პროტეინურია (შარდში ცილის არსებობა) ნს-ის წამყვანი სიმპტომი და ძირითადი მახასიათებელია. იგი მნიშვნელოვანწილად განაპირობებს სხვა სიმპტომების აღმოცენებასა და განვითარებას. ნს-ის დროს დღე-ღამეში შარდთან ერთად გამოყოფილი ცილის ოდენობა მოზრდილებში აღემატება 3-3,5 გრამს სხეულის ზედაპირის 1,75მ2-ზე. ასეთი ხარისხის პროტეინურიას ნეფროზული რანგის პროტეინურია ეწოდება. პროტეინურიის მიზეზია თირკმლის გორგლების კაპილართა კედლის ბარიერული ფუნქციის დარღვევა, რაც შეინიშნება გლომერულონეფრიტის დროს.
ჰიპოალბუმინემია ანუ სისხლში ცილების შემცველობის დაქვეითება აღენიშნება ნეფროზული რანგის პროტეინურიის მქონე პაციენტთა უმრავლესობას, მაგრამ არა ყველას. ჰიპოალბუმინემიის მიზეზია თირკმელების გზით ალბუმინის დიდი ოდენობით კარგვა ან ალბუმინის გადასვლა პლაზმიდან ინტერსტიციულ ან სეროზულ ღრუებში ჩაგუბებულ სითხეში. უნდა ითქვას, რომ ჰიპოალბუმინემიის გამო ალბუმინის წამლებთან შეკავშირების პროცესის ინტენსივობა შემცირებულია და ამის გამო სასურველი ეფექტის მისაღწევად საჭირო ხდება მედიკამენტების ჩვეულ დოზაზე მეტი ოდენობით გამოყენება, რაც მკურნალობის პროცესში დამატებით სირთულეებს ქმნის, განსაკუთრებით მაშინ, როცა გლომერულების ფილტრაციის პროცესი მკვეთრად არის შემცირებული, რადგან ეს წამლის დოზის შემცირებას მოითხოვს.
შეშუპება. ნს-ის დროს შეშუპების მექანიზმი ასეთია: გორგლების დაზიანება მკვეთრი პროტეინურია (შარდში ცილა) ჰიპოპროტეინემია (სისხლში ცილების დაქვეითება) და ჰიპოალბუმინემია (სისხლში ალბუმინის დაქვეითება) პლაზმის ონკოზური წნევის და ქვეითება-სითხის გადანაცვლება ინტერსტიციულ სივრცეებში (შეშუპება) ჰიპოვოლემია.
ჰიპერლიპიდემიის ანუ სისხლში ცხიმების შემცველობის მატების ერთ-ერთ მიზეზს წარმოადგენს ჰიპოალბუმინემია და, შესაბამისად, პლაზმის ონკოზური წნევის დაქვეითება. ნეფროზული ჰიპერლიპიდემიის დროს ყველა სახის ლიპიდის (ცხიმის) კონცენტრაციამ შეიძლება მოიმატოს. ყველაზე ხშირად გვხვდება დაბალი სიმკვრივის ლიპოპროტეიდების (ბეტა-ლიპოპროტეიდების) და ქოლესტერინის მაღალი დონე.
ლიპიდურია ანუ შარდში ლიპიდების (ცხიმების) სიჭარბე ჰიპერლიპიდემიის შედეგია. შარდში შეინიშნება ცხიმოვანი ცილინდრებისა და ოვალური ცხიმოვანი სხეულაკების არსებობა.
მიზეზები. ნეფროზული სინდრომის შემთხვევათა უმრავლესობას თირკმლის გორგლოვანი აპარატის დაზიანება, კერძოდ, გორგლების კაპილართა ბარიერული ფუნქციის დარღვევა განაპირობებს (ამ დროს ცილებისთვის (პროტეინებისთვის) კაპილარების განვლადობა იმატებს). ამ ცვლილებების მიზეზად შეიძლება იქცეს თირკმლის მრავალი დაავადება, რომელთაგან ზოგიერთი პირველადია, უმეტესობა კი მეორეულ ნეფროპათიას წარმოადგენს.
ეს დაავადებებია:
1. პირველადი
- გლომერულონეფრიტი მინიმალური ცვლილებებით;
- მეზანგიურ-პროლიფერაციული გლომერულონეფრიტი;
- კეროვანი და სეგმენტური გლომერულოსკლეროზი;
- მემბრანული გლომერულონეფრიტი;
- მემბრანაპროლიფერაციული გლომერულონეფრიტი;
- სხვა პათოლოგიები: ნახევარმთვარეებით მიმდინარე გლომერულონეფრიტი, კეროვანი ან სეგმენტური პროლიფერაციული გლომერულონეფრიტი, ფიბრილარული და/ან იმუნოტაქტოიდური გლომერულონეფრიტი.
2. მეორეული
- ინფექციები: პოსტსტრეპტოკოკური გლომერულონეფრიტი, ენდოკარდიტი, შუნტის ნეფრიტი, მეორეული სიფილისი, ლეპრა (კეთრი), ბ ჰეპატიტი, აივ-ინფექცია, ინფექციური მონონუკლეოზი, მალარია, შისტოიდოზი, ფილარიოზი;
- მედიკამენტები: ორგანული ოქრო, არაორგანული, ორგანული და სუფთა ვერცხლისწყალი, პენიცილინი, ჰეროინი, ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული საშუალებები, პრობენეციდი, კაპტოპრილი, ტრიდიონი, მეზანთიონი, დეზინტოქსიკანტები, კონტრასტული ნივთიერებები;
- სიმსივნეები: ჰოჯკინის დაავადება, ლიმფომები, ლეიკემიები, კარცინომები, მელანომა, ვილმსის სიმსივნე;
- სისტემური დაავადებები: სისტემური წითელი მგლურა, ჰენოხ-შენლეინის დაავადება, ვასკულიტი, გუდპასჩერის დაავადება, დერმატომიოზიტი, ჰერპეტიფორმული დერმატიტი, ამილოიდოზი, სარკოიდოზი, შეგრენის სინდრომი, რევმატოიდული ართრიტი, შერეული შემაერთებელქსოვილოვანი დაავადება;
- მემკვიდრეობითი დაავადებები: შაქრიანი დიაბეტი, ალპორტის სინდრომი, ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია, ფაბრის დაავადება, ლიპოდისტროფია, თანდაყოლილი ნეფროზული სინდრომი და სხვა;
- სხვადასხვა: პრეეკლამფსიური ტოქსემია, თირეოიდიტი, მიქსედემა, ავთვისებიანი სიმსუქნე, რენოვასკულური ჰიპერტენზია, ტრანსპლანტანტის ქრონიკული მოცილება, ფუტკრის ნაკბენი.
სიმპტომები და მიმდინარეობა. ნს-ის ყველაზე ხშირი სიმპტომი შეშუპებაა, რომელიც გამოხატულია სახეზე, კიდურებზე და წელის მიდამოში. არის შემთხვევები, როდესაც ვითარდება ანასარკა - სრული შეშუპება, ასევე - გამოხატული ასციტი (მუცლის ღრუში სითხის დაგროვება), ჰიდროთორაქსი (სითხის დაგროვება გულმკერდის ღრუში). ნს-ის გართულებულ შემთხვევაში მოსალოდნელია სითხის პერიკარდიუმის ღრუში დაგროვებაც. მკვეთრი ჰიპოვოლემიის შემთხვევაში შეინიშნება ორთოსტაზური ჰიპოტენზია.
ნს-ის დროს, წესისამებრ, გამოხატულია ამა თუ იმ ხარისხის ჰიპერკოაგულაცია, რაც თრომბოზების განვითარებისკენ მიდრეკილებას განაპირობებს. ამ გართულებამ სხვადასხვა სახით შეიძლება იჩინოს თავი: პერიფერიული ვენებისა და არტერიების თრომბოზით, ფილტვის არტერიის თრომბოზით ან თრომბოემბოლიით, თირკმლის არტერიის თრომბოზით, თირკმლის ვენის (ცალმხრივი) თრომბოზით. ამ გართულებებიდან აღსანიშნავია თირკმლის ვენის თრომბოზი. დადგენილია, რომ ნეფროზული სინდრომით მიმდინარე ზოგიერთი გლომერულოპათია (უმეტესად - პირველადი) სხვებზე ხშირად რთულდება თირკმლის ვენის თრომბოზით. მათ რიცხვს, უპირველეს ყოვლისა, მიეკუთვნება მემბრანული გლომერულონეფრიტი. მოსალოდნელია თრომბოზის განვითარება აგრეთვე მეზანგიოკაპილარული გლომერულონეფრიტის, ლუპუს-ნეფრიტისა და ამილოიდოზის დროს. რისკი გაცილებით დაბალია დიაბეტური ნეფროპათიის, კეროვანი სკლეროზისა და მინიმალური ცვლილებებით მიმდინარე გლომერულონეფრიტის ფონზე აღმოცენებული ნს-ის შემთხვევაში.
თირკმლის ვენის მწვავე თრომბოზია საფიქრებელი, როცა აღინიშნება წელის ან გვერდის ცალმხრივი ან ორმხრივი ტკივილი, მაკროჰემატურია (შარდში სისხლი), მარცხენამხრივი ვარიკოცელე, პროტეინურიის ხარისხის მკვეთრი ცვლილება, თირკმლის ზომებისა და ფუნქციის ასიმეტრიულობა, ასევე - ფილტვის არტერიის თრომბოემბოლიისა და/ან ფილტვის ინფარქტის ნიშნები.
თირკმლის ვენის ქრონიკული თრომბოზი ასიმპტომურად მიმდინარეობს. მისი დიაგნოსტირება შესაძლებელია მხოლოდ თირკმლის ვენების ანგიოგრაფიით.
ჰიპოვოლემია ნს-ის ხშირი, მაგრამ არამუდმივი ნიშანია. აღსანიშნავია, რომ მოცირკულირე პლაზმის მოცულობა ზოგჯერ ნორმალურია, ზოგჯერ - მომატებულიც კი. მკვეთრი პროტეინურიისა და ჰიპოალბუმინემიის დროს მოცირკულირე პლაზმის მოცულობა შეიძლება ისე შემცირდეს, რომ ორთოსტაზული ჰიპერტენზია ან ცირკულაციური კოლაფსი გამოიწვიოს, რაც საბოლოო ჯამში თირკმლის მწვავე უკმარისობამდე მიგვიყვანს. მინიმალური ცვლილებებით მიმდინარე გლომერულონეფრიტის დროს თირკმელების მწვავე უკმარისობა კარგად ემორჩილება გლუკოკორტიკოსტეროიდებით მკურნალობას, ფოკალური გლომერულოსკლეროზის დროს კი შესაძლოა თირკმელების მწვავე უკმარისობის შეუქცევადი ფორმა განვითარდეს. ნს-ის მქონე ავადმყოფებში თირკმელების მწვავე უკმარისობის მიზეზად შესაძლოა ორივე თირკმლის ვენის თრომბოზიც იქცეს.
ნს-ის ფონზე თირკმელების მწვავე უკმარისობის აღმოცენებისას გათვალისწინებულ უნდა იქნეს, რომ ეს უკანასკნელი შესაძლოა ნს-ის გამომწვევი დაავადების გართულება იყოს. აუცილებელია მიზეზის ზუსტად განსაზღვრა და ამის საფუძველზე მკურნალობის დანიშვნა.
ჰიპოვოლემიით მიმდინარე ნს-ის ერთ-ერთი მძიმე გართულებაა ნეფროზული კრიზი (ანუ ჰიპოვოლემიური შოკი), რომელიც მკვეთრი ჰიპოპროტეინემიისა და ანასარკის ფონზე ვითარდება. მკვეთრმა ჰიპოვოლემიამ (მოცირკულირე პლაზმის 1,5 ლიტრამდე შემცირებამ) შესაძლოა კოლაფსი და სიკვდილი გამოიწვიოს.
აბდომინალური ნეფროზული კრიზის დროს აღინიშნება ანორექსია, ღებინება, მუცლის დიფუზური ტკივილი, მუცლის ფარის გამაგრება. ასეთ დროს საჭიროა მწვავე მუცლის გამორიცხვა. ნეფროზულ კრიზს, მწვავე მუცლისგან განსხვავებით, ახასიათებს მიგრირებადი წითელი ქარის მსგავსი ერითემის აღმოცენება მუცლის კანზე, წელის არეში, უფრო იშვიათად - ბარძაყებზე.
ნს-ის დროს მომატებულია მგრძნობელობა ბაქტერიული, ვირუსული თუ სოკოვანი ინფექციების მიმართ. განსაკუთრებით მაღალი აქვთ ინფიცირების რისკი ბავშვებსა და მოხუცებს. ინფიცირების მაღალ სიხშირეს განაპირობებს IgG-ს დეფიციტი, რომელიც ხშირად შეინიშნება მკვეთრი პროტეინურიით მიმდინარე ნს-ის დროს. ინფიცირების მაღალი რისკის მქონე პაციენტებისთვის რეკომენდებულია პნევმოკოკური ვაქცინის და/ან პარენტერალური ჰიპერიმუნური შრატის გლობულინის შეყვანა. ვაქცინაციის ჩატარება უმჯობესია რემისიის პერიოდში.
ნეფროზული სინდრომის მქონე ავადმყოფებს აქვთ ფილტვების შეშუპების განვითარების რისკი. მკვეთრი ჰიპოალბუმინემიისა და პლაზმის ონკოზური წნევის მკვეთრი დაქვეითების შემთხვევაში სისხლის მიმოქცევის მცირე წრეში გროვდება სითხე, რაც საბოლოოდ ფილტვების შეშუპებას განაპირობებს.
