ტერმინი ლეიკემია (ლეიკოზი, ლეუცოსის) აერთიანებს სისხლმბადი სისტემის ავთვისებიანი დაავადებების ჯგუფს. ზოგჯერ ლეიკემიას სისხლის კიბოსაც უწოდებენ, მაგრამ ეს არცთუ მართებული ტერმინია - კიბო ეწოდება მხოლოდ ეპითელიუმისგან წარმოშობილ ახალწარმონაქმნებს, მაგრამ ვინაიდან კიბოსმაგვარი ბუნების ახალწარმონაქმნები სიმსივნეების უმრავლესობას შეადგენს, ამიტომ საერთაშორისო პრაქტიკაში ყოველგვარ ავთვისებიან სიმსივნეს კიბოდ იხსენიებენ ხოლმე.
ამრიგად, ლეიკემია ძვლის ტვინის ავთვისებიანი სიმსივნეა. სისხლის ეს დაავადება აღმოცენდება სისხლის უჯრედების წარმოქმნაზე პასუხისმგებელი ძვლის ტვინის უჯრედების მუტაციისა და ტრანსფორმაციის შედეგად. პირველი ავთვისებიანი კლონი ძვლის ტვინისავე უმწიფარი ჰემოპოეზური (სისხლმბადი) უჯრედებისგან წარმოიშობა, ხდება სიმსივნური ქსოვილის ჩაზრდა ძვლის ტვინში და სისხლმბადი უჯრედების თანდათანობითი ჩანაცვლება. ამ პროცესის შედეგად ვითარდება ციტოპენიის (ორგანიზმში სისხლის რომელიმე უჯრედის უკმარისობა) სხვადასხვა ვარიანტი: ანემია (ჰემოგლობინის ნაკლებობა), თრომბოციტოპენია, ლიმფოციტოპენია, რაც ქმნის სისხლდენის, სისხლჩაქცევების საფრთხეს, საერთო სისუსტეს, იმუნიტეტის დაქვეითებას და სხვადასხვა ინფექციურ გართულებას.
ლეიკემიის კლასიფიკაცია
ტრადიციული კლასიფიკაციის მიხედვით, ლეიკემია ორგვარია - მწვავე და ქრონიკული. ასეთი დაყოფა პროლიფერაციული უჯრედების ზრდისა და განვითარების თავისებურებებს უკავშირდება. მწვავე ლეიკემიის დროს სისხლში დიდი რაოდენობით გროვდება არადიფერენცირებული ანუ ბლასტური (უმწიფარი, განვითარების ადრეულ სტადიაზე მყოფი) უჯრედი, ქრონიკული ლეიკემია კი იძლევა დიფერენცირებულ (წესისამებრ, გრანულოციტურ) უჯრედთა პოპულაციას, რომლებიც თანდათანობით ენაცვლება პერიფერიული სისხლის ნორმალურ უჯრედებს.
უნდა ითქვას, რომ ჰემატოლოგიაში ტერმინებს "მწვავესა" და "ქრონიკულს" მედიცინის სხვა დარგებთან შედარებით განსხვავებული მნიშვნელობა აქვს. მაგალითად, მწვავე ლეიკემია ზოგჯერ ქრონიკულში არ გადადის, ქრონიკული კი არ მწვავდება. ეს ტერმინები პირობითია, გამოხატავს დაავადების ბუნებას და არა მისი მიმდინარეობის ინტენსივობას.
მწვავე ლეიკემიის მიმდინარეობა
- საწყისი სტადია - მისი შეფასება, ჩვეულებრივ, შესაძლებელია მხოლოდ რეტროსპექტიულად ანუ დასრულების შემდეგ. სისხლის ბიოქიმიური მაჩვენებლები შეიძლება იყოს როგორც ნორმალური, ისე რამდენადმე მომატებული ან შემცირებული. ასევე შესაძლოა თავი იჩინოს მცირე სისუსტემ, გამწვავდეს ადრე არსებული ქრონიკული დაავადებები, გააქტიურდეს ჰერპესვირუსი, სხვა ბაქტერიული და ვირუსული ინფექციები.
- განვითარებული პერიოდი - ამ დროს მკვეთრად არის გამოხატული კლინიკური და ჰემატოლოგიური ნიშნები. სტადიას ახასიათებს გამწვავება და რემისია, რომელიც ან სრული გამოჯანმრთელებით სრულდება, ან ტერმინალურ სტადიაში გადადის. რემისიის დამადასტურებელი მთავარი კრიტერიუმია პერიფერიულ სისხლში ბლასტური უჯრედების არარსებობა. თუ კლინიკურ-ჰემატოლოგიური რემისია 5 წელიწადს და მეტხანს გაგრძელდა, ვამბობთ, რომ პაციენტი გამოჯანმრთელდა.
- ტერმინალური სტადია - ციტოსტატიკები (სიმსივნის ზრდის შემაფერხებელი პრეპარატები), რომლებიც მწვავე ლეიკემიის სამკურნალოდ ინიშნება, ამ სტადიაში უეფექტოა, სისხლმბადი სისტემა სრულიად დათრგუნულია. ზოგჯერ ამ სტადიაშიც ტარდება ძვლის ტვინის გადანერგვა, მაგრამ ლეტალური გამოსავალი მაინც ხშირია.
ქრონიკული ლეიკემიის მიმდინარეობა
მწვავესგან განსხვავებით, ქრონიკული ლეიკემიის დროს სისხლის უჯრედები ასწრებენ მომწიფებას, მაგრამ მიღებულ უჯრედთა უმეტესობას არ შესწევს თავისი ფუნქციის შესრულების უნარი. ლაბორატორიული ანალიზები ავლენს დიდი ოდენობით ლეიკოციტებს, მაგრამ ინფექციისგან ორგანიზმის დაცვა უზრუნველყოფილი მაინც არ არის. როცა გრანულაციური უჯრედი იმდენად ბევრია, რომ ხელს უშლის სისხლის ნორმალურ დინებას, ავადმყოფს უტარებენ ლეიკოფორეზს - აცილებენ ზედმეტ ლეიკოციტებს, მათ შორის - სიმსივნურ უჯრედებსაც. ამ პროცედურის ეფექტი სწრაფია, მაგრამ დროებითი.
ქრონიკულ ლეიკემიას შესაძლოა საერთოდ არ ჰქონდეს საწყისი ფაზა. დაავადებულთა 50% არაფერს უჩივის, ლეიკემიას შემთხვევით, სხვა მიზნით გაკეთებული სისხლის ანალიზის საფუძველზე ადგენენ. ქრონიკული ლეიკემია შესაძლოა დიაგნოზის დასმის შემდეგაც წლობით შედარებით კეთილთვისებიანად მიმდინარეობდეს. ამ ფაზას მონოკლონურს უწოდებენ. მას ახასიათებს სიმსივნური უჯრედის ერთი კლონის არსებობა. მომდევნო სტადია განპირობებულია მეორეული სიმსივნური კლონის გაჩენით, ახასიათებს სწრაფი მიმდინარეობა, მრავლობითი ბლასტის წარმოქმნა. ამ სტადიას უწოდებენ პოლიკლონურს ან ბლასტური კრიზის სტადიას.
ქრონიკული ლეიკემიით დაავადებულებს უვითარდებათ სპლენოჰეპატომეგალია (ელენთისა და ღვიძლის გადიდება), ქრონიკული ანემია და ლიმფური კვანძების გენერალიზებული დაზიანება.
მწვავე მიელობლასტური ლეიკემია
ლეიკემიის ამ ნაირსახეობას ასევე უწოდებენ არალიმფობლასტურ ლეიკოზს, მწვავე მიელოიდურ ლეიკოზს, მიელობლასტოზს. ეს დაავადება ყველაზე ხშირად მოწიფულ ასაკში გვხვდება, ამასთანავე, ასაკის მატებასთან ერთად დაავადების განვითარების ალბათობაც იმატებს.
FAB (ფრანგულ-ამერიკულ-ბრიტანული) კლასიფიკაციის მიხედვით, არსებობს მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიის მიმდინარეობის 7 ვარიანტი:
M1. მიელობლასტური ლეიკემია უჯრედების მომწიფების გარეშე;
M2. მიელობლასტური ლეიკემია უჯრედების არასრული მომწიფებით;
M3. პრომიელობლასტური ლეიკემია;
M4. მიელომონობლასტური ლეიკემია;
M5. მონობლასტური ლეიკემია;
M6. ერითროლეიკემია;
M7. მეგაკარიობლასტური ლეიკემია.
M4-M7-ის ადრეული ვარიანტები მწვავე ლეიკემიის ცალკე სახეობად განიხილება. ზუსტი დიაგნოზის დასმა შესაძლებელია მხოლოდ სიმსივნური უჯრედების იმუნოფენოტიპირებით და ციტოქრომული შეღებვით. ჩვეულებრივ, დიაგნოსტირების მიზნით ტარდება ძვლის ტვინის პუნქცია, მიღებულ მასალას ღებავენ სპეციალური საღებავით და ათვალიერებენ მიკროსკოპით.
დაავადების საწყის ეტაპზე ღვიძლი და ელენთა ნორმაშია, ლიმფური კვანძები გადიდებული არ არის, მაგრამ სისხლში შეიმჩნევა ფორმიანი ელემენტების შემცირება, ნორმალური სისხლმბადი უჯრედების გამოდევნა ნეოპლაზიური უჯრედებით. შედეგად ვითარდება ანემია, თავს იჩენს სიფითრე, ჰიპოქსიის სიმპტომები. თრომბოციტოპენია (თრომბოციტების შემცირება) იწვევს პეტექიური (წერტილოვანი) სისხლჩაქცევების გაჩენას - ჰემორაგიულ დიათეზს. ჰემორაგიული დიათეზის მიზეზია სისხლძარღვთა გამავლობის მომატება სისხლნაკლებობისა და ინტოქსიკაციის გამო.
ნეიტროპენიას (ნეიტროფილური ლეიკოციტების რაოდენობის შემცირებას) ავლენს ინფექციური სნეულებებით ხშირი ავადობა და ლორწოვანი გარსის დაწყლულება (ნეკროზი). ნეკროზი უმეტესად პირის ღრუში, ნუშურა ჯირკვლებზე (ნეკროზული ანგინა) და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში ვითარდება. შესაძლოა, განვითარდეს ელენთის ინფარქტიც. ნეკროზის მიზეზი შესაძლოა იყოს ლეიკემიური ინფილტრატები, რომლებიც სისხლძარღვთა სანათურში იზრდება. მკვეთრად სუსტდება იმუნური ძალები და ორგანიზმის საერთო რექტიულობა, რასაც მოჰყვება ხშირი ინფექცია და ანთებითი დაავადებების განვითარება. არცთუ იშვიათია ინტოქსიკაცია და სხეულის ტემპერატურის მატება.
ძვლის ტვინი მიელობლასტური ლეიკემიის დროს იღებს მარცვლოვან ელფერს, ამიტომ მას პიოიდურ (ჩირქოვან) ძვლის ტვინსაც უწოდებენ.
მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია
მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია უპირატესად (შემთხვევათა 80%) ბავშვებში გვხვდება. განასხვავებენ მის ორ ტიპს - გრანულოციტურსა და აგრანულოციტურს (მარცვლოვანსა და არამარცვლოვანს). გრანულოციტური ლეიკემია შესაძლოა მიმდინარეობდეს ეოზინოფილების ან ნეიტროფილების მომატებით, ხოლო აგრანულოციტური - ლიმფოციტების (B და თ-ტიპის) და მონოციტების მომატებით. მომწიფებისა და განვითარების (დიფერენცირების) პროცესში ყველა უჯრედი გადის რამდენიმე ეტაპს, რომელთაგან პირველია ბლასტური ეტაპი (ლიმფობლასტები). სიმსივნით ძვლის ტვინის დაზიანების გამო ლიმფოციტები ვერ ასწრებენ საკმარისად მომწიფებას, რათა სრულყოფილად შეასრულონ თავიანთი დამცავი ფუნქცია. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის დროს უმეტესად (შემთხვევათა 85%) ზიანდება ორგანიზმში ანტისხეულების წარმოქმნაზე პასუხისმგებელი B ლიმფოციტები.
მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის სტადიებია:
- ინტოქსიკაციური სინდრომი - სისუსტე, ცხელება, წონის კლება. ცხელება შესაძლოა განპირობებული იყოს ბაქტერიული, ვირუსული, სოკოვანი ან პროტოზოული (იშვიათად) ინფექციის დაწყებით, განსაკუთრებით ბავშვებში ნეიტროპენიის არსებობისას (1 მკლ-ში 1500-ზე ნაკლები ნეიტროფილები);
- ჰიპერპლაზიური სინდრომი - პერიფერიული ლიმფური კვანძების გადიდება, რასაც ღვიძლისა და ელენთის ინფილტრაცია იწვევს და შესაძლოა, მუცლის ტკივილით გამოვლინდეს. ძვლისაზრდელასა და სასახსრე ჩანთის ლეიკემიური ინფილტრაციისა და ძვლის ტვინის მოცულობის სიმსივნური ზრდის გამო შესაძლოა თავი იჩინოს ძვლების ტკივილმა და ტეხის შეგრძნებამ, ხოლო რენტგენოგრამამ გამოავლინოს ლეიკემიური ინფილტრაციისთვის დამახასიათებელი ცვლილებები, განსაკუთრებით - მსხვილი სახსრების მახლობლად მდებარე ლულოვან ძვლებში.
- ასთენიური სინდრომი - სიფითრე, სისუსტე, ტაქიკარდია, სისხლდენა პირის ღუს ლორწოვანი გარსიდან, ჰემორაგიული სინდრომი. სისუსტის მიზეზია ანემია და ინტოქსიკაცია.
ჰემორაგიული სინდრომი უკავშირდება როგორც თრომბოციტოპენიას, ისე სისხლძარღვშიდა თრომბოზს (განსაკუთრებით - ჰიპერლეიკოზის დროს) და იწვევს კანსა და ლორწოვანზე წერტილოვანი სისხლჩაქცევების გაჩენას, მელენას (სისხლიანი განავალი) და სისხლიან ღებინებას. ვაჟებს შესაძლოა განუვითარდეთ ერთი ან ორივე სათესლე ჯირკვლის გადიდება (შემთხვევათა 30%). ჯირკვალი მკვრივია და არ ახასიათებს ტკივილი. განსაკუთრებით ხშირია ეს სიმპტომი მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის ჰიპერლეიკოციტოზური და თ-უჯრედული ვარიანტის დროს.
სუნთქვის მხრივ დარღვევები დაკავშირებულია შუასაყრის ლიმფური კვანძების გადიდებასთან, რამაც შესაძლოა სუნთქვის უკმარისობა გამოიწვიოს.
თვალის ბადურა გარსზე შესაძლოა გაჩნდეს სისხლჩაქცევები, შეშუპდეს მხედველობის ნერვი. ოფთალმოსკოპიამ შესაძლოა გამოავლინოს ლეიკემიური ფოლაქები თვალის ფსკერზე.
იმუნიტეტის ძლიერი დაქვეითების გამო კანის ნებისმიერი დაზიანება შესაძლოა ინფექციის წყაროდ იქცეს.
მეტად იშვიათი გართულებაა ინფილტრაციის შედეგად თირკმელების დაზიანება (კლინიკურად შესაძლოა არ გამოვლინდეს) და პერიკარდიტი ენდოკარდიუმსა და პერიკარდიუმს შორის ლიმფის დინების მოშლის გამო.
მწვავე არადიფერენცირებული ლეიკემია
ეს ფორმა მკაცრ კლასიფიკაციას არ ექვემდებარება, ვინაიდან ვერ ხერხდება სიმსივნით დაზიანებული და სახეცვლილი სისხლმბადი უჯრედების აღმოჩენა. ლეიკემიის ეს სახეობა საკმაოდ იშვიათია და ახასიათებს სისხლში მახინჯი, ატიპური უჯრედების არსებობა, რომლებსაც არ გააჩნია ლეიკემიის რომელიმე ფორმისთვის დამახასიათებელი თავისებურებები.
მწვავე არადიფერენცირებულ ლეიკემიას ახასიათებს ორგანიზმში სწრაფი გავრცელება და ყველა სისხლმბადი და პარენქიმული ორგანოს ძალიან მოკლე ხანში ინფილტრაცია.
მწვავე არადიფერენცირებული ლეიკემია მიმდინარეობს სეპტიკური დაავადების მსგავსად - ახასიათებს ძლიერი ცხელება, მაღალი ტემპერატურა, მძიმე ინტოქსიკაციური მდგომარეობა, ზოგჯერ ცენტრალური ნერვული სისტემაც კი ზიანდება.
ეს დაავადება უმეტესად მოზრდილებს ემართებათ, თუმცა ცნობილია 12 წლამდე ასაკის ბავშვების დაავადების შემთხვევებიც.
სადღეისოდ მწვავე არადიფერენცირებულ ლეიკემიას აქვს ყველაზე არასასურველი პროგნოზი. ავადმყოფი ცოცხლობს რამდენიმე თვეს (იშვიათად წელიწადს). არადიფერენცირებული ლეიკემია, წესისამებრ, აგრესიულად მიმდინარეობს. ციტოსტატიკები, რომლებსაც ჩვეულებრივ იყენებენ მწვავე ლეიკოზების სამკურნალოდ, ამ შემთხვევაში უეფექტოა.
მწვავე ლეიკემიის იშვიათი ფორმები
ერითრომიელობლასტური ლეიკემია, მეგაკარიობლასტური ლეიკემია, პრომიელოციტური ლეიკემია
ლეიკემიის აღნიშნული ფორმები შედის მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიების ჯგუფში, ერთმანეთისგან განსხვავდება ბლასტური უჯრედების რიგი თავისებურებით (ბირთვისა და ციტოპლაზმის ფერი და ზომა, უჯრედის ფორმა და სხვა) და მხოლოდ ციტოქრომატული კვლევით ვლინდება.
მწვავე მეგაკარიობლასტური ლეიკემიისთვის დამახასიათებელია ძვლის ტვინსა და სისხლში მეგაკარიობლასტების (მკვეთრი შეფერილობისა და ვიწრო ციტოპლაზმის მქონე უჯრედების, ასევე - არადიფერენცირებული ბლასტების) არსებობა. ხშირად სისხლსა და ძვლის ტვინში გვხვდება მახინჯი მეგაკარიოციტები, მეგაკარიობლასტის ფრაგმენტები, ბირთვის ფრაგმენტები და თრომბოციტების გროვები. მწვავე მეგაკარიობლასტური ლეიკემია უმეტესად დაუნის სინდრომის მქონე ბავშვებს ემართებათ.
ხშირად მეგაკარიობლასტური ლეიკემია შერწყმულია ძვლის ტვინის ფიბროზთან (მწვავე მიელოსარკოზი). ეს დაავადება ძნელად ემორჩილება მკურნალობას. პროგნოზი არასასურველია.
ერითრომიელობლასტური ლეიკემია (ერითრემიული ლეიკემია, მწვავე ერითრემია, დი გულელმოს დაავადება, ერითრობლასტომატოზი, ერითროლეიკემია, ერითროლეიკოზი) წარმოადგენს მწვავე ლეიკემიის ფორმას, რომლის ადრეულ ეტაპზე ძვლის ტვინში ჭარბობს ერითრობლასტები და ნორმობლასტები, მოგვიანებით კი მიელობლასტები. ამ ტიპის ლეიკემიის დროს წითელბირთვიანი უჯრედები დიდდება, მაგრამ მათი ჰემოლიზი (დაშლა) არ შეიმჩნევა. ძვლის ტვინში იმატებს მეგალობლასტური ტიპის წითელბირთვიანი უჯრედების რიცხვი. მწვავე ლეიკემიის სხვა ფორმებისგან განსხვავებით, შესაძლებელია წითელი ბურთულების სიმსივნური უჯრედების დიფერენცირება ერითროკარიოციტულ და ზოგჯერ ერითროციტულ სტადიამდეც კი. ერითროლეიკემია არცთუ იშვიათად გადადის მწვავე მიელობლასტოზში.
მწვავე პრომიელოციტუк ლეიკემიას ახასიათებს სწრაფი მიმდინარეობა. ამ დროს აღინიშნება მკვეთრი ინტოქსიკაცია, სისხლდენა (კუჭ-ნაწლავიდან, ღრძილებიდან, ცხვირიდან, ზოგჯერ ავადმყოფს ცრემლებიც კი სისხლიანი აქვს) და ჰიპოფიბრინოგენემია (სისხლის შედედების უნარის დაქვეითება), რაც განპირობებულია დისემინირებული სისხლძარღვშიდა შედედების სინდრომით (ე.წ. ДВС სინდრომი). ლიმფური კვანძები, ღვიძლი და ელენთა უხშირესად არ დიდდება. სისხლის ანალიზი ავლენს ანემიას, გამოხატულ თრომბოციტოპენიას, ძვლის ტვინსა და პერიფერიულ სისხლში აღინიშნება არატიპური ბლასტების მაღალი პროცენტი. ამ ლეიკემიური უჯრედების ბირთვი ხშირად ორწილიანია. კიდევ უფრო ხშირად მათი ფორმის განსაზღვრა შეუძლებელია მარცვლოვანი ციტოპლაზმის არსებობის გამო. ასეთი ავადმყოფების სიკვდილის მიზეზს უმეტესად თავის ტვინში სისხლის ჩაქცევა წარმოადგენს.
მწვავე მონობლასტური (მიელომონობლასტური) ლეიკემია კლინიკურ პრაქტიკაში ძალიან იშვიათია. შეიძლება დაავადდეს ნებისმიერი ასაკის ადამიანი. მწვავე ლეიკემიის ქვეჯგუფში შემავალი სხვა ლეიკოზების მსგავსად, მას ახასიათებს ძალიან სწრაფი და მძიმე დასაწყისი: მკვეთრად გამოხატული ინტოქსიკაცია და სხეულის ტემპერატურის მატება 380C-მდე და უფრო მეტად. ლეიკემიური პროლიფერაციის გამო შესაძლოა განვითარდეს პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის ჰიპერპლაზია. სისხლის ანალიზი ავლენს ფორმირებულ, მაგრამ ფუნქციურად უმწიფარ მონოციტებს. მონოციტების სხვა ბლასტური უჯრედებისგან გასარჩევად აუცილებელია სპეციალური კვლევის ჩატარება ციტოქრომული მარკერების გამოყენებით.
ბავშვთა ლეიკემიები
მწვავე ლომფობლასტური ლეიკემია
ბავშვები ყველაზე ხშირად მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიით ავადდებიან. ამ ფორმის წილად ბავშვთა ლეიკემიების შემთხვევათა 80% და ბავშვთა ონკოლოგიური დაავადებების 30% მოდის. უმეტესად ვაჟები ავადდებიან. ავადობა პიკს აღწევს 2-დან 5 წლამდე. ასევე მაღალია მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის განვითარების რისკი ქრომოსომული დარღვევების (დაუნის სინდრომი, ბლუმის სინდრომი, შვახმან-დაიმონდის სინდრომი და სხვა), რადიაციული და რენტგენული დასხივების შემთხვევაში, ასევე - იმ ბავშვებში, რომლებიც დიდი (4 კგ-ზე მეტი) წონისანი დაიბადნენ. გარკვეულ როლს უდავოდ ასრულებს გადატანილი ინფექციური დაავადებები, განსაკუთრებით - ვირუსული ბუნებისა. არსებობს ჰიპოთეზა ბავშვებში მწვავე ლეიკოზის პრენატალურ (მუცლადყოფნის პერიოდში) წარმოშობის შესახებ.
ბავშვთა ლეიკემია უფრო მეტად ემორჩილება მკურნალობას, ვიდრე ზრდასრულებისა. ბავშვთა ასაკში მკურნალობა შედეგიანია მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიების ასიდან 70-75 და მწვავე არალიმფობლასტური ლიკემიების ასიდან 30-50 შემთხვევაში.
ბავშვებში მწვავე ლეიკემიის მკურნალობის ეფექტურობა დამოკიდებულია სიმსივნური პროცესის გამოხატულებაზე, ღვიძლისა და ელენთის ზომებზე, პერიფერიული ლიმფური კვანძების დაზიანებაზე, თავ-ზურგტვინის სითხესა და შუასაყარში სიმსივნური უჯრედების არსებობა-არარსებობაზე.
არაკეთილსაიმედო ფაქტორებია:
- ლეიკემიის არალიმფობლასტური ტიპი (ზრდასრულებში - პირიქით);
- მონობლასტური, მეგაკარიოციტული და ერითროლეიკემია (მეტად ავთვისებიანი ვარიანტებია);
- 20 ათასზე მაღალი ლეიკოციტოზი (განსაკუთრებით არაკეთილსაიმედოა 100 ათასზე მაღალი ლეიკოციტოზი);
- 10 წელზე მეტი და წლამდე ასაკი;
- სიმსივნური უჯრედებით შუასაყრისა და ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება (ბლასტების არსებობა თავ-ზურგტვინის სითხეში);
- ლიმფობლასტური ლეიკემიების ჯგუფში - თ-უჯრედული(მწიფე) ლეიკემია.
მწვავე ლეიკემიის მკურნალობის პრინციპები
მწვავე ლეიკემიების მკურნალობის მთავარი მეთოდია ქიმიოთერაპია, უმთავრესად - ციტოსტატიკური პრეპარატებით.
სხვადასხვა კლინიკაში მკურნალობის სხვადასხვაგვარ სქემას იყენებენ. მკურნალობის ხანგრძლივობა, განურჩევლად ფორმისა, დაახლოებით ერთნაირია და ორ წელს შეადგენს.
მწვავე ლეიკემიების თერაპია მოიცავს სტაციონარულ და ამბულატორიულ კომპონენტებს. თავდაპირველად ტარდება ინტენსიური ქიმიოთერაპია, რომლის მთავარი ამოცანაა სიმსივნის დაშლა. პირველი რამდენიმე კვირის განმავლობაში ტარდება თითქმის მუდმივი ინფუზიური თერაპია (ვენაში გადასხმები). პარალელურად ინიშნება სითხით დატვირთვა - ჯერ ერთი, იმისთვის, რომ ორგანიზმიდან სწრაფად გამოიდევნოს სიმსივნის დაშლის პროდუქტები, მეორეც - თუ ორგანიზმში საკმაო სითხე არ იქნა შეყვანილი, ქიმიოთერაპიის დროს გამოყენებულმა ზოგიერთმა პრეპარატმა (მაგალითად, ციკლოფოსფანმა) შესაძლოა ავნოს თირკმელებს.
სიმსივნის დაშლიდან განსაზღვრული ხნის შემდეგ იწყება სისხლის ნორმალური მწიფე უჯრედების წარმოშობა. ერითროციტებისა და თრომბოციტების დეფიციტის შევსება შესაძლებელია შესატყვისი დონორული მასის გადასხმით, ლეიკოციტები კი დამოუკიდებლად უნდა წარმოიქმნას. ამით არის განპირობებული პაციენტის გარესამყაროსგან (ნათესავებისგანაც კი) ერთგვარი იზოლაცია და ჰიგიენის, ასეპტიკისა და ანტისეპტიკის მკაცრი მოთხოვნა - ამ პერიოდში ხომ ორგანიზმი ფაქტობრივად მოკლებულია იმუნურ დაცვას და ნებისმიერმა ინფექციამ შესაძლოა გაართულოს მკურნალობის შემდგომი პერსპექტივა. მკურნალობის ამ ეტაპზე ავადმყოფს, ჩვეულებრივ, ათავსებენ ცალკე, ხშირად - ერთადგილიან პალატაში, და მკაცრად უზღუდავენ გარესამყაროსთან ურთიერთობას. ინფექციის თავიდან ასაცილებლად ავადმყოფმა ყოველდღიურად უნდა მიიღოს შხაპი და დღეში 5-6-ჯერ გამოივლოს პირში ანტისეპტიკური ხსნარი ან ანთების საწინააღმდეგო თვისებების მქონე ბალახების ნახარში. ყოველი მოშარდვისა და დეფეკაციის შემდეგ აუცილებელია ანტისეპტიკებით დაბანა. ლორწოვან გარსზე ანთების კერის (მაგალითად, სტომატიტის) გაჩენის შემთხვევაში ექიმი ნიშნავს მოვლის დამატებით მეთოდს. ლორწოვანისა და კანის ასეთი საგულდაგულო მოვლა ინფექციის ორგანიზმში შეჭრის თავიდან ასაცილებლად არის საჭირო. პალატა დღეში ორჯერ უნდა სუფთავდებოდეს სველი წესით, ანტისეპტიკური ხსნარის გამოყენებით. უნდა დამუშავდეს არა მარტო იატაკი და კედლები, არამედ მაგიდა, ფანჯრის რაფა, რადიატორები.
ამავე პერიოდში ავადმყოფმა უნდა დაიცვას სპეციალური დამზოგველი დიეტა (კუჭისა და ნაწლავების ლორწოვან გარსსაც ფაქიზი მოპყრობა სჭირდება). საკვები რაციონიდან უნდა გამოირიცხოს უხეშბოჭკოვანი პროდუქტები: დაღერღილი ხორბლის პური, ვაშლი, მსხალი, კომბოსტო, სტაფილო, ჭარხალი, ხილი და ბოსტნეული. ასევე არ არის რეკომენდებული შემწვარი, ცხარე, ცხიმიანი და შებოლილი საკვები.
ქიმიოპრეპარატები არა მარტო დაავადებულ, არამედ ჯანმრთელ უჯრედებსაც თრგუნავენ, განსაკუთრებით კი იმ უჯრედებს, რომლებიც სწრაფად იყოფიან (თმის, ფრჩხილების, ლორწოვანის). სწორედ ამიტომ არის, რომ ქიმიოთერაპიის დროს ავადმყოფს სცვივა თმა, უშრევდება ფრჩხილები, ემუქრება სტომატიტის განვითარება. ხშირად მკურნალობას თან სდევს მუდმივი გულისრევა, სისუსტე, ძილად მივარდნა. ამ პერიოდში აუცილებელია ხშირი დასვენება და თვალების დატვირთვის (ტელევიზორი, კომპიუტერი, წიგნები) შემცირება.
რემისია მიღწეულად ითვლება, როდესაც სისხლის ბლასტურ უჯრედებს ვერ ნახულობენ ვერც პერიფერიულ სისხლში, ვერც თავ-ზურგტვინის სითხეში, ვერც ძვლის ტვინში. იდეალურ შემთხვევაში ეს მდგომარეობა მკურნალობის დაწყებიდან 2 წელიწადში მიიღწევა. თუ ეს ვერ მოხერხდა, ქიმიოთერაპიის მოცულობა იზრდება.
რემისიის მიღწევით მკურნალობა არ სრულდება - შემდგომი თერაპია მიმართულია მიღებული შედეგის გამყარებისკენ. ამ დროს ავადმყოფს ხშირად რამდენიმე ხნით სახლში უშვებენ, თუმცა რეჟიმი და დიეტა სახლშიც უნდა დაიცვას. გამამყარებელი კურსის შემდეგ ზოგიერთ ავადმყოფს სჭირდება თავის ტვინის სხივური თერაპია. დოზა დამოკიდებულია ასაკსა და მკურნალობის სქემაზე. სხივური თერაპიის პერიოდში ავადმყოფი უნდა იკვებებოდეს კარგად, არ უყუროს ტელევიზორს, არ იმუშაოს კომპიუტერთან, დღეში 2 საათი მაინც გაატაროს სუფთა ჰაერზე, დღე-ღამეში 8 საათი მაინც იძინოს (სასურველია დღისით დაძინებაც). კვების რაციონში უნდა ჩაირთოს ანტიოქსიდანტებით მდიდარი სურსათი (მწვანე ჩაი, კაკალი, თაფლი და სხვა). ყოველივე ეს აუცილებელია თავის ტვინის დასხივების ტოქსიკურობის შესამცირებლად.
ამის შემდეგ პაციენტი გადაჰყავთ ამბულატორიულ შემანარჩუნებელ მკურნალობაზე, რომელიც, ჩვეულებრივ, წელიწად-ნახევარს გრძელდება. მკურნალობა ხორციელდება სახლის პირობებში, მაგრამ პერიოდულად საჭიროა ჰემატოლოგთან ვიზიტი და საკონტროლო გამოკვლევის ჩატარება.
სამწუხაროდ, გამოჯანმრთელება ყოველთვის ვერ ხერხდება. პაციენტთა განსაზღვრულ პროცენტს (რისკჯგუფს) მაინც ემუქრება დაავადების გამწვავება. რეციდივის შემთხვევაში აუცილებელია მკურნალობის გამეორება. მკურნალობის მეთოდი დამოკიდებულია რეციდივის ფორმასა და მკურნალობიდან გასულ დროზე. რეციდივის შემთხვევაში მკურნალობის იდეალური ვარიანტია ძვლის ტვინის გადანერგვა, მაგრამ დონორი შეიძლება იყოს მხოლოდ პაციენტის ღვიძლი ძმა ან და, ისინიც - არა ყოველთვის. თავსებადობის დასადგენად ტარდება სპეციალური გამოკვლევა.
ძვლის ტვინის გადანერგვა ნაჩვენებია არაკეთილსაიმედო ფაქტორების არსებობისა და რეციდივის დროს. სხვა შემთხვევაში მკურნალობის უმჯობეს მეთოდად ქიმიოთერაპიაა მიჩნეული.
ბოლო ხანს საგრძნობლად გაუმჯობესდა ბავშვებში მწვავე ლეიკოზის მკურნალობა და პროგნოზი. ამჟამად მკურნალობით შესაძლებელია სრული გამოჯანმრთელების მიღწევა.
