მიასთენია აუტოიმუნური ხასიათის ნერვულ-კუნთოვანი დაავადებაა, რომელსაც კუნთების პათოლოგიური სისუსტე და დაღლილობა ახასიათებს. მე-17 საუკუნეში მასზე უკვე ჰქონდათ წარმოდგენა, მაგრამ ცალკე ნოზოლოგიად ის მხოლოდ XX საუკუნის დასაწყისში იქნა აღიარებული.
ყოველი 1 000 000-იდან 5-50 კაცი მიასთენიით არის ავად. ეს რიცხვი უფრო დიდი იქნებოდა, ყველა დაავადებული რომ მიმართავდეს ექიმს, მაგრამ არსებობს მიასთენიის მსუბუქად მიმდინარე ფორმებიც, რომელთა დროსაც ავადმყოფი ექიმის კონსულტაციას საჭიროდ არ მიიჩნევს. გარდა ამისა, ზოგჯერ მიასთენიის დიაგნოსტირება საერთოდ ვერ ხერხდება, რადგან იშვიათი დაავადებაა, თანაც სპეციფიკური სიმპტომატიკა არ ახასიათებს. თუმცა ბოლო ხანს ექიმების კვალიფიკაციის ამაღლებასთან ერთად მიასთენიის დიაგნოსტირების ფაქტებმა მკვეთრად იმატა.
მიასთენიის ეტიოლოგია და პათოგენეზი ბოლომდე არ არის გარკვეული. დღესდღეობით ის აუტოიმუნურ დაავადებად განიხილება.
კუნთების პათოლოგიური გადაღლის მექანიზმის საფუძველია აცეტილქოლინის ცვლის დარღვევა, რის გამოც ფერხდება ნერვებიდან კუნთებისთვის მოძრაობის აუცილებლობის შესახებ სიგნალის გადაცემა.
მიასთენიის მექანიზმი მარტივად ასე შეიძლება აიხსნას: ადამიანის ორგანიზმი რთული ელექტროქიმიური მანქანაა. ადამიანი კუნთების საშუალებით მოძრაობს. კიდურებს განივზოლიანი კუნთები (ჩონჩხის მუსკულატურა) ამუშავებენ, შინაგან ორგანოებსა და სისხლძარღვებს - გლუვი კუნთები. განივზოლიან კუნთებში მოძრაობის შესახებ სიგნალი (ელექტრონული იმპულსი) მამოძრავებელი ნერვების საშუალებით ვრცელდება. მამოძრავებელ ნერვებში ელექტრული იმპულსის გადაადგილებაზე ზრუნავს ნივთიერება აცეტილქოლინი, რომელსაც ის ნერვსა და კუნთს შორის არსებული ნაპრალისკენ მიაქვს. ნაპრალში სიგნალის მისვლისთანავე ჩნდება ელექტრული მუხტი, რომელიც კუნთის შეკუმშვას იწვევს. ამის შემდეგ აცეტილქოლინი სპეციალური ფერმენტის ქოლინესთერაზის საშუალებით ორად იყოფა, ასე ორად გაყოფილი უკანვე, ნერვში შეიწოვება, იქ კვლავ მთლიანდება და შეიძლება ხელახლა იქნეს გამოყენებული.
მიასთენიის დროს აცეტილქოლინის სინთეზის, დაგროვების, გადმოსროლის, გაყოფისა და უკუშეწოვის რთული მექანიზმი ირღვევა და სიგნალს უფრო და უფრო მეტად უჭირს კუნთამდე მიღწევა, მოძრაობა თანდათან ძნელდება და ბოლოს სულ მთლად წყდება. სწორედ ასეთ მდგომარეობას ეწოდება კუნთების პათოლოგიური გადაღლის სინდრომი.
სიმპტომები და მიმდინარეობა. მიასთენია შეიძლება ნებისმიერ ასაკში განვითარდეს, მაგრამ ყველაზე მეტად 16-დან 40 წლამდეა გავრცელებული. ქალები მამაკაცებზე 3-ჯერ ხშირად ავადდებიან. მიასთენიას ახასიათებს კუნთების სისუსტისა და კუნთების პათოლოგიური გადაღლის სინდრომების შეუღლება, რაც პარეზის ან დამბლის მიზეზად იქცევა. პრობლემა შესაძლოა ნებისმიერ კუნთს შეექმნას. მაგალითად, შესაძლოა დაზიანდეს ყველა განივზოლიანი კუნთი ან მათი მნიშვნელოვანი ნაწილი. არსებობს მიასთენიის ლოკალური ფორმებიც.
მიასთენიის კლინიკური სურათი იმაზეა დამოკიდებული, რომელი კუნთები ჩაერთვება პათოლოგიურ პროცესში.
პროცესში ყველაზე ადრე თვალის კუნთები ერთვება, ამიტომ ყველაზე ხშირად დაავადება ზემოთა ქუთუთოების დაშვებით ანუ ფთოზით იწყება. ხშირად ფთოზი ასიმეტრიულია და დღის განმავლობაში სხვადასხვა ინტენსივობით ვლინდება. ძლიერდება საღამოს, თვალების განმეორებითი ხამხამისა და მხედველობის ხანგრძლივი ფიქსაციის დროს. ფთოზთან ერთად შესაძლოა აღმოცენდეს დიპლოპია (მხედველობის გაორება), თვალის კაკლის ორგანული მოძრაობები, სრულ გარეთა ოფთალმოპლეგიამდეც კი (ოფთალმოპლეგია თვალის მამოძრავებელი კუნთების ერთი ან რამდენიმე ნერვის ერთდროული დამბლაა). იშვიათად ამ სიმპტომებს ერთვის თვალის ადვილად დაღლა, რაც კუნთების სისუსტისა და გადაღლის შედეგია. ზოგჯერ აღინიშნება მიასთენიური ნისტაგმი (თვალის კაკლის უნებლიე მოძრაობები), რომელიც ძლიერდება თვალის კაკლების განმეორებითი მოძრაობის შედეგად.
მიასთენიის დროს თავს იჩენს მიმიკური, საფეთქლისა და საღეჭი კუნთების სისუსტე, რაც იწვევს ღეჭვის გაძნელებას, დიქციის დარღვევას და გამომეტყველების შეცვლას (მიმიკის შესუსტებას).
რბილი სასის, ხორხისა და საყლაპავის ზედა კუნთების დაზიანების გამო ვითარდება ბულბური სინდრომი - დისფაგია (ყლაპვის აქტის მოშლა), დიზართრია (დანაწევრებული მეტყველების უნარის დარღვევა), სუნთქვის გაძნელება. ბულბური სიმპტომების გაჩენა ცუდი პროგნოზის მაუწყებელია.
დიაფრაგმისა და ნეკნთაშუა კუნთების დაზიანება იწვევს სუნთქვის დარღვევას, სრულ გაჩერებამდეც კი. მოსალოდნელია გულის კუნთების მოდუნება მუშაობის უმნიშვნელო შეფერხებიდან სრული შეწყვეტის ჩათვლით.
კიდურებისა და ტანის კუნთების სისუსტე აძნელებს კიბეზე ასვლას, სიარულს, დახრას, სიმძიმის ტარებას.
კისრის კუნთების დაზიანება იწვევს თავის დახრას (ნიკაპი გულმკერდს ეხება). დაავადებულთა 15-20%-ს კუნთების განლევა აღენიშნება.
მიასთენიის მძიმე ფორმის დროს სუსტდება მყესები და პერიოსტალური რეფლექსები, გემოვნება, მხედველობა, სმენა, ზედაპირული მგრძნობელობა. ვითარდება ვეგეტატიურ-ენდოკრინული და ელექტროლიტური ცვლილებები. ავადმყოფები აღნიშნავენ, რომ დილაობით თავს კარგად გრძნობენ, ადგომისა და დილის ტუალეტის შემდეგ კი ისეთი გრძნობა ეუფლებათ, თითქოს მძიმე სამუშაო შეესრულებინოთ. სიცივეში უკეთესობას გრძნობენ, დათბობისას კი მდგომარეობა კვლავ უარესდება. დასვენების შემდეგ ძალები აღდგება, მაგრამ დაავადებული ისვ მალე იღლება.
დაავადება შესაძლოა წლობით შეუმჩნევლად მიმდინარეობდეს, მაგრამ ადრე თუ გვიან მაინც იჩენს თავს. ცუდი ის არის, რომ ამ დროს მკურნალობა შესაძლოა უკვე დაგვიანებული იყოს, ამიტომ ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომების არსებობის შემთხვევაში აუცილებელია ექიმთან ვიზიტი. დროულად დაწყებული მკურნალობა განკურნების საფუძველია.
მიასთენიის კლინიკური კლასიფიკაცია
I. გენერალიზებული ფორმა:
1. ახალშობილთა მიასთენია - გარდამავალი მდგომარეობა, რომელიც აღენიშნება მიასთენიით დაავადებული ქალების ახალშობილთა 10-20%-ს;
2. თანდაყოლილი მიასთენია (კეთილთვისებიანი, ბავშვთა ოჯახური). ეს ყველაზე იშვიათი ფორმაა. კეთილთვისებიანი მიმდინარეობისას ზიანდება თვალის გარეთა კუნთები, რასაც ხშირად ოფთალმოპლეგიაც ახლავს თან. სახის, კიდურებისა და ტანის კუნთები ნაკლებად ზიანდება. ბულბური კუნთების დაზიანება მსუბუქი ან ზომიერია. დაავადების ეს ფორმა სიცოცხლისთვის საშიში არ არის. ბავშვთა ოჯახური მიასთენიის დროს მოსალოდნელია ბულბური და სასუნთქი კუნთების მძიმე დაზიანება. ხშირად ვითარდება ფთოზი, მაგრამ თვალის გარეთა კუნთები პათოლოგიურ პროცესში არ ერთვება.
3. მოზარდთა მიასთენია. დაავადება იწყება 1 წლიდან, 75%-ში - 10 წლიდან. ზოგ დაავადებულს უპირატესად თვალი და სახის კუნთები უზიანდება, ზოგს კი ბულბური კუნთები. ზოგჯერ შეიმჩნევა კუნთების გენერალიზებული სისუსტე. დაავადებულთა 40%-ს სუნთქვა დარღვეული აქვს. ყველაზე ხშირია თვალის კუნთების დაზიანება. მოსალოდნელია დაავადების მწვავე, ელვისებური განვითარება. დროული დიაგნოსტიკისა და სათანადო მკურნალობის ჩატარების შემთხვევაში პროგნოზი კეთილსაიმედოა.
4. ზრდასრულთა გენერალიზებული მიასთენია. ის რამდენიმე სახისაა: მსუბუქი (გმ IIა), მძიმე (გმ IIბ), ელვისებური (მგ III), გვიანი მძიმე (გმ IV), მიასთენია კუნთების ადრეული ატროფიის განვითარებით. გმIIა და გმIIბ ერთმანეთისგან ბულბური კუნთების დაზიანება-არდაზიანებით განსხვავდება. გმII-ის დროს სწრაფად ვითარდება კუნთების სისუსტე, ბულბური და სუნთქვითი დარღვევები. გმIV აერთიანებს იმ ავადმყოფებს, რომლებიც 2 წელია შედიან I და IIა ჯგუფებში და მკურნალობის მიუხედავად, მათი მდგომარეობა უფრო და უფრო მძიმდება.
II. ლოკალური ფორმები:
1. თვალის მიასთენია (გმ I). ეს არის არაპროგრესირებადი ფორმა, რომელიც თვალისა და საფეთქლის კუნთების დაზიანებით მიმდინარეობს. იზოლირებული თვალის ფორმა ადამიანის სიცოცხლეს საფრთხეს არ უქმნის, ინვალიდობის ალბათობაც მცირეა. შემდგომ დაავადება ან თვალის კუნთების დაზიანებით შემოიფარგლება, ან ვითარდება გენერალიზებული ფორმა.
2. ბულბური მიასთენია. დამახასიათებელია დისფონია (ხმის ხრინწიანობა), დისფაგია და დიზართრია, ანუ სიმპტომები რომლებიც ვითარდება პათოლოგიურ პროცესში რბილი სასის, ხორხისა და საყლაპავის კუნთების ჩართვის გამო.
3. კრანიული მიასთენიის დროს პროცესში ჩართულია საღეჭი და მიმიკური კუნთები, რაც იწვევს დიზართრიას, მიმიკის წაშლას, ღეჭვის უნარის მოშლას. ახასიათებს სახის გაახალგაზრდავება და ღრენისმაგვარი სიცილი (ზემო ტუჩი მაღლა იწევს, ქვედა კი მდებარეობას არ იცვლის).
მიმდინარეობის ხასიათის მიხედვით განასხვავებენ:
1. მიასთენიურ ეპიზოდებს. ისინი სწრაფად გაივლის, ინტერვალი რამდენიმე თვიდან 10 წლამდეა.
2. მიასთენიურ მდგომარეობას. წესისამებრ, ახასიათებს სწრაფი (რამდენიმე თვის განმავლობაში) განვითარება და შემდგომ - მრავალწლიანი არაპროგრესირებადი მიმდინარეობა.
3. პროგრესირებადი ფორმა. ერწყმის შედარებით კეთილთვისებიანს. ვითარდება და პროგრესირებს საკმაოდ ნელა, ზოგჯერ პროგრესი რამდენიმე ხნის შემდეგ წყდება კიდეც.
4. უაღრესად მძიმე ანუ ავთვისებიან ფორმას. ახასიათებს პათოლოგიურ პროცესში ახალ-ახალი კუნთების სწრაფი ჩართვა და მძიმე ზოგადი მდგომარეობა.
დიაგნოსტიკა. მიასთენიისთვის დამახასიათებელია კუნთების გენერალიზებული გადაღლა - განმეორებითი მოძრაობისას ერთი ჯგუფის კუნთების გადაღლა სხვა (ფიზიკურად დაუტვირთავი) ჯგუფის კუნთების გადაღლას იწვევს. ასე, მაგალითად: თვალის ჰორიზონტალურად განმეორებითი მოძრაობისას ვითარდება ან ძლიერდება ზედა ქუთუთოს ფთოზი. მიასთენიის ადრეული ნიშანია სისუსტე და დაღლა ხელის IV და V თითების გაშლა-მოხრისას.
მიასთენიის დიაგნოსტიკისთვის ფარმაკოლოგიურ ტესტებს იყენებენ. კერძოდ, ორგანიზმში შეჰყავთ ანტიქოლინესთერაზული პრეპარატები - მიასთენიის შემთხვევაში კუნთებში ძალა იმატებს და დაღლილობა ქრება - ან კურარესმაგვარი პრეპარატები, რაც მიასთენიის შემთხვევაში კუნთებში ძალის შემცირებას იწვევს.
არსებობს მიასთენიის დიაგნოსტირების ელექტროფიზიოლოგიური, ჰისტოლოგიური, ჰისტოქიმიური (კუნთოვანი ბოჭკოს გამოკვლევა), რენტგენოლოგიური და რადიონუკლიდური (ტარდება მკერდუკანა ჯირკვლის სტრუქტურის ცვლილების აღმოსაჩენად) მეთოდებიც.
დაავადებები, რომლებიც ხშირად სდევს თან მიასთენიას:
1. მკერდუკანა ჯირკვლის (თიმუსის) დაავადებები (ჰიპერპლაზია, თიმომა);
2. ფარისებრი ჯირკვლის დაავადებები (ჰიპერთირეოზი, ჰიპოთირეოზი, თირეოიდიტი);
3. რევმატოიდული ართრიტი;
4. სისტემური წითელი მგლურა;
5. ჰემოლიზური ანემია;
6. ავთვისებიანი ანემია;
7. იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა;
8. ვიტილიგო;
9. პემფიგუსი;
10. გაფანტული სკლეროზი;
11. სარკოიდოზი;
12. წყლულოვანი კოლიტი;
13. ლეიკოზი და ლიმფომა.
მკურნალობა. მიასთენიის მკურნალობის სწორი ტაქტიკის შერჩევა ათიდან 8 შემთხვევაში დადებით ეფექტს (მყარ და ხანგრძლივ რემისიას) იძლევა. ჩვენ მხოლოდ ჩამოვთვლით იმ საშუალებებს, რომლებიც მიასთენიის სამკურნალოდ გამოიყენება:
- ანტიქოლინესთერაზული თერაპია;
- თერაპია იმუნოდეპრესანტებით (გლუკოკორტიკოსტეროიდებით, ციტოსტატიკებით);
- თიმექტომია და მკერდუკანა ჯირკვლის დასხივება;
- სორბციული მეთოდები;
- იმუნოსტიმულაციური და იმუნომოდულარული თერაპია;
- არასპეციფიკური თერაპია, რომელიც პათოგენური საშუალების მოქმედებას აძლიერებს.
ანტიქოლინესთერაზული თერაპიის მიზანი ნერვკუნთოვანი გადაცემის გაუმჯობესებაა, მაგრამ ამ ჯგუფის პრეპარატები უნდა დაინიშნოს არჩევითად, ექიმის მიერ. მხოლოდ ამ შემთხვევაში ექნება მკურნალობას დადებითი ეფექტი და არ იჩენს თავს გვერდითი მოვლენები.
ანტიქოლინესთერაზული თერაპიის უეფექტობის შეთხვევაში, ასევე - დაავადების პრეოგრესირებისას, განსაკუთრებით - ბულბური სინდრომის ფონზე, ნაჩვენებია იმუნოსუპრესიული თერაპია, მკურნალობის სორბციული მეთოდი, ახალგაზდრდა პაციენტებისთვის - თიმექტომია, ხანდაზმულებისთვის კი მკერდუკანა ჯირკვლის არეში სხივური თერაპიის კურსი. მძიმე შემთხვევებში ნაჩვენებია ვენაში ადამიანის იმუნოგლობულინის შეყვანა.
გლუკოკორტიკოსტეროიდული თერაპია, წესისამებრ, პრედნიზოლონით ან მეთილპრედნიზოლონით წარმოებს. უკუნაჩვენებია ფთორის შემცველი გლუკოკორტიკოიდები.
ციტოსტატიკური თერაპია ტარდება აზათიოპრინით, ციკლოფოსფანომითა და ციკლოსპორინით. პარალელურად უნდა განხორციელდეს ღვიძლისა და სისხლმბადი ორგანოების ფუნქციის კონტროლი.
სორბციული მეთოდი გამოიყენება მიასთენიის გენერალიზირებული ფორმისა და მედიკამენტური თერაპიის უეფექტობის შემთხვევაში. მისი მიზანი დეტოქსიკაციაა. სორბციული თერაპიის ჩვენებაა: ტანისა და კიდურების კუნთების გამოხატული სისუსტე, მიასთენიური კრიზი, თიმექტომიისათვის მზადება, ხანგრძლივი იმუნოსუპრესიული თერაპიის უეფექტობა.
თიმექტომია ნაჩვენებია მიასთენიის პროგრესული მიმდინარეობისას, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც პროცესში ჩართულია ბულბული ჯგუფის კუნთები, ასევე - ნებისმიერი ტიპის მიასთენიის შემთხვევაში, როდესაც შეინიშნება თიმომა. თიმექტომია წინასწარ მომზადებას საჭიროებს. კერძოდ, ტარდება გლუკოკორტიკოსტეროიდებით თერაპია, პლაზმოფერეზი, ზოგჯერ ვენაში ადამიანის იმუნოგლობულინი შეჰყავთ.
