ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის სტადიები და კლინიკური გამოვლინებები
I სტადია - დამახასიათებელია განწყობის არამდგრადობა, გაღიზიანებადობა. ავადმყოფი ხან აღგზნებულია (მღერის, ყვირის, ლამობს გაქცევას, ცდილობს, გადახტეს ფანჯრიდან, წრიალებს, ემართება კრუნჩხვები და ეპილეფსიური გულყრები), ხან - აპათიური. ყურადღება უსუსტდება, ერღვევა ძილის რიტმი, კოორდინაცია, ხელწერა, შეინიშნება კიდურების მსუბუქი ტრემორი. ზოგჯერ ავადმყოფს გონება ებინდება, ხშირად ვეღარ სცნობს ახლობელ-ნათესავებს, ვერ ერკვევა დროსა და გარემოში, არაადეკვატურად პასუხობს ექიმის კითხვებს, მაგრამ შენარჩუნებული აქვს მგრძნობელობა და გარეგან გაღიზიანებაზეც რეაგირებს. ღამით ეს მოვლენები, ჩვეულებრივ, ძლიერდება.
II სტადია - ავადმყოფი ძილად არის მივარდნილი. ვითარდება სოპორი - ცნობიერების უფრო მაღალი ხარისხის მოშლა, საიდანაც ავადმყოფის გამოყვანა უკიდურესად ძნელია. იგი ერთიანად მოშვებული და დეზორიენტირებულია, დაქვეითებული აქვს ანალიზის უნარი, იქცევა არაადეკვატურად. არ მოძრაობს, ლაპარაკის ნაცვლად ლუღლუღებს, მტკივნეულ გაღიზიანებაზე ხელის ან ფეხის გაწევით რეაგირებს. აქვს მფრინავი ტრემორი. წყლის სმა შეუძლია, საკვების მიღება - არა. შესაძლოა, განუვითარდეს უნებლიე შარდვა და დეფეკაცია. ცნობიერების დარღვევა მის სრულ დაკარგვამდეც კი პროგრესირებს.
III სტადია - ავადმყოფი დათრგუნულია, დროსა და სივრცეში დეზორიენტირებული. გაძლიერებულია რეფლექსები, მომატებულია კუნთების რიგიდულობა, ჩნდება პათოლოგიური რეფლექსები (ბაბინსკის ნიშანი). სტუპორიდან გამოსაყვანად საჭიროა ძალიან ძლიერი გამღიზიანებელი, თუმცა ზოგჯერ ისიც არ იძლევა ეფექტს. ავადმყოფი არ ჭამს, აქვს უნებლიე შარდვა და დეფეკაცია.
IV სტადია - ავადმყოფი უგონოდ არის. რეფლექსები იწყებს ქრობას. ქრება რეაქცია მტკივნეულ გამღიზიანებლებზე, გუგების რეფლექსები სინათლეზე. გუგები გაფართოებულია. ადამიანი გარეგან გამღიზიანებელს არ პასუხობს (სრული არეაქტიულობა), ძლიერდება ჰემორაგიული მოვლენები (სისხლჩაქცევები კანში, სისხლდენა ცხვირიდან, ღრძილებიდან). მოშლილია სასიცოცხლო ფუნქციები. სახე ნიღბისებურია. ავადმყოფს ლოყები ჩაცვენილი აქვს, კიდურები - ცივი, პირიდან ამოსდის და კანზეც ასდის დამახასიათებელი ღვიძლისმიერი მოტკბო სუნი. ეცემა არტერიული წნევა, სხეულის ტემპერატურა, სუნთქვა ჯერ ხშირდება, შემდეგ ნელდება. ამ მდგომარეობამდე მისული ავადმყოფი, როგორც წესი, კვდება.
ლაბორატორიული მონაცემები
ღვიძლის მწვავე უკმარისობის დროს ლაბორატორიული გამოკვლევები ავლენს ღვიძლის სინჯების ნორმიდან გადახრას, სისხლში მომატებულია ბილირუბინის (ჰიპერბილირუბინემია), ნაღვლის მჟავების შემცველობა, ალბუმინის, პროთრომბინისა და ფიბრინოგენისა კი, პირიქით, დაკლებულია. მკვეთრად იმატებს შრატის ამინოტრანსფერაზების აქტივობა. შორსწასულ შემთხვევებში ეცემა შაქრის დონე (ჰიპოგლიკემია) და ვითარდება მეტაბოლური აციდოზი, რესპირატორული ალკალოზი, იმატებს სისხლის შრატში ნარჩენი აზოტის რაოდენობა (აზოტემია). ვითარდება მძიმე დარღვევები სისხლის შედედების მხრივ. ეს დარღვევები ავადმყოფს სისხლდენებისადმი განაწყობს, განსაკუთრებით - გასტროინტესტინური ტრაქტიდან. დაავადების სიმძიმის შესაფასებლად ტრანსამინაზების აქტივობის დონეს არც ისე დიდი მნიშვნელობა აქვს. მართალია, თავდაპირველად ის იმატებს, მაგრამ შემდეგ ფერმენტების აქტივობა თანდათან მცირდება. ზოგჯერ დაავადება ისე სწრაფად პროგრესირებს, რომ ტრანსამინაზების აქტივობა მნიშვნელოვნად მომატებას ვერც კი ასწრებს. იგივე ემართება ბილირუბინს. დაავადების სიმძიმეზე ყველაზე უკეთ მეტყველებს პროთრომბინის დრო. მისი გახანგრძლივება ცუდი პროგნოზული მაჩვენებელია. იმ ავადმყოფებში, რომელთაც აქვთ სიყვითლე და უდასტურდებათ ამინოტრანსფერაზების მაღალი აქტივობა, ღვიძლის მწვავე უკმარისობის დიაგნოზი ეფუძნება ენცეფალოპათიის სიმპტომებსა და კოაგულოპათიური დარღვევების გამოვლინებას.
მეტად მნიშვნელოვანია სპეციფიკური მიზეზის დადგენა (მწვავე ვირუსული ჰეპატიტია, მედიკამენტური ჰეპატიტი თუ სხვა), რადგან ამაზეა დამოკიდებული დაავადების მკურნალობის სტრატეგია და პროგნოზი. მწვავე ჰეპატიტის დროს განვითარებული ღვიძლის მწვავე უკმარისობა უთუოდ უნდა განვასხვაოთ ქრონიკული ჰეპატიტის დროს განვითარებული უკმარისობისგან. პირველი ხშირად ასოცირებულია კომის ორ პოტენციურ მიზეზთან - ტვინის შეშუპებასა და ჰიპოგლიკემიასთან. მის განვითარებაში არცთუ ისე დიდ როლს ასრულებს ისეთი დამამძიმებელი ფაქტორები, როგორებიც არის გასტროინტესტინური სისხლდენა, ცილის გადაჭარბებული მიღება, ინფექცია, დიურეტიკების გამოყენება და სხვა.
მკურნალობა
ღვიძლის მწვავე უკმარისობის სპეციფიკური მკურნალობა შემუშავებული არ არის. აუცილებელია ავადმყოფის დაუყოვნებელი ჰოსპიტალიზაცია (ვირუსული ჰეპატიტის, ლეპტოსპიროზისა და სხვა ინფექციური დაავადებების დროს - ინფექციურ საავადმყოფოში, ხოლო ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანების დროს - ტოქსიკოლოგიის ცენტრის ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში). ღვიძლის მწვავე უკმარისობის დროს ძალიან მნიშვნელოვანია, ავადმყოფს ინტენსიური ღონისძიებებით სიცოცხლე შეუნარჩუნდეს კრიტიკული პერიოდის განმავლობაში (რამდენიმე დღე). ამ ღონისძიებათა პარალელურად მკურნალობენ ძირითად დაავადებას.
გლაზგოს სკალა
გლაზგოს სკალა (Glasgow Scoring System) კომური მდგომარეობის შეფასების მეთოდია. უკეთ, ავადმყოფის ცნობიერების შეფასების მეთოდი კომის დროს. მასში შესულია ყველა ის კრიტერიუმი, რომლის მიხედვითაც ფასდება ავადმყოფის ცნობიერება. პაციენტის თითოეული მოქმედება ფასდება ამა თუ იმ ქულით, ქულები იკრიბება და მათი ჯამი გვიჩვენებს ცნობიერების დათრგუნვის ხარისხს. ასე, მაგალითად: თვალების გახელა მაქსიმუმ 4 ქულით ფასდება, მოძრაობითი რეაქციები - 6 ქულით, სიტყვიერი ნაწილი - 5 ქულით.
თვალები
-არ ახელს - 1 ქულა.
-ახელს მტკივნეული სტიმულის დროს - 2 ქულა.
-ახელს ხმის გაგონებისას - 3 ქულა.
-ახელს სპონტანურად - 4 ქულა.
ვერბალური (სიტყვიერი) ნაწილი
-ხმას არ გამოსცემს - 1 ქულა.
-გამოსცემს გაურკვეველ ბგერებს - 2 ქულა.
-გამოთქვამს არეულ/შეუსაბამო სიტყვებს - 3 ქულა.
-ლაპარაკობს დაბნეულად - 4 ქულა.
-გააზრებულად, ნორმალურად ლაპარაკობს - 5 ქულა.
მოტორული (მოძრაობითი) ნაწილი
-არ მოძრაობს - 1 ქულა.
-მოძრაობა/გაშლა მტკივნეულ სტიმულზე - 2 ქულა.
-არანორმალური მოძრაობა/მოხრა მტკივნეულ სტიმულზე - 3 ქულა.
-მოხრა/მოშორება მტკივნეულ სტიმულზე - 4 ქულა.
-მტკივნეული სტიმულის ლოკალიზაცია - 5 ქულა.
-ემორჩილება ბრძანებებს - 6 ქულა.
პაციენტის მოქმედებები ამ სამი კრიტერიუმით ფასდება, ხოლო ქულები იკრიბება. რაც უფრო ნაკლებია ქულათა ჯამი, მით უფრო დაბალია პაციენტის ცნობიერების დონე. ქულების ჯამის მიხედვით კომის კლასიფიკაცია ამგვარად ხდება:
-8 - მძიმე.
-9-12 - საშუალო სიმძიმის.
-12 – მსუბუქი.
პროგნოზი
ღვიძლის უკმარისობის ელვისებური ფორმის პროგნოზი უფრო მძიმეა, ვიდრე ღვიძლის ქვემწვავე უკმარისობისა. რაც უფრო სწრაფად ვითარდება ღვიძლის მწვავე უკმარისობა, მით უფრო მძიმედ მიმდინარეობს იგი. მსუბუქ შემთხვევებში ავადმყოფთა 2/3 შეიძლება გადარჩეს. ენცეფალოპათიის IV სტადიის დროს სიკვდილიანობა საკმაოდ მაღალია. მძიმე შემთხვევები მნიშვნელოვანწილად არის დაკავშირებული ეტიოლოგიასთან. ასე, მაგალითად: პარაცეტამოლით გამოწვეული ღვიძლის მწვავე უკმარისობის დროს გადარჩება ავადმყოფთა საკმაოდ დიდი ნაწილი, მაშინ, როდესაც მწვავე ვირუსული ჰეპატიტის ფონზე განვითარებული ღვიძლის მწვავე უკმარისობის შემთხვევაში ლეტალობის მაჩვენებელი ბევრად უფრო მაღალია. იგი განსაკუთრებით მძიმეა ჩ ჰეპატიტის დროს. პროგნოზის თვალსაზრისით ცუდია 10 წლამდე და 60 წელზე უფროსი ასაკი, ხანგრძლივი ჰიპერბილირუბინემია (> 300 მმოლ/ლ - 20მგ%), პროთრომბინის დრო - 100 წამზე მეტი. ენცეფალოპათიის ხარისხის დასადგენად მნიშვნელოვანია ელექტროენცეფალოგრაფიის ჩატარება. ღვიძლის მწვავე უკმარისობა განსაკუთრებით მძიმედ მიმდინარეობს, როდესაც ის რთულდება ტვინის შეშუპებით, რაც გარდაცვლილ ავადმყოფთა 80%-ს უდასტურდება. ტვინის შეშუპების დროს ხშირად აღინიშნება ბრადიკარდია, ჰიპერტენზია, დარღვეულია გუგის რეფლექსები, ვითარდება სუნთქვის დარღვევა თვით აპნოემდეც კი. ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათია შექცევადია, მაგრამ ტვინის შეშუპება ძალიან ხშირად ლეტალურად მთავრდება.
პროფილაქტიკა
ღვიძლის მწვავე უკმარისობის პროფილაქტიკა ითვალისწინებს ღვიძლის ინფექციური და ტოქსიკური დაზიანებების პროფილაქტიკას. I და II სტადიის ენცეფალოპათიის დროს პროგნოზი, ჩვეულებრივ, კარგია, III და IV (განსაკუთრებით - ამ უკანასკნელი) სტადიის ენცეფალოპათიის დროს - ცუდი.
