სისტემური წითელი მგლურა თითქმის ყველა კლიმატურ-გეოგრაფიულ ზონაში გვხვდება. მისი გავრცელების სიხშირე, საერთო მონაცემებით, არის 1-2 შემთხვევა 1000 კაცზე. საქართველოში თანაფარდობა ასეთია: 5:100 000. ამერიკელი ავტორები აღნიშნავენ სისტემური წითელი მგლურას მაღალ სიხშირეს შავკანიან და ჩინელ მოსახლეობაში. დაავადებას ახასიათებს გამოხატული სქესობრივი დემორფიზმი - თანაფარდობა ქალებსა და მამაკაცებს შორის 1:8-დან 1:10-მდეა. დაავადების 70% მოდის 14-40 წლის ქალების წილად, პიკი 15-25 წელია.
მიზეზები
ორგანიზმის ანომალიური აუტოიმუნური რეაქციის უშუალო მიზეზი უცნობია, მაგრამ დადგენილია, რომ პათოლოგიური პროცესის განვითარებაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს გენეტიკა, ვირუსები, ულტრაიისფერი გამოსხივება, ზოგიერთი მედიკამენტი. გენეტიკური ფაქტორები ზრდის აუტოიმუნური რეაქციებისადმი მიდრეკილებას. დადგენილია, რომ მგლურა და ისეთი აუტოიმუნური დაავადებები, როგორებიცაა რევმატოიდული ართრიტი, აუტოიმუნური თირეოიდიტი, მგლურათი დაავადებულთა გენეტიკურ ნათესავებს შორის უფრო ხშირად აღირიცხება, ვიდრე საერთო პოპულაციაში. ზოგიერთ მეცნიერს მიაჩნია, რომ ისეთი გარეგანი ფაქტორები, როგორებიცაა ვირუსი ან მზის სხივების ზემოქმედება, იმუნური სისტემის აუტოიმუნური აქტივობის სტიმულატორია. ზოგჯერ ამისთვის ხანმოკლე ზემოქმედებაც კი საკმარისია.
მემკვიდრეობითობა
თუ საერთო კვერცხუჯრედისგან განვითარებულ ერთ ტყუპისცალს აქვს მგლურა, მეორისთვის რისკი 24-60%-ს (1:3) შეადგენს, ხოლო სხვადასხვა კვერცხუჯრედისგან განვითარებულთათვის გაცილებით დაბალია - 2-5%. ვინაიდან სისტემური წითელი მგლურა უპირატესად რეპროდუქციული (15-დან 50 წლამდე) ასაკის ქალებს ემართებათ, ეჭვს არ იწვევს, რომ დაავადების პათოგენეზში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ჰორმონული რეგულაციის დარღვევა. დადგენილია, რომ ესტროგენებისა და პროლაქტინის ჭარბი გამომუშავება იწვევს იმუნური პასუხის სტიმულაციას და იმუნოსუპრესორული ეფექტის მქონე ანდროგენების სეკრეციის დათრგუნვას.
მედიკამენტებით ინდუცირებული მგლურა
მგლურას პროვოცირება მრავალ მედიკამენტს შეუძლია, თუმცა მედიკამენტებით ინდუცირებულ შემთხვევათა 90%-ზე მეტი ექვს მათგანთან არის დაკავშირებული. ესენია ჰიდრალაზინი (მაღალი წნევის სამკურნალო საშუალება), ქინიდინი, პროკაინამიდი (არითმიის საწინააღმდეგო საშუალებები), ფენიტოინი (ეპილეფსიის საწინააღმდეგო საშუალება), იზონიაზიდი და D-პენიცილამინი. საბედნიეროდ, მედიკამენტებით ინდუცირებული მგლურა იშვიათია და ხშირად უკუვითარდება მედიკამენტის შეწყვეტის შემდეგ.
მგლურას სიმპტომები და მიმდინარეობა
ხშირად სისტემური წითელი მგლურა იწყება:
-სახსროვანი სინდრომის განვითარებით;
-ძლიერი საერთო სისუსტით (ვეგეტოასთენიური სინდრომი);
-კანის დაზიანებით - პეპლის ფორმის ერითემული გამონაყარით ცხვირის ზურგსა და ლოყებზე;
-სუბფებრილური ტემპერატურით;
-წონის კლებით;
-თმის გაძლიერებული ცვენით;
-ტროფიკის დარღვევით.
უფრო იშვიათია მწვავე დასაწყისი - მაღალი ტემპერატურით, სახსრების ძლიერი ტკივილითა და დეფიგურაციით, გამოხატული კანისსინდრომით.
დაავადების სხვადასხვაგვარი გამოვლენა სხვადასხვა ორგანოსა და სისტემის დაზიანებით არის განპირობებული. ყველაზე გავრცელებული სიმპტომებია სისუსტე, ტემპერატურის უმნიშვნელო მომატება, უმადობა, კუნთების ტკივილი, თმის ცვენა, ართრიტი, წყლულები პირის ღრუსა და ცხვირში, გამონაყარი სახეზე, უჩვეულო მგრძნობელობა მზის სხივების მიმართ, პლევრიტი და პერიკარდიტი, თითების გაცივება და გაფითრება (რეინოს სინდრომი). დაზიანებული ორგანოს ფუნქციის მკვეთრი დაქვეითება შესაბამის სიმპტომებს განაპირობებს. კანის დაზიანება საკმაოდ ხშირია. ზოგჯერ საქმე დანაწიბურებამდე მიდის. დისკოიდური მგლურას დროს, როცა მხოლოდ კანი ზიანდება, ხშირია გამონაყარი თავსა და სახეზე. გამონაყარი წითელია, კიდეებწამოწეული, უმტკივნეულო, არ ახასიათებს ქავილი, თუმცა თავზე არსებული გამონაყარი შესაძლოა თმის ცვენის მიზეზად იქცეს. დისკოიდური მგლურათი დაავადებულ პაციენტთა 5-10%-ს შემდგომ სისტემური წითელი მგლურა უვითარდება. პაციენტთა ნახევარს სისტემური წითელი მგლურას დროს სახეზე უჩნდება წითელი, ბრტყელი გამონაყარი, რომელიც ცხვირის კიდეებთანაა ლოკალიზებული. დამახასიათებელი შესახედაობის გამო ამ გამონაყარს მგლურას პეპელას უწოდებენ. გამონაყარი უმტკივნეულოა, არ ახასიათებს ქავილი. სახის გამონაყარი, ორგანოთა ანთებასთან ერთად, შესაძლოა მკვეთრად გამოიხატოს მზის სხივების ზემოქმედების შემდეგ. ამ ფენომენს ფოტოსენსიტიურობას უწოდებენ. მკურნალობის შედეგად გამონაყარი დანაწიბურების გარეშე ქრება. მგლურათი დაავადებულთა უდიდეს ნაწილს სახრები უზიანდება. უმეტესად ეს გამოიხატება წვრილი - მტევნის, მაჯის, ტერფის - სახსრების შეშუპებით, ტკივილით, მოძრაობის შეზღუდვით და დეფორმაციითაც კი. მგლურას დროს ართრიტი შესაძლოა რევმატოიდული ართრიტის გამოვლენად ჩაითვალოს. ანთება მოიცავს ტვინს, ღვიძლს, თირკმელებს.
დამახასიათებელი ცვლილებები ვითარდება სისხლშიც. ესენია ლეიკოპენია (თეთრი უჯრედების - ლეიკოციტების - ოდენობის დაქვეითება) და თრომბოციტოპენია (თრომბოციტების ოდენობის დაქვეითება). ლეიკოპენია ზრდის ინფექციის რისკს, ხოლო თრომბოციტოპენია - სისხლდენისას. კუნთების ანთება ანუ მიოზიტი შესაძლოა კუნთების ტკივილისა და სისუსტის მიზეზად იქცეს. ამ დროს სისხლში მომატებულია კუნთის ფერმენტების აქტივობა. სისხლძარღვთა ანთებას ანუ ვასკულიტს ნერვის, კანის ან შინაგან ორგანოთა დაზიანებამდე მივყავართ, რადგან ანთებით სისხლძარღვში ირღვევა სისხლის მიმოქცევა და იმ ორგანოსათვის ჟანგბადის მიწოდება, რომელსაც კვებავს აღნიშნული სისხლძარღვი. გულის ან ფილტვის მფარავი სეროზული გარსის ანთება - პერიკარდიტი და პლევრიტი - გულმკერდის ძლიერი ტკივილის მიზეზია. ტკივილი ძლიერდება ხველის, ღრმა ჩასუნთქვის, პოზის შეცვლის დროს. თავად გულის კუნთის ანთება ანუ კარდიტი იშვიათია. დადგენილია, რომ ახალგაზრდა ქალებთან სისტემური წითელი მგლურათი გამოწვეული გულის გვირგვინოვანი სისხლძარღვების ანთება, კორონარული ვასკულიტი, შესაძლოა გულის შეტევის მიზეზად იქცეს. თირკმლის ანთება ანუ მგლურას ნეფრიტი იწვევს შარდით ცილის კარგვას, სითხის შეკავებას, წნევის მომატებას, ზოგჯერ - თირკმლის უკმარისობას. ტვინის დაზიანება იწვევს პიროვნების ცვლილებას, ზოგჯერ - ფსიქოზს, გულყრას, კომასაც კი. ნერვების დაზიანების გამოხატულებაა დაბუჟება, ჭიანჭველების ცოცვის შეგრძნება, სისუსტე. ტვინის დაზიანებას ლუპუს-ცერებრიტს უწოდებენ. ბევრ პაციენტს ეწყება თმის ცვენა. ხშირად მისი ინტენსივობა დაავადების აქტივობასთან ერთად იმატებს. თმის ცვენა შეიძლება იყოს გავრცობილიც და ბუდობრივიც. ზოგჯერ ყურადღებას იპყრობს რეინოს ფენომენი. ამ დროს სიცივის ზემოქმედებით ფითრდება და ცივდება ხელის, ზოგჯერ - ფეხის თითებიც. სისტემური წითელი მგლურას თანმხლები სხვა მდგომარეობებია ფიბრომიალგია, გულის კორონარული დაავადება, გულის სარქვლების არაბაქტერიული დაზიანება, პანკრეატიტი, საყლაპავის დაზიანება და ყლაპვის დარღვევა, ღვიძლის დაზიანება (ლუპოიდური ჰეპატიტი), სხვადასხვა ინფექცია.
სისტემური მგლურას დიაგნოსტიკა
დიაგნოსტიკის დროს გათვალისწინებულ უნდა იქნეს სრული კლინიკური სურათი, ლაბორატორიული და იმუნოლოგიური გამოკვლევები (LE-უჯრედები ანტისხეულები დნმ-ს მიმართ, ანტინუკლეარული ანტისხეულები). გულმკერდის რენტგენოგრაფია და ექოკარდიოგრაფია გამოიყენება ფილტვებისა და გულის დაზიანების ნიშნების (პერიკარდიტი, გულის სარქვლების დაზიანება) გამოსავლენად. თირკმლის ბიოფსია წარმოებს მგლურას ნეფრიტის მორფოლოგიური ვარიანტის განსაზღვრის მიზნით, რაც მეტად მნიშვნელოვანია იმ პაციენტთა გამოსავლენად, რომლებსაც აგრესიული ციტოტოქსიკური თერაპია სჭირდებათ.
ვინაიდან სისტემური წითელი მგლურას კლინიკური სურათი საკმაოდ მრავალფეროვანია და სხვადასხვა პაციენტს სიმპტომების სრულიად სხვადასხვა კომბინაცია და ორგანოთა დაზიანება აღენიშნება, ერთი კონკრეტული სადიაგნოზო ტესტი არ არსებობს. დიაგნოსტიკა ეფუძნება 11 კრიტერიუმს, რომლებიც ამერიკის რევმატოლოგთა ასოციაციამ შეიმუშავა. არიან პაციენტები, რომლებთანაც ექიმები ვარაუდობენ მგლურას, მაგრამ დიაგნოსტიკისათვის საკმარისი კრიტერიუმები მათთან არასოდეს ვლინდება. ამის საპირისპიროდ, ზოგიერთ პაციენტს რამდენიმეთვიანი ან ერთწლიანი დაკვირვების შემდეგ თამამად შეიძლება დაესვას სისტემური წითელი მგლურას დიაგნოზი. როცა აშკარაა ოთხი კრიტერიუმი, მგლურას დიაგნოზი სარწმუნოა.
მგლურას სადიაგნოზო კრიტერიუმებია:
-გამონაყარი სახეზე - მგლურას პეპელა;
-დისკოიდური გამონაყარი კანზე;
-სინათლისადმი მგრძნობელობა - გამონაყარი ჩნდება მზის (ულტრაიისფერი) სხივების ზემოქმედების შემდეგ;
-ლორწოვანი გარსების წყლულები - სპონტანურად გაჩენილი წყლულები პირის ღრუს, ცხვირის, ყელის ლორწოვანზე;
-ართრიტი - კიდურის ორი ან მეტი სახსრის შეშუპება, გაწითლება;
-პლევრიტი ან პერიკარდიტი;
-თირკმლის დაზიანება - შარდში ცილა, ცილინდრები. მგლურას გამო თირკმლის დაზიანების ანუ მგლურას ნეფრიტის დროს შესაძლოა აუცილებელი გახდეს თირკმლის ბიოფსია, რათა, ერთი მხრივ, დადასტურებულ იქნეს დაავადების კავშირი მგლურასთან, მეორე მხრივ კი განისაზღვროს მგლურას ნეფრიტის სტადია და შედგეს მკურნალობის ოპტიმალური სქემა;
-ტვინის დაზიანება, რაც ვლინდება კრუნჩხვით და/ან ფსიქოზით;
-ცვლილებები სისხლში - ლეიკოციტების, ერითროციტების ან თრომბოციტების დაქვეითება;
-იმუნური ტესტების ცვლილებები - ანტი-დნმ ან გლუვი კუნთების საწინააღმდეგო ანტისხეულები, ცრუ დადებითი ტესტი სიფილისზე, ანტიკარდიოლიპინური ანტისხეულები, მგლურას ანტიკოაგულანტი ან სისხლში მგლურას უჯრედების არსებობა;
-ანტინუკლეარული ანტისხეულები სისხლში.
არსებობს სხვა ტესტებიც, რომელთა მეშვეობითაც ფასდება დაავადების სიმძიმე და ორგანოთა დაზიანება. ასეთებია ანთებითი აქტივობის მაჩვენებელი ტესტები - ედსისა და ჩ-რეაქტიული ცილის გამოკვლევა, სისხლის ბიოქიმიური ანალიზი, პლევრისა და პერიკარდიუმის ღრუში დაგროვილი სითხის გამოკვლევა, ქსოვილების ბიოფსია. კონკრეტული ვითარებისთვის შესაბამისი ტესტის შერჩევა მხოლოდ ექიმს შეუძლია.
მკურნალობა
სამწუხაროდ, მგლურასგან განკურნება შეუძლებელია. მკურნალობის მიზანია დაავადების აქტივობის დაქვეითება, სიმპტომების შესუსტება და ორგანოთა შემდგომი დაზიანების თავიდან აცილება. რასაკვირველია, მკურნალობა ინდივიდუალურია. ზოგჯერ შესაძლოა საკმარისი აღმოჩნდეს ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების პერიოდული მიღება, ზოგჯერ კი აუცილებელია მკურნალობაში კორტიკოსტეროიდების (ჰორმონების) ჩართვა ან იმუნური სისტემის აქტივობის დამთრგუნველ სხვა პრეპარატებთან მათი კომბინირება. დღეს, თანამედროვე მედიკამენტების წყალობით, შესაძლებელია დაავადების პროგნოზის გაუმჯობესება. ამისთვის აუცილებელია საკუთარი დაავადების კონტროლი ექიმის დახმარებით.
სისტემური წითელი მგლურას სამკურნალო პირველი რიგის პრეპარატებად მიიჩნევა გლუკოკორტიკოსტეროიდები, რომლებიც ინიშნება პროცესის აქტიურობის, დაავადების სიმწვავის მიხედვით. სტეროიდების დანიშვნა აუცილებლად სტაციონარში ხდება. დაწყებითი დოზა საკმარისი უნდა იყოს იმისთვის, რომ თავიდანვე დათრგუნოს პათოლოგიური პროცესის აქტიურობა. თუ დანიშნულმა დოზამ 24-48 საათის განმავლობაში სასურველი შედეგი ვერ გამოიღო, ის 25-30%-ით უნდა გაიზარდოს. მაქსიმალური დოზით მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მყარი კლინიკური ეფექტის მიღებამდე, პრაქტიკულად, ექიმმა უნდა იხელმძღვანელოს ედსით და დაიწყოს დოზის შემცირება საწყისი ედსის განახევრების შემდეგ. გათვალისწინებულ უნდა იქნეს ცვლილებები გულის, ფილტვების, განსაკუთრებით კი თირკმელების მხრივ. სტეროიდების დოზის ყოველი მომდევნო შემცირება ედსის კონტროლის თანხლებით უნდა მოხდეს. იმისდა მიხედვით, დაავადების რომელ ფორმასთან აქვთ საქმე, მკურნალობის კომპლექსში რთავენ არასტეროიდულ პრეპარატებს. სისტემური წითელი მგლურას სამკურნალოდ წარმატებით იყენებენ მეთილპრედნიზოლონის დიდ დოზებს, რასაც პულსთერაპიას უწოდებენ. სამკურნალოდ გამოიყენება ასევე პლაზმაფერეზი, რომელიც შესაძლოა ეფექტური იყოს ციტოპენიის, კრიოგლობულინემიის, ვასკულიტისა და ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების შემთხვევაში. მკურნალობის ეს მეთოდი ციკლოფოსფამიდსა და გლუკოკორტიკოიდებთან ერთად საჭიროა ძალიან მძიმე პაციენტებისთვის, რომლებსაც სასიცოცხლო მნიშვნელობის ორგანოების ფუნქციის მზარდი დარღვევები აღენიშნებათ. ჰემოდიალიზი თირკმლის ქრონიკული უკმარისობის განვითარების შემთხვევაში ტარდება.
კვება, შრომისა და ცხოვრების რეჟიმი წითელი მგლურას დროს
სისტემური წითელი მგლურათი დაავადებულები უნდა ერიდონ ფსიქოემოციურ სტრესს და ინსოლაციას (ნაკლები ხანი დაყონ მზეზე და გამოიყენონ მზისგან დამცავი საშუალებები). რეკომენდებულია დილის ვარჯიში, სუფთა ჰაერზე სეირნობა. ავადმყოფი უნდა ერიდოს გაციებას, ოპერაციულ ჩარევას, აცრებს (შრატის შეყვანა შეიძლება მხოლოდ სასიცოცხლო ჩვენებით). ქრონიკული მიმდინარეობის დროს აუცილებელია სამკურნალო ფიზკულტურა და მასაჟი. პაციენტებს შეიძლება ვურჩიოთ, დაისვენონ ძირითად საცხოვრებელ ადგილთან ახლოს მდებარე კურორტზე. საჭიროა მარილისა და ნახშირწყლების შეზღუდვა, აუცილებელია ცილებითა და ვიტამინებით მდიდარი საკვების მიღება. იკრძალება ესტროგენების მაღალი შემცველობის პერორალური კონტრაცეპტივების მიღება, ვინაიდან ისინი ამწვავებენ სისტემურ წითელ მგლურას. პაციენტს მუდმივი კავშირი უნდა ჰქონდეს ექიმ რევმატოლოგთან.
პროგნოზი
სტაციონარში დროული და სწორი მკურნალობა და შემდგომი დისპანსერული მეთვალყურეობა საგრძნობლად აუმჯობესებს ამ მძიმე დაავადების პროგნოზს და ახანგრძლივებს სიცოცხლეს, მეტიც - პაციენტებს ოჯახის შექმნისა და სრული შრომისუნარიანობის გარანტიასაც კი აძლევს.
