ფორმა, შეფუთვა: საინფუზიო ხსნარის მოსამზადებელი თეთრი ან მოთეთრო-მოყვითალო ფერის ლიოფილიზირებული ფხვნილი; მომზადებული ხსნარი გამჭვირვალეა, უფერო ან ღია მოყვითალო ფერის. მუყაოს შეფუთვაში დევს ფლკონით ფხვნილი, გამხსნელთან კომპლექტში. 1 ფლაკონი შიცავს 200 სე ადამიანის პლაზმის კოაგულაციის IX ფაქტორს ან 1 ფლაკონი შიცავს 500 სე ადამიანის პლაზმის კოაგულაციის IX ფაქტორს.
შემადგენლობა: ადამიანის პლაზმის კოაგულაციის IX ფაქტორი.
მწარმოებელი: KEDRION, S.p.A. (იტლია).
კლინიკო-ფარმაკოლოგიური ჯგუფი: სისხლის შემადდებელი IX ფაქტორის პრეპარატი;
ფარმაკოლოგიური მოქმედება: სისხლის შემადედებელი IX ფაქტორი მოღებულია ადამიანის სისხლის პლაზმიდან. იგი წარმოადგენ გლიკოპროტეინის ერთ ჯაჭვს.
IX ფაქტორი არის შედედების ვიტამინი K დამოკიდებული ფაქტორი, რომელიც სინთეზირდება ღვიძლში. IX ფაქტორის გააქტიურება ხდება IXა ფაქტორით კოაგულაციის შიგნითა მექანიზმით და VII და ქსოვილოვანი ფაქტორების კომპლექსით კოაგულციის გარეთა მექანიზმის დახმარებით.
აქტივირებული IX ფაქტორი აქტივირებულ VII ფაქტორთან კომბინაციაში ააქტიურებს ფაქტორ X-ს. შედეგდ ხდება პროთრომბინის თრომბინში გარდქმნა. შემდეგ თრომბინი გარდაქმნის ფიბრინოგენს ფიბრინში და, ამგვარად, ფორმირდება კოლტი. IX ფაქტორის აქტიურობა მნიშვნელოვნად მცირდება ბ ჰემოფილიით დავადებულ პაციენტებში და ამიტომ აუცილებელია ჩნაცვლებითი თერაპია.
ადამიანის სისხლის პლაზმიდან მიღებული IX ფაქტორის კონცენტრატის შეყვანა ბ ჰემოფილიით დაავადებულ პაციენტებში იწვევს სისხლში IX ფაქტორის აქტივაციის 30-60%-ით აღდგენას. ადამიანის სისხლის პლაზმიდან მიღებული შედედების IX ფაქტორი წარმოადგენს ადმიანის სისხლის პლაზმის ჩვეულებრივ შემადგენელ ნაწილს და მოქმედებს როგორც ენდოგენური IX ფაქტორი.
ფარმაკოკინეტიკა: IX ფაქტორის შეადგენს T1/2 16-30 სთ-ს (საშუალოდ 24 სთ).
ჩვენება: სისხლდენის მკურნალობა და პროფილქტიკა IX ფაქტორის მემკვიდრული (ჰემოფილია ბ) და შეძენილი დეფიციტის დროს;
დოზირებისა და მიღების რეჟიმი: ჩანაცვლებითი თერაპიის დოზა და ხანგრძლივობა დამოკიდებულია ჰემოსტაზური ფუნქციის დარღვევის სიმძიმეზე, სისხლდენის ლოკალიზაციაზე, ინტენსივობაზე და დაავადების კლინიკურ გამოვლინებაზე. IX ფაქტორის ერთი ერთეულის აქტიურიობა შეესაბამებ IX ფაქტორის რაოდენობას ადამიანის სისხლის პლაზმის 1 მლ-ში.
IX ფაქტორის დოზის გამოთვლა უნდა მოხდეს ემპირიული გზით მიღებულ მონაცემებზე დაყრდნობით: 1 სე IX ფაქტორი 1 კილოგრამ მასის სხეულზე IX ფაქტრის აქტივციას ადამიანის სისხლის პლაზმაში ზრდის ნორმასთან შედარებით 0,8%-ით.
საწყისი დოზის გამოთვლა უნდა მოხდეს შემდეგი ფორმულით:
ერთეულების საჭირო რაოდენობა=სხეულის მასა (კგ) გამრავლებული IX ფაქტორის სასურველ გაზრდაზე (%-ში) გამრავლებული 1.2.
აუცილებელია იმის გათვალისწინება, რომ ყოველთვის და ყოველ კონკრეტულ შემთხვევაში შეყვანილი პრეპარატის რაოდენობა და მისი გამოყენების სიხშირე უნდა იყოს ორიენტირებული კლინიკურ ეფექტზე.
ქვემოთ ჩამოთვლილ სისხლდენის შემთხვევებში შესაბამის პერიოდში IX ფაქტორის კონცენტრაცია სისხლის პლაზმაში (%-ში ნორმიდან) არ უნდა ჩამოვარდეს მითითებულ დონეზე ქვემოთ:
|
სისხლდენის სახეები |
სისხლის პლაზმაში IX ფაქტორის ტერაპიულად აუცილებელი დონე | დროის ის პერიოდი, როდესაც აუცილებელია პლაზმაში IX ფაქტორის თერაპევტული დონის შენარჩუნება |
| უმნიშნელო სისხლდენა: სისხლძარღვებში სისხლის ჩაქცევები | 30% | სისხლდენის სიძლიერიდან გამომდინარე მინიმუმ 1 დღე |
| მნიშვნელოვანი სისხლდენა: კუნთებში სისხლჩაქცევა; კბილის ამოღება; თავის მსუბუქი ტრავმა; საშუალოს სირთულის ოპერეციები; პირის ღრუში სისხლჩაქცევა | 30-50% | 3-4 დღე ან ჭრილობის სრულ შეხორცებამდე |
|
სიცოცხლისათვის სახიფათო სისხლდენა: რთული ოპერაციები; კუჭ-ნაწლავიდან სისხლდენა; ქალაშიდა სისხლდენა, მუცლის ღრუში სისხლდენა; პლევრაში სისხლდენა; მოტეხილობები |
50-70% | 7 დღის განმავლობაში, შემდეგ თერაპია მინიმუმ კიდევ 7 დღე. |
განსაკუთრებულ შემთხვევებში, განსაკუთრებით საწყისი დოზის განსაზღვრის დროს, შეიძლება საჭირო გახდეს უფრო მეტი დოზით პრეპარატის შეყვანა, ვიდრე ის გათვლილია მაღლა. კერძოდ, მძიმე ქირურგიული ჩარევების დროს აუცილებელია ჩანაცვლებითი თერპიის ზუსტი მონიტორინგი კოაგულაციური ნალიზით (პაციენტის სისხლის პლაზმაში IX ფაქტორის აქტიურიბის განსაზღვრა).
ბ ჰემოფილიის მძიმე ფორმების შემთხვევაში სისხლდენის ხანგრძლივი პროფილაქტიკის მიზნით პაციენტებს ენიშნებათ პრეპარატი 10-25 სე/კგ მასაზე 3-4 დღინი ინტერვალებით.
პაციენტები, რომელთაც აქვთ IX ფაქტორის მიმართ ანტისხეულები (ინფიბიტორი) საჭიროებენ სპეციალურ მკურნალობას. იმუნური ტოლერანტობა შეიძლება იქნას მიღწეული IX ფაქტორის კონცენტრატით მკურნალობის გზით.
რეკომენდირებული პრეპარატის შეყვანა არა უმეტეს 100 სე/კგ სხეულის მასაზე დრეში.
გახსნილი პრეპარატის შეყვანა ხდება ნელა ვენაში.
ვენაში შესაყვანი ხსნარის მომზადების წესი:
ფლაკონს ლიოფილიზირებული ფხვნილით უნდა დაუმატოთ გამხსნელი ორმაგი ნემსით და შემდეგ უნდა ატრიალოთ სრულ გახსნამდე.
ფხვნილი შეიძლება სწრაფად გაიხსნას გამხსნელის 37 გარდუს ტემპერატურის წყლის აბაზანაზე შეთბობის შემთხვევაში.
თუ ლიოფილიზატი არ გაიხსნა ბოლომდე, მაშინ გაძნელდება ფილტრაცია საფილტრაციო ნემსით. ქაფის წარმოქმნის თავიდან აცილება შესაძლებელია, თუ გამხსნელს ნელ-ნელა ჩაასხმთ ფხვნილიანი ფალკონის კედლებზე გაყოლებით. როგორც კი მომზადდება ხსნარი, იგი უნდა იქნას შპრიცში ამოღებული, შემდეგ უნდა შეეცვალოს საფილტრაციო ნემსი სხვა ნემსით და ხსნარი უნდა იქნას ვენაში ნელა შეყვანილი, კომპლექსის შემადგენლობაში შემავალი სტერილური საინექციო აღჭურვილობის გამოყენებით.
ხსნარის მომზადების დრო არ უნდა აღემატებოდეს 3 წუთს. გამოყენების შემდეგ აუცილებელია მის დაუყონებლივი გამოყენება. ფლაკონში არსებული ხსნრი უნდა იქნას ბოლომდე გამოყენებული ერთ შეყვანზე. გამოუყენებლად დარჩენილი ხსნარი უნდა განადგურდეს.
გვერდითი მოვლენები: იშვიათად აღინიშნება: ალერგიული ან ანაფილაქსიური რეაქცია, სხეულის ტემპერატურის მატება და IX ფაქტორის მიმართ ანტისხეულების გაჩენა.
უკუჩვენება:
- თრომბოზისა დ თრომბოემბოლიის მაღალი რისკი;
- სისხლძარღვშიდა შედედების სინდრომის მაღალი რისკი;
- მიოკარდიუმის ინფარქტის გნვითარების მაღალი რიკი;
- პრეპატარის კომპონენტებისადმი მომატებული მგრძნობელობა.
- სიფრთხილით ინიშნება ორსულობის და ლაქტაციის პერიოდში (იმ შემთხვევაში თუ დედისთვის მოსალოდნელი სარგებელი აჭარბებს ნაყოფისთვის პოტენციურ რისკს).
განსაკუთრებული მითითებები: ალერგიული და ანაფილაქსიური რექციის შემთხვევაში პრეპარატის შეყვანა დაუყონებლივ უნდა შეწყდეს და საჭიროების შემთხვევაში უნდა იქნას დაწყებული შოკისაწინააღმდეგო თერაპია.
დაბალი სიხშირის IX ფაქტორის (პროთრომბინის კომპლექსის კონცენტრატი) გამოყენების გამოცდილების მიხედვით ადამიანის სისხლის პლაზმის IX ფაქტორით მკურნალობისას არსებობს თრომბოზისა და სშს (სისხლძარღვშიდა შედედების სინდრომი) განვითარების პოტენციური რისკი. IX ფაქტორის პრეპარატის გულ-სისხლძარღვთა და ღვიძლის დაავადების მქონე პაციენტებში, ოპრეაციის შემდგომ პერიოდში, ახალშობილებში ან თრომბოემბოლიის ან სშს მოსალოდნელი რისკი მქონე პაციენტებში გამოყენებისას მოსალოდნელი თრომბოგრნური გართულებების თავიდან აცილების მიზნით საჭიროა სიფრთხილე. ასეთ სიტუაციებში უნდა მოხდეს IX ფაქტორის პრეპარატის მკურნალობის პოტენციური სარგებელისა და მოსალოდნელი გართულებების შეფასება. პრეპარატეის განმეორებითი გამოყენების შემდეგ უნდა განისაზღვროს სისხლის პლაზმში ინჰიბიტორის დონე. IX ფაქტორის დიდ დოზებში გამოყენება შეიძლება დაკავშირებული იყოს მიოკარდიუმის ინფარქტის, სშს-სინდრომის, ვენური თრომბოზების და ფილტვის ემბოლიის განვითარების რისკთან.
აიმაფიქსის გამოყენება შეიძლება მხოლოდ შეფუთვაზე მითითებული ვადებში. ჩვეულებრივ ხსნარი გამჭვირველეა და არ შეიძლება შემღვრეული ხსნარის გამოყენება.
ზედოზირება: ზედოზირების შემთხვევაში არსებობს თრომბოემბოლიური გართულებების და სშს-სინდრომის განვითარების რისკი.
სხვა წამლებთან ურთიერთქმედება: არ არსებობს IX ფაქტორის სხვა წამლებთან ურთიერეთქმედების შესახებ მონაცემები.
არ შეიძლება აიმაფიქსის ხსნარის შერევა სხვა სამკურნალო პრეპარატებთან.
შენახვის პირობები და ვარგისიანობის ვადა: პრეპარატი უნდა იქნას შენახული ბნელ და ბავშვებისგან დაცულ ადგილას 2-80C ტემპეატურაზე. იგი ვარგისიანია 2 წელი. პრეპარატი მომზადებისთანავე უნდა იქნას გამოყენებული.
