ქრონიკული ლიმფობლასტური ლეიკემია
ქრონიკული ლიმფობლასტური ლეიკემია ლიმფური ქსოვილის ონკოლოგიური დაავადებაა. ამ დროს სიმსივნური ლიმფოციტები გროვდება პერიფერიულ სისხლში, ძვლის ტვინში, ლიმფურ კვანძებში, ღვიძლსა და ელენთაში, იწვევს მათ გადიდებას და მათი ფუნქციის დარღვევას. მწვავე ლეიკემიებისგან განსხვავებით, სიმსივნე ამ დროს საკმაოდ ნელა იზრდება, რის გამოც სისხლის წარმოქმნის დარღვევა დაავადების მხოლოდ გვიან სტადიაში იჩენს თავს. ქრონიკული ლიმფობლასტური ლეიკემია უმეტესად 50 წლის შემდეგ ვლინდება და ხანგრძლივად მიმდინარეობს.
ქრონიკული ლიმფობლასტური ლეიკემიის პირველი სიმპტომი უმეტესად ლიმფური კვანძების გადიდებაა. ელენთა ძლიერ იზრდება (აღწევს რამდენიმე კილოგრამს), რის შედეგადაც შესაძლოა მუცლის ღრუში სიმძიმის შეგრძნება გაჩნდეს. არცთუ იშვიათად ავადმყოფი უჩივის ძლიერ სისუსტეს, წონის კლებას, ხშირად ემართება ინფექციური დაავადებები. სიმპტომები ვითარდება თანდათანობით, დიდი ხნის განმავლობაში. ასიდან 25 შემთხვევაში დაავადებას აღმოაჩენენ შემთხვევით, სულ სხვა მიზეზით დანიშნული სისხლის ანალიზის საფუძველზე.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიით დაავადებულის სიცოცხლის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია სიმსივნის გავრცელებასა (დაზიანებული ლიმფური კვანძების რაოდენობა) და ძვლის ტვინში სისხლის წარმოქმნის დარღვევის ხარისხზე. ძვლის ტვინში სისხლის წარმოქმნის დარღვევა იწვევს ანემიას (სისხლში ერითროციტების რაოდენობის შემცირება) და თრომბოციტოპენიას (სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება).
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის სტადიის განსაზღვრა სათანადო მკურნალობის დანიშვნისა და ცალკეული ავადმყოფისთვის აუცილებელი თერაპიის რეჟიმის შემუშავების შესაძლებლობას იძლევა.
გამოყოფენ ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის სამ სტადიას:
სტადია A - ახასიათებს ლიმფოციტოზი ლიმფური კვანძების ორი ჯგუფის დაზიანებით ან მათ დაუზიანებლად; თრომბოციტოპენია და ანემია არ აღინიშნება;
სტადია B - დაზიანებულია ლიმფური კვანძების სამი ან მეტი ჯგუფი; თრომბოციტოპენია და ანემია არ აღინიშნება;
სტადია C - აღინიშნება თრომბოციტოპენია ან ანემია, რომლებიც არ არის დამოკიდებული დაზიანებული ლიმფური კვანძების ჯგუფების რაოდენობაზე.
ამა თუ იმ სიმპტომის არსებობის შემთხვევაში ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის სტადიის განსაზღვრისას ასოს შესაძლოა რომაული ციფრიც დაემატოს:
I - ლიმფადენოპათიის შემთხვევაში;
II - ელენთის გადიდების (სპლენომეგალიის) შემთხვევაში;
III - ანემიის შემთხვევაში;
IV - თრომბოციტოპენიის შემთხვევაში.
ლეიკემიის სხვა ფორმებისგან განსხვავებით, ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის საწყის სტადიაში მკურნალობას მიზანშეწონილად არ მიიჩნევენ. ეს იმიტომ, რომ საწყის სტადიაში დაავადება უმეტესად მბჟუტავი ხასიათისაა, ავადმყოფი მკურნალობის გარეშეც დამაკმაყოფილებლად გრძნობს თავს და ინარჩუნებს ცხოვრების ჩვეულ წესს. მკურნალობა აუცილებელია მხოლოდ დაავადების პროგრესირების შემთხვევაში.
დაავადების პროგრესირებაზე მიგვანიშნებს:
- სისხლში ლიმფოციტების რიცხვის სწრაფი მატება;
- ლიმფური კვანძების პროგრესული გადიდება;
- ელენთის მნიშვნელოვანი გადიდება;
- სიმსივნური ინტოქსიკაციის სიმპტომები - ცხელება, ღამის ოფლიანობა, წონის კლება, შესამჩნევად გამოხატული სისუსტე.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის მკურნალობის მიმართ არსებობს რამდენიმე მიდგომა:
- ქიმიოთერაპია;
- ეფექტურ მეთოდად არის მიჩნეული ბიოიმუნოთერაპია მონოკლონური ანტისხეულების გამოყენებით. მათი შეყვანა სიმსივნური უჯრედებისა და ორგანიზმის დაზიანებული ქსოვილის განადგურების საშუალებას იძლევა;
- მკურნალობის სხვა მეთოდების უეფექტობის შემთხვევაში მიმართავენ მაღალდოზირებულ ქიმიოთერაპიას სისხლმბადი ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციით;
- დამატებითი მეთოდის სახით გამოიყენება სხივური თერაპია;
- ელენთის მნიშვნელოვანი გადიდების შემთხვევაში ნაჩვენებია მისი ამოკვეთა (სპლენექტომია).
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის კლასიფიკაცია
განასხვავებენ ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის შემდეგ ფორმებს:
ნელა პროგრესირებადი (კეთილთვისებიანი) ქრონიკული ლიმფოლეიკემია - სისხლში ძალიან ნელა (ორ-სამ წელიწადში ხდება შესამჩნევი) იმატებს ლეიკოციტოზი. ლიმფური კვანძები და ელენთა შესაძლოა იყოს როგორც ნორმალური ზომისა, ასევე ოდნავ გადიდებული და ელასტიკური კონსისტენციისა, ამასთანავე, წლობით არ იმატებდეს ზომას. დამახასიათებელია ძვლის ტვინში სიმსივნის კეროვანი ზრდა. ავთვისებიან სიმსივნეში გადაზრდის შემთხვევები არ არის აღრიცხული.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის სწრაფად პროგრესირებადი ფორმა - იწყება კეთილთვისებიანი ფორმის მსგავსად. მიუხედავად იმისა, რომ პაციენტი თავს კარგად გრძნობს, ლიმფური კვანძები გადიდებულია და ლეიკოციტოზიც იმატებს. თავდაპირველად დიდდება კისრისა და ლავიწის ლიმფური კვანძები, შემდეგ - იღლიებისაც. ლიმფური კვანძები ცომისებური კონსისტენციისაა. თავდაპირველად ელენთა არ არის გადიდებული, შემდგომ კი იზრდება. შემთხვევათა 1-3%-ში ხდება პროცესის გაავთვისებიანება.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის ძვლისტვინოვანი ფორმა - ძალიან იშვიათია. ძვლის ტვინის ნორმალურ უჯრედებს მთლიანად ან თითქმის მთლიანად ენაცვლება ერთგვაროვანი ბირთვის მქონე მწიფე ლიმფოციტები. ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის ამ ფორმას ახასიათებს პროგრესირებადი პანციტოპენია (სისხლის ყველა ტიპის უჯრედების გამომუშავების დათრგუნვა). ლიმფური კვანძები და ელენთა არ არის გადიდებული. მკურნალობით (ქიმიოთერაპიით) შესაძლებელია რემისიის მიღწევა.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის აბდომინალური ფორმა - ამ დროს კლინიკური სურათი და სისხლის ანალიზის დინამიკა სიმსივნურ ფორმას მოგვაგონებს, მაგრამ რამდენიმე თვის ან წლის განმავლობაში მიმდინარეობს მუცლის ღრუს ლიმფური კვანძების სიმსივნური ზრდა და როცა ისინი მაქსიმალურ ზომას მიაღწევენ, ავადმყოფის დაინვალიდება გარდაუვალია. ზოგჯერ პროცესში ერთვება ელენთაც. ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის ეს ფორმა მოითხოვს ლიმფოსარკომისგან დიფერენცირებას.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის სიმსივნურ ფორმას ახასიათებს ძალიან დიდი ზომის ლიმფური კვანძების მკვრივი კონგლომერატების წარმოქმნა, რაც აადვილებს მის დიფერენცირებას ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის პროგრესული ფორმისა და ლიმფომისგან. თავდაპირველად დიდდება კისრისა და იღლიების ლიმფური კვანძები. ლეიკოციტოზი, წესისამებრ, არ არის მაღალი (50 109/ლ-მდე). იგი რამდენიმე თვის ან წლის განმავლობაში იმატებს.
დიაგნოსტიკა და მკურნალობა
ქრონიკული ლიმფოლეიკემია არაერთგვაროვანი დაავადებაა. მას ახასიათებს მრავალფეროვანი კლინიკური სურათი, ავადობის სხვადასხვა ხანგრძლივობა და სხვადასხვაგვარად ემორჩილება მკურნალობას. იგი ათიდან ორ შემთხვევაში უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, ამიტომ ადამიანი დიდხანს არ მიმართავს ექიმს, დანარჩენ შემთხვევებში კი დაავადება პროგრესირებს და მკურნალობის მიუხედავად, რამდენიმე წელიწადში შესაძლოა სავალალოდ დასრულდეს.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიით დაავადებულისთვის მკურნალობის ტაქტიკის შერჩევა დამოკიდებულია სიმსივნური პროცესის გავრცელებასა და კლინიკურ სიმპტომებზე. ამ ფაქტორების, ასევე უჯრედული და ქრომოსომული ცვლილებების გათვალისწინებით ავადმყოფებს ყოფენ რისკის ჯგუფებად.
დაბალი რისკის ჯგუფის პაციენტებისთვის პროგნოზი კეთილსაიმედოა. სიცოცხლის ხანგრძლივობა 20-25 წელს შეადგენს. ჩვეულებრივ, მკურნალობა არ ინიშნება, მაგრამ რეკომენდებულია საგულდაგულო მეთვალყურეობა. მკურნალობა ინიშნება მხოლოდ დაავადების პროგრესირების ან რომელიმე არასასურველი სიმპტომის განვითარების შემთხვევაში.
მაღალი რისკის ჯგუფში სიმპტომების არარსებობისას მკურნალობისგან თავის შეკავება შეიძლება, პროგრესირების ნიშნების ან ახალი სიმპტომების გაჩენის შემთხვევაში კი ინიშნება მკურნალობა.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემია ზოგჯერ ტრანსფორმაციას განიცდის და მწვავე ლეიკემიაში ან ლიმფოსარკომაში გადაიზრდება.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის ეჭვს ბადებს ლიმფური კვანძებისა და ელენთის გადიდება. საბოლოო დიაგნოზის დასმა შესაძლებელია მხოლოდ მუცლის ღრუს ექოსკოპიური გამოკვლევის, ძვლის ტვინის პუნქციისა და სისხლის ანალიზის შემდეგ. საჭიროებისამებრ, შესაძლოა განხორციელდეს ანთებადი ლიმფური კვანძების ბიოფსია და ძვლის ტვინის პუნქცია, თუმცა დიაგნოზი მეტწილად სისხლის ანალიზისა და ექიმ-ჰემატოლოგის გასინჯვის შემდეგ ისმება. ძვლის ტვინის პუნქციის ჩატარება საჭიროა დაავადების ატიპური მიმდინარეობის დროს, მსგავსი კლინიკური სურათის მქონე სისხლის სხვა დაავადებების გამოსარიცხავად.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის დროს არ არის გამორიცხული აუტოიმუნური გართულებები. ამ დროს ორგანიზმი იწყებს აგრესიული ცილების გამომუშავებას, რომლებიც სისხლის ნორმალურ უჯრედებს შლიან. ასეთი გართულება საკმაოდ იშვიათია (20-30%) და დაავადების ტერმინალურ სტადიაზე ვლინდება.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემია ასევე შეიძლება გართულდეს სხვადასხვა ინფექციური დაავადებით, მათ შორის - ზედა სასუნთქი გზების ანთებით, ვირუსული ინფექციით, ფილტვების ანთებით (პნევმონია), შარდსადენი გზების ანთებითი დაავადებით (პიელონეფრიტი, ცისტიტი).
უკანასკნელ სტადიაში დაავადება იღებს ავთვისებიან ხასიათს.
ვინაიდან ქრონიკული ლიმფოლეიკემია უმთავრესად ხანდაზმულ ასაკში გვხვდება, სიკვდილიანობას ათიდან სამ შემთხვევაში ძირითად დაავადებასთან უშუალო კავშირი არ აქვს.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის მკურნალობის ძირითად პრინციპს წარმოადგენს შემანარჩუნებელი ქიმიოთერაპია. მკვეთრად გამოხატული კლინიკური სიმპტომების არარსებობისა და დამაკმაყოფილებელი საერთო მდგომარეობის შემთხვევაში ინიშნება მხოლოდ ზოგადი ღონისძიებები: შრომისა და დასვენების სათანადო რეჟიმი, ვიტამინებით მდიდარი საკვები, შეძლებისამებრ იზღუდება მზეზე ყოფნა, საუნაში სიარული, იკრძალება ფიზიოთერაპიული მკურნალობა, იმუნური სისტემის დასუსტების გამო - ინფიცირებულ ავადმყოფებთან კონტაქტი.
ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის მკურნალობის ერთ-ერთ მნიშვნელოვან საკითხს წარმოადგენს თერაპიის დაწყების ვადის განსაზღვრა. მწვავე ლიმფოლეიკემიისა და ქრონიკული მიელოლეიკემიისგან განსხვავებით, ქრონიკული ლიმფოლეიკემიის დროს ასიდან 15-20 შემთხვევაში დაავადება წლობით არ პროგრესირებს. დადგენილია, რომ ადრე დაწყებული მკურნალობა ქრონიკული ლიმფოლეიკემიით დაავადებულთა სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე გავლენას არ ახდენს. ვიდრე დაავადების მინიმალური გამოვლინების სურათი სტაბილურია, მკურნალობა უნდა გადაიდოს.
მკურნალობის დაწყების სიგნალად ითვლება ზოგადი სიმპტომები - სისუსტე, ოფლიანობა, სხეულის მასის კლება, ასევე - განმეორებადი ბაქტერიული ინფექცია, ანემია ან თრომბოციტოპენია, მასიური ლიმფადენოპათია ან სპლენომეგალია, ძვლის ტვინის მკვეთრად გამოხატული (80% და მეტი) ინფილტრაცია პათოლოგიური ლიმფოციტებით, სისხლში ლიმფოციტების რაოდენობის სწრაფი ზრდა. იშვიათად მიმართავენ ღეროვანი უჯრედების გადანერგვას, თუმცა ამ მეთოდის ეფექტურობა ბოლომდე არ არის დადასტურებული.
