, ჰიპორენინემიასთან, პლაზმაში ალდოსტერონის კონცენტრაციის შემცირებასა და ნატრიუმის შეკავებასთან. ვლინდება ადრეულ ბავშვობაში, დაკავშირებულია თირკმლის მილაკებში კალიუმისა და ნატრიუმის იონების ტრანსმემბრანული ტრანსპორტიორების მემკვიდრეობით ცვლილებასთან.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიდლის სინდრომი
ლიდლის სინდრომი ფსევდოალდოსტერონიზმია, მემკვიდრეობითი ტუბულოპათიის ნაირსახეობა, გადაცემის, სავარაუდოდ, აუტოსომურ-დომინანტური ან რეცესიული ტიპით. მისთვის დამახასიათებელია: სისტოლურ-დიასტოლური ჰიპერტენზია, რომელიც ბავშვობაშივე ვლინდება, სისხლის პლაზმაში რენინის, ანგიოტენზინისა და ალდესტერონის დონის დაქვეითება, ნატრიუმის შეკავება, ჰიპოკალიემია. პათოლოგიის არსია მილაკებში კალიუმისა და ნატრიუმის მემბრანული ტრანსპორტირების დარღვევა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლინიაკის სინდრომი
ლინიაკის სინდრომი (სინონიმები: აბდერჰალდენ-კაუფმან-ლინიაკის სინდრომი, აბდერჰალდენ-ფანკონის სინდრომი, ლინიაკ-ფანკონის სინდრომი) მემკვიდრეობითი პათოლოგიაა გადაცემის რეცესიული ტიპით. გამოწვეულია ცისტინის ცვლის დარღვევით და მისი კრისტალების ჩალაგებით ძვლის ტვინის რეტიკულურ უჯრედებში, ღვიძლში, ელენთასა და ლიმფურ სისტემაში, რქოვანას უჯრედებსა და კონიუნქტივაში. დამახასითებელია ზრდაში ჩამორჩენა, ძვლებში რაქიტისებური ცვლილებები, მხედველობის დარღვევა, ამინოაციდურია, გლიკოზურია, ჰიპოფოსფატემია და ანემია.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლინჩის სინდრომი
ლინჩის სინდრომი (სინონიმი: ლინჩ-ვირსმის სინდრომი) წარმოადგენს მემკვიდრეობითი ანომალიების კომპლექსს გადაცემის რეცესიული, X ქრომოსომასთან შეკავშირებული ტიპით. დამახასიათებელია: გამშლელი ზედაპირის კიდურთა კანის უპირატესი დაზიანება - იქთიოზი, ევნუქოიდიზმი, მაღალი ტანი, სასქესო ასოს ჰიპოპლაზია, კრიპტორქიზმი, სტერილურობა, მაღალი, ინფანტილური ხმა, ზომიერი სიმსუქნე, კიფოზი. სათესლე ჯირკვლების ბიოფსიით - საერთო ატროფია, სპერმატოგენეზის დარღვევა, ლეიდიგის უჯრედების აპლაზია.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიონეს სინდრომი
ლიონეს სინდრომი წარმოადგენს ვირუსული ენცეფალიტისა და მიელიტის მწვავე ფორმას. იწყება ფსიქიკური მოვლენებით, გონების დაბინდვით, ჰალუცინაციებითა და სუბფიბრილიტეტით; შემდეგ ყალიბდება მხედველობის ნერვის ანთება, დვრილის შეშუპება, მხედველობის დაქვეითება, 4-5 კვირაში ტვინისმხრივი სიმპტომები ნელდება და ქრება, მაგრამ მხედველობა არ უმჯობესდება და შესაძლოა უსინათლობამდეც მივიდეს.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლისაუერის სინდრომი
ლისაუერის სინდრომი წარმოადგენს სულიერ სიბრმავეს, საგნების შეცნობის უნარის დაკარგვას მხედველობის სიმახვილის, სინათლისა და ფერების შეგრძნების შენარჩუნებით. შენარჩუნებულია შეხებით საგნების შეცნობის უნარიც. გვხვდება პათოლოგიური, უმეტესად - სისხლძარღვოვანი, პროცესის კეფის წილში ლოკალიცაზიისას ან კეფისა და საფეთქლის წილებს შორის კავშირის დარღვევის დროს.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიტლ-სლოუპერ-დე
ვორდენერის სინდრომი
ლიტლ-სლოუპერ-დე ვორდენერის სინდრომი წარმოადგენს თირკმლის პერიფერიული არტერიების ანომალიის მქონე ავადმყოფებისთვის დამახასიათებელ სიმპტომოკომპლექსს. შესაძლოა იყოს თანდაყოლილიც. გამოიხატება წელის არეში შეტევითი ტკივილით, ჰემატურიით, გარდამავალი ცხელებით. თირკმლის ფუნქციური სინჯები, ინტრავენური უროგრაფია და იზოტოპური ნეფროგრაფია ნორმიდან გადახრას არ აჩვენებს. თირკმელების ანგიოგრაფია ავლენს შედარებით მცირე ზომის არტერიების სისხლსავსეობის ნაკლოვანებას. მორფოლოგიურად დასტურდება არტერიოლების ინტიმის პროლიფერაცია და ინტერსტიციული ფიბროზის მცირე უბნები.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიუისის სინდრომი
ლიუისის სინდრომი (იგივე ვაზოვაგალური სინდრომი, ბრადიკარდიულ-ჰიპოტონიური სინდრომი) წარმოადგენს ბრადიკარდიის შერწყმას კანის სიფერმკრთალესთან, არტერიულ ჰიპერტენზიასთან, გულის დარტყმითი მოცულობის შემცირებასთან. გამოწვეულია ცდომილი ნერვის ტონუსის რეფლექტორული მომატებით და ვითარდება როგორც პირველი ხანმოკლე ფაზა ორგანიზმის რეაქციისა სისხლის მწვავე მასიურ დაკარგვაზე.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიქვორული ბლოკადის
სინდრომი
ლიქვორული ბლოკადის სინდრომი (სინონიმები: ფრუენის სინდრომი, ფრუენი-ნონეს სინდრომი, ნონეს კომპრესული სინდრომი) წარმოადგენს ზურგტვინის სითხეში ცილის სიჭარბის შეუღლებას უმნიშვნელო ციტოზთან ან ქსანტიქრომიასთან. გამოწვეულია ზურგის ტვინის სუბარაქნოიდულ სივრცეში გამტარობის დარღვევით. ვითარდება, მაგალითად, ექსტრამედულარული სიმსივნეების, პაქიმენინგიტის დროს.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიხტენშტაინის სინდრომი
ლიხტენშტაინის სინდრომი წარმოადგენს მემკვიდრეობითი ანომალიების კომპლექსს გადაცემის, სავარაუდოდ, აუტოსომურ-რეცესიული ტიპით. დამახასიათებელია იმუნიტეტის დეფექტები - ნეიტროფილოპენია, იმუნოგლობულინ A-ს პროდუქციის დაქვეითება, ინფექციით ხშირი ავადობა, ძვლების ანომალიები - პერიფერიული ოსტეოპოროზი, მიდრეკილება მოტეხილობებისადმი, სახის სხვადასხვა ანომალია, კისტები ფილტვებში.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიხტენშტერნის სინდრომი
ლიხტენშტერნის სინდრომი (სინონიმი: სტრიუმპელ-ლიხტენშტერნის ენცეფალიტი) წამოადგენს ჰემორაგიულ მენინგოენცეფალიტს, პირველად ჰემორაგიულ მწვავე ენცეფალიტს, ინფექციურ მენინგოენცეფალიტს. ინფექციურ-ალერგიული ბუნებისაა, ახასიათებს მრავლობითი სისხლჩაქცევა თავის ტვინსა და მის გარსებში, მძაფრი დასაწყისი და მიმდინარეობა კომატოზური მდგომარეობით, თავის ტვინის ღეროს დაზიანების ნიშნებით, ცერებროსპინალურ სითხეში - სისხლი. უმეტესად იწვევს გრიპის ვირუსი.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლიხტჰაიმის სინდრომი
ლიხტჰაიმის სინდრომი (სინონიმები: დეინეს სინდრომი, პუტნამ-დეინეს სინდრომი), იგივე ფუნიკულური მიელოზი, წარმოადგენს ნევროლოგიურ და ფსიქიკურ დარღვევათა მძიმედ მიმდინარე კომპლექსს B12 ვიტამინდეფიციტური ანემიის დროს (იხ. ადისონ-ბირმერის დაავადება). დამახასიათებელია პარესთეზიები, ღრმა მგრძნობელობის მოშლა სპინალური ატაქსიით, ჰიპოტონია, მყესთა რეფლექსების და მოტორიკის ზოგადი დაქვეითება, პათოლოგიური რეფლექსები (ბაბინსკის, როსოლიმოს). მოსალოდნელია მანიაკური ან დეპრესიული მდგომარეობა, პარანოიდული ან დელირიოზული ნიშნები.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლობშტეინის
არასრულყოფილი
ოსტეოგენეზი ანუ
სინდრომი
ლობშტეინის არასრულყოფილი ოსტეოგენეზი ანუ სინდრომი (სინონიმი: ლობშტეინ-ეკმანის სინდრომი) გამოიხატება არასრულყოფილი შენელებული ოსტეოგენეზით. გამოვლინდება პოსტნატალურ პერიოდში, ხშირად მოზრდილებშიც.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლონუა-კლერეტ-ლანჟერონის
სინდრომი
ლონუა-კლერეტ-ლანჟერონის სინდრომი (სინონიმები: ბაბინსკი-ფრელიხის სინდრომი, ფრელიხის სინდრომი) წარმოადგენს ადიპოგენიტალურ დისტროფიას, ჰიპოფიზურ ადიპოგენიტალურ სინდრომს. მისთვის დამახასიათებელია მეზენცეფალონის დაზიანება და ჰიპოფიზის ჰორმონული დარღვევები. სიმპტომებიდან აღსანიშნავია სიმსუქნე მენჯის მიდამოში და სასქესო ორგანოების განუვითარებლობა. გვხვდება უმეტესად სქესობრივი მომწიფების პერიოდში, უპირატესად - ვაჟებში. მოზრდილებში აღინიშნება მესამეული სასქესო ნიშნების განუვითარებლობა, ამენორეა, სქესობრივი სისუსტე. მიზეზი უმეტესად სიმსივნეა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლორენ-ლევის სინდრომი
ლორენ-ლევის სინდრომი (სინონიმი: ბერგმანის სინდრომი) გამოიხატება სქესობრივი მომწიფების შენელებით, ჯუჯისებრი სიმაღლითა და კანის პიგმენტაციის დარღვევით, იღლიებში და ბოქვენზე თმიანობის არარსებობით, ფრჩხილებისა და კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის დისტროფიით და სხვ. მიზეზია პუბერტატულ პერიოდში ჰიპოფიზის წინა ნაწილის უკმარისობა.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლორენსის სინდრომი I
ლორენსის სინდრომი I წარმოადგენს ნივთიერებათა ცვლის დარღვევათა კომპლექსს. მისთვის დამახასიათებელია: ლიპოდისტროფია, ღვიძლის ციროზი, ზრდის აჩქარება, ბავშვობაში იწყება კანქვეშა ცხიმის გაქრობა, ვითარდება ინსულინრეზისტენტული დიაბეტი კეტოზისადმი მიდრეკილების გარეშე, ჰეპატომეგალია, მუცლის გადიდება, პორტული ციროზი, საერთო კუნთოვანი ჰიპერტროფია, ძირითადი ცვლის მომატება ჰიპერთირეოზის ნიშნების გარეშე.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლორენსის სინდრომი II
ლორენსის სინდრომი II (სინონიმები: ლორენს-მუნ-ბიდლ-ბარდეტის სინდრომი, ლორენს-მუნ-როზაბალ-ბიდლის სინდრომი, ბიდლის სინდრომი, ლორენსის სინდრომი II, ჰეტჩინსონის სინდრომი, ბომონდის სინდრომი, ბარდეს სინდრომი, მუნის სინდრომი, ლორენს-მუნ-ჰეტჩინსონის სინდრომი, ლორენს-მუნ-ბიდლ-კალმან-ბარდეს სინდრომი) წარმოადგენს მემკვიდრეობით დიენცეფალურ-რეთინულ დეგენერაციას, რომელიც გამოიხატება ოლიგოფრენიით, თანდაყოლილი სიმსუქნით, ჰიპოტროფიული გენიტალიებით, ტანმაღლობით. თან ახლავს მხედველობის დაქვეითება ან სიბრმავე, სმენის დაქვეითება ან სიყრუე, პოლისინდაქტილია, თავის ქალას ანომალიები.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლორწოვანი გარსების
ნევრომების სინდრომი
ლორწოვანი გარსების ნევრომების სინდრომი იგივეა რაც, მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიის ტიპი IIO ანუ ტიპი III. მისთვის, ტიპი II-ისგან, ანუ სპილოს სინდრომისგან (იხ.) განსხვავებით, დამახასიათებელია სხვადასხვა ორგანოსა და ქსოვილის დაზიანების ფართო სპექტრი. ავთვისებიან პროცესში ჩართულია არა მარტო შინაგანი სეკრეციის ჯირკვლები, არამედ პერიფერიული ნერვული სისტემაც.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლოუვეს ანუ ლოვეს
სინდრომი
ლოუვეს ანუ ლოვეს სინდრომი იგივეა, რაც ცერებროოკულორენული სინდრომი, ოკულოცერებრორენული სინდრომი. ამ დროს დე ტონ-დებრე-ფანკონის სინდრომს ემატება თვალებისმხრივი მოვლენები (სინათლის შიში, ნისტაგმი, თანდაყოლილი გლაუკომა, რქოვანას შემღვრევა, ორმხრივი კატარაქტა, მხედველობის დაკარგვა), რასაც მოსდევს თირკმლის მილაკების დაზიანება, ჰიპერამიდოაციდურია. ავადდებიან მხოლოდ ვაჟები. გადაცემის ტიპი უპირატესად რეცესიულია, შეკავშირებული X ქრომოსომასთან.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლოუის-კონის
სინდრომი
ლოუის-კონის სინდრომი წარმოადგენს პირველად ალდოსტერონიზმს, რომელიც განვითარებულია თირკმელზედა ჯირკვლების ქერქოვანი შრის სიმსივნის ან ჰიპერპლაზიის ნაიდაგზე. პათოგენეზური მნიშვნელობა აქვს ნატრიუმისა და წყლის შეკავებას, კალიუმის მომატებულ გამოყოფას შარდით, ჰიპოკალიემიას. კლინიკურ სურათში წამყვანია არტერიული ჰიპერტენზია, კუნთების სისუსტე, შესაძლოა ტეტანია. დიაგნოზი ზუსტდება სუპრარენორენტგენოგრაფიით, სისხლსა და შრატში ალდოსტერონის განსაზღვრით. სადიფერენციაციო მნიშვნელობა აქვს სისხლში რენინის კონცენტრაციის განსაზღვრას, რომელიც ამ დროს, მეორეული ალდოსტერონიზმისგან განსხვავებით, მომატებული არ არის.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლოუნ-ჯენონ-ლევინის სინდრომი
ლოუნ-ჯენონ-ლევინის სინდრომი (სინონიმი: კლერკ-ლევი-კრისტესკოს სინდრომი) არის პარკუჭების ნაადრევი აღგზნების სინდრომი, რომელიც მიმდინარეობს პარკუჭშიდა გამტარობის დარღვევის გარეშე. მოსალოდნელია პარკუჭზედა ტაქიკარდიების განვითარებისკენ მიდრეკილების დროს. ელექტროგრამაზე აღინიშნება PQ ინტერვალის ხანგრძლივობის შემცირება (მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლოუ-ტერეი-მაკლაჰლანის
სინდრომი
ლოუ-ტერეი-მაკლაჰლანის სინდრომი, იგივე ოკულოცერებრორენული სინდრომი, წარმოადგენს თირკმელების მილაკოვან მემკვიდრეობით უკმარისობას გონებრივი ჩამორჩენილობით, კატარაქტითა და გლაუკომით. ვლინდება ჩვილ ასაკში. დამახასიათებელია ფიზიკური და ფსიქიკური ჩამორჩენილობა, პროპორციული ჯუჯა ტანი, კრიპტორქიზმი, ორმხრივი თანდაყოლილი კატარაქტა და გლაუკომა, ჰიდროფთალმი. შარდში დასტურდება ზომიერი ალბუმინურია, ამინოაციდურია, გლიკოზურია.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლოუტიტეს ანუ ლუტის
სინდრომი
ლოუტიტეს ანუ ლუტის დაავადება ანუ სინდრომი წარმოადგენს ქრონიკულად, დუნედ, კრიზების გარეშე მიმდინარე ჰემოლიზურ ანემიას. ამ დროს კანი სანთლისფერია, ბილირუბინი სისხლში მომატებული არ არის, ელენთა გადიდებულია, აღინიშნება სფეროციტოზი და რეტიკულოციტოზი, ერითროციტების ოსმოსური რეზისტენტობა დაქვეითებულია, ედსი - აჩქარებული, კუმბსის რეაქცია - დადებითი. ვითარდება მიელომური დაავადების, ინფექციური მონონუკლეოზის, ბენიე-ბეკ-შაუმანის დაავადების დროს.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
ლოფორდის
სინდრომი
ლოფორდის სინდრომი მემკვიდრეობითი ანომალიების კომპლექსია, სავარაუდოდ, გადაცემის აუტოსომურ-დომინანტური ან რეცესიული ტიპით. მისთვის დამახასიათებელია: სახის ანგიომატოზი (სისხლძარღვოვანი ხალი), თვალის სისხლძარღვოვანი გარსის ანომალიები, გვიანი გლაუკომა. წარმოადგენს სტერვებერის სინდრომის არასრულ ფორმას.
მკურნალობა პათოგენეზური და სიმპტომურია.
